扩张型心肌病.ppt

1、扩张型心肌病,河南中医学院一附院 程彦玲,一、概念,扩张型心肌病 (DCM) ：是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭( CHF )为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型。,二 、病因,1.与病毒感染有关 病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。 2.与自身免疫反应有关由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎、病毒性肝炎等疾病时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害。,病因,3.

2、与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关 4.与家族和遗传因素有关 5.与酒精中毒原虫感染有关,三、 病理,肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。 镜下观: 心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主,四 、 临床表现,扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型，起病缓慢，临床上大约16%的病人有心脏扩大或肥大，但没有症状，约10%20%的病人有胸痛，胸痛多不典型。心律失常可能是早期的临床表现，约20%的病人有心房纤颤，严重的心律失常可导致病人猝死。 扩张型心肌病在早期常无症状，病人常常是在常规临床检查时发现心脏异常，早期病人常误诊、漏诊

3、，只有少数病人得到正常的诊断,体征,心脏增大、第三心音或第四心音及奔马律、各种心律失常、颈静脉征、双肺湿罗音、肝大、下肢水肿等,五、 实验室检查,超声心动图特点： “一大”.心室腔明显扩大 “二小.”二尖瓣开放幅度小.二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小. “三薄”.室间隔及左室后壁多变薄 “四弱.”室间隔与左室后壁运动减弱 本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。可能有少量心包积液。,实验室检查,X线检查示： 心影扩大，晚期外观如球形，说明各心腔均增大，外形颇似心包积液。少数患者以左心室、左心房

4、或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下见心脏搏动较正常为弱。主动脉一般不扩大。病程较长的患者常有肺瘀血和肺间质水肿，两肺肋膈角处可有间隔线，肺静脉和肺动脉影可扩大；胸腔积液不少见。,心电图检查：,在有症状的患者中几乎都不正常，无症状者不少已有心电图改变，改变以心脏肥大、心肌损害和心律失常为主。 左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。 心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗塞，其部位多在前间隔（V1、V2导联），可能为间隔纤维化的结果。 心律失常常见，后期尤然，以异位心律和传导

5、阻滞为主。异位心律可来自心房、房室交接处或心室，由早搏逐步演变为心动过速，以至扑动或颤动，亦可有窦房病变、房室交接处逸搏或逸律，或心室自身心律等。一至三度房室传导阻滞均可发生.心室内传导阻滞常见，左、右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现。,特殊检查,核素心室造影:显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分减少，运动后更为明显。 心导管检查:早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。,诊断,缺乏特异性 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病

6、的可能 除外各种病因明确的器质性心脏病,鉴别诊断,（一）风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别,鉴别诊断,（二）心包积液 1.心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。 2.二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。 3.超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。心肌

7、病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压迫，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。,鉴别诊断,（三）高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过110mmHg，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。,鉴别诊断,（四）冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇

8、难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。,鉴别诊断,（五）先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。 （六）继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别,治疗目标,有效地控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫诱导的心肌损害，提高扩张型心肌病的生活质量和生存率。,治疗,一般治疗： 1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。 2.营养缺乏者予以纠正。 3.与长期饮酒有关，需戒酒。 4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。 5.限制活动，适当休息。 6.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息。,治疗,药物治疗： 1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。 2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密观察药物敏感度。 3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。 4. 应用维生素C，辅酶Q10 5.有感染者，应使用足量有效的抗生素治疗，以控制感染。 6.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。