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文档简介

1、原发性胆汁性肝硬化,北京协和医院消化内科 鲁重美,概 况,肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症 中年妇女 搔痒、黄疸 AMAM2阳性 UDCA、肝移植,流行病学,据1976年统计，在欧洲该病发病率为 18/100万。 1987年，为128/100万(其中女性为276/100万)，女：男为10：1。 有文献报道，西方的PBC发病率高于亚洲，但日本近年有所增高。 我国目前仍缺乏这方面的统计。,发病机理,体液免疫 细胞免疫 遗传因素 感染因素,体液免疫,AMA-M2不单纯出现在PBC中。 抗体的滴度与疾病的严重程度无相关性。 给实验动物注射PDCE2，可使其体内 产生强的体液免疫，但并不能导致胆管

2、破坏性炎症。,细胞免疫,抑制型T淋巴细胞异常。 有证据表明：毒性T淋巴细胞与胆管的破坏直接有关系。,遗传因素,PBC病人的HLA II中HLA-DR8表达增加。 不同国家PBC病人的HLA表型不同，在遗传学方面有地域性差异。 HLA-DR、-DP在胆道上皮表达对启动肝内胆道细胞的自身免疫反应可能是必须的。,感染因素,与大肠杆菌、分支杆菌的某特殊菌株有交叉抗原性,免疫机理假说,患者具有某种特定的遗传性质或某些免疫异常。 特定的肠道细菌抗原成分被肝脏摄取并代谢,导致胆管上皮细胞一些蛋白或其它成分的表达。 这些成分成为免疫反应的目标并且是AMA的类似物。,病 理,第一期为胆小管炎期 第二期为胆小管增

3、殖期 第三期为瘢痕形成期 第四期为肝硬化期,病理组织学,胆管减少,胆汁淤积,肝细胞坏死,纤维化,胆汁性肝硬化,肝衰竭、门脉高压,临床症状,大多数为中年女性 搔痒 黄疸 其它非特异性症状,查 体,皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤 黄疸 肝脾大 腹水 水肿,常规实验室检查,ALT、AST轻度升高 GGT、AKP明显升高 IgM、ESR升高 Bil升高、PT延长,AMA-M2,早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升高。 AMA-M2在病人亲属中有10的阳性率。 在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。,诊 断,胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高 AMA-M21：100(免疫荧光法) 病理：

4、中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内),鉴别诊断,药物性胆管炎和胆汁淤积 硬化性胆管炎PSC 自身免疫性胆管炎,病程与预后,无症状患者的病程平均15年；5年生存率约 90。 1030无症状病人可在40个月后出现症状，通常为6年。 对于出现肝病症状的病人，存活时间多5年。,治疗原则,对症和支持治疗 免疫抑制治疗 UDCA 肝移植,药物治疗示意图,免疫进展,胆管减少,胆汁淤积,终末期,秋水仙素 硫唑嘌呤 糖皮质激素 环胞霉素 甲氨喋呤,UDCA,肝移植,搔痒,骨痛,腹水,静脉曲张破裂出血,UDCA,剂量：1315mg/Kg/d 疗程：长期 适应征：宜用于III期的病人,肝移植,病变越严重，移植后存活率越低。

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