第7章 线粒体与能量代谢.ppt

1、Chapter 7，线粒体和能源代谢，演示者：冷静，线粒体形式，数量和分布，第1节，线粒体结构和化学组成，第2节，线粒体功能，第3节，线粒体半自动线粒体细胞生命活动所需的能量是95来自线粒体，因此有“细胞”，线粒体形态、数量和分布，第一节，返回目录，1，线粒体形态，光学显微镜下的线粒体形态，线粒体形态多样，一般线形，粒状或短线状。细胞的生理状态发生变化，线粒体形态也会相应地发生变化。目录返回，2，线粒体数，同一类型细胞中的线粒体数相对稳定。不同细胞类型的线粒体数差异很大。生理活动旺盛的细胞(心肌细胞)线粒体很多。目录返回，数百个，1，50万个(巨大的变形虫)，肌细胞和精子的线粒体分布在脂肪液滴

2、，3，线粒体分布，线粒体分布在需要ATP的部位！目录，8.2，电子显微镜，线粒体，主要是外膜，内膜，膜间钢，基质钢4部分，线粒体结构和化学组成，第2节，返回目录，电子显微镜下的线粒体形态结构A，B扫描电镜图，1，线粒体超微结构，返回目录，基本粒子(ATP酶复合物)，3-4nm长4.5-6nm，6-11.5nm高5-6nm，头，手柄，底座，合成ATP，蜡笔和基本粒子，返回由4个复合物组成，返回目录，3个参与H转移，4个全部传递电子，在线粒体呼吸链中传递4茄子复合物的性质，返回目录，返回呼吸链中复合物的排列和功能，返回目录，接受线粒体中部分成分的治疗。辅酶Q对高血压、牙周病、肌萎缩症有效果。目录返

3、回，8.3，线粒体功能，1，线粒体各部分的功能，3节，目录返回，真核细胞中碳水化合物的代谢俯视，2，线粒体能量转换机制，线粒体真核生物氧化物代谢部位，糖，脂肪，氨基酸最终氧化能源所在地。，目录返回，知识回顾：真核细胞的氧化作用糖的氧化：葡萄糖细胞质中的丙酮酸(不需要氧，糖效分解)唐山化，丙酮酸丙酮酸脱复时生成乙酰可可A对三羧酸循环完全氧化，无氧酸：乳酸，糖的酵和氧化，能源3360高能分子；在丙酮酸脱氢酶的作用下，乙酰辅酶A氧化。生物需要能量时，首先利用多糖葡萄糖丙酮酸脂肪脂肪酸蛋白氨基酸，乙酰可可，三羧酸循环，三羧酸循环(TCA循环)进行Krebs循环，也称为柠檬酸循环，TCC，目录，化学渗透

4、学图，目录返回，电子传递和氧化磷酸化，Oxidative phosphorylation生细胞中伴随呼吸链的氧化作用而发生的能量转换和ATP形成过程。建立线粒体内膜电化学梯度。电子梯度质子梯度双侧电位proton-motive force(质子动态势)，the establishment of a proton-motive force，F0-motive force，化学渗透假说，在电子传输过程中，质子从线粒体内膜的内部向外移动，形成穿过膜的氢离子梯度，牙齿势能驱动氧化磷酸化反应(提供动力)，合成了ATP。4节线粒体的半自动性，线粒体可以合成独立的遗传体系，合成蛋白质，但合成能力牙齿有限。大

5、部分线粒体蛋白质是由核基因编码，在细胞质中合成，然后把方向转移到线粒体上，因此被称为线粒体(semiautonomous organelle)。目录返回，人类线粒体基因组图表，1，线粒体DNA，人类线粒体基因组是环状的双链DNA，它有37个基因可以编码2茄子rRNA，22茄子tRNA，13茄子蛋白质。、线性粒子病、Leber遗传性视神经LHON是罕见的母系遗传性疾病，患者年轻时失明，最终视神经萎缩。大约90%的LHON病例在ND1、ND4或ND6基因中点突变。，返回目录，2，线粒体基因组的特征，1。几乎所有的基因组都是编码序列2。密码子的特殊性3。暴露的DNA，不与组蛋白结合，返回目录，“通用

6、”遗传密码和线粒体遗传密码的差异，返回目录，3，从线粒体细胞质中分离蛋白质运输(b)收缩；(c)芽分离，第5节线粒体增殖和起源，1，线粒体增殖，目录返回，线粒体进化途径，2，线粒体起源，内共生说，目录返回，动物细胞内过氧化物酶，第6节过氧化物酶，过氧化物酶目录，1，过氧化物酶的结构和例如，X链白质肾上腺萎缩症(X- adrenoleukodystrophy，X-ALD)牙齿。本病具有肾上腺皮质功能不全和进行性脑白质变性、视觉丧失、痴呆、四肢瘫痪等迹象，可能致命。第二类：过氧化物酶生物合成缺陷引起的疾病。例如，泽韦格综合征(或脑-肝-肾综合征)(Zellwegers syndrome)牙齿。由于不能将外部蛋白质转移到过氧化物酶，过氧化物酶的功能完全丧失，林爽症状严重且致命的遗传性疾病。返回目录，3，过氧化物酶的生物合成，过氧化物酶的所有蛋白质都是“进口”。位于过氧化物酶体的蛋白质有特定的过氧化物酶位置信号(PTS)。过氧化物酶的基质蛋白和膜蛋白位置信号不同。返回目录，第7