过敏性紫癜PPT课件

1、第1页，过敏性紫癜，过敏性紫癜，杨芳，暨南大学第一附属医院儿科，第2页，病因，病因不清。a组溶血性链球菌感染，如食物过敏(鸡蛋、牛奶、豆类等。)、药物(阿司匹林、抗生素等。)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等。)、麻醉、恶性病变等。是过敏性紫癜的重要原因。第3页，发病机理，特征为b淋巴细胞的多克隆活化，儿童t淋巴细胞和单核细胞中CD40配体(CD40L)的过表达。30P%儿童血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA B淋巴细胞、IgA免疫复合物或冷冻球蛋白数量增加。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积在系膜、皮肤和肠毛细血管中，表明该疾病是IgA免疫复合物疾病。血清促炎因子如肿瘤坏死因子-和白细胞介素-6

2、增加。这种疾病可以在家庭中同时发生，也可以在兄弟姐妹中同时或相继发生，具有一定的遗传倾向。一些儿童的人类白细胞抗原-DRB*07和人类白细胞抗原-DW35基因表达较高，或缺乏C2补体成分。综上所述，过敏性紫癜的发病机制可能是各种刺激因素，包括感染因子和过敏原，作用于具有遗传背景的个体，刺激B细胞的克隆和扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。第4页，病理学，过敏性紫癜。白细胞破碎性血管炎，主要是毛细血管，也会影响小静脉和小动脉。胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，核碎片分散在血管壁周围。间质性水肿、浆液性渗出和渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可能有血栓形成。病变涉及皮肤、肾脏、关节和胃肠道，少数涉及心脏

3、、肺和其他器官。皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA免疫复合物沉积。第5页，病理，过敏性紫癜肾炎的病理变化：轻度系膜增生、轻度病变和局灶性肾炎。重症为弥漫增生性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程完全不同。第6页，临床表现，急性发作，皮肤紫癜是主要的首发症状，而腹痛、关节炎或肾脏症状在少数病例中首先出现。发病前1-3周，通常有上呼吸道感染史，可能伴有低烧、食欲不振和疲劳等全身症状。第7页、第8页、1。皮肤紫癜多见于四肢和臀部，呈对称分布，延伸侧较多，成批出现，面部和躯干较少。紫红色的斑点和丘疹高于皮肤表面，按压时不会褪色，几天后变成深紫色，最

4、后变成棕色并褪色。皮肤紫癜通常在4-6周后消退，一些儿童在几周或几个月后复发。第9页，-皮疹，大部分从典型的紫癜性病变开始，大部分是带有瘀点的红棕色丘疹。它也可以是荨麻疹和瘀斑，分别或相互，对称和分批出现，不同的颜色，更多的肢体和手臂，轻微发痒，第10页，-皮疹，严重的紫癜可融合成大疱，中央坏死病理：白细胞破裂。有些儿童可能有黑便或血便，偶尔并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。3.约1/3的关节症状可能有膝关节、踝关节、肘关节、腕关节等大关节肿胀疼痛，活动受限。关节腔内有浆液性积液，但一般无出血，可在几天内消失，无后遗症。第13页，第4页，肾脏症状大多发生在发病后一个月内，但也发生在疾病的晚期和其他症

5、状消失后。肾炎是少数病例的首发症状，症状的严重程度各不相同，这与肾外症状的严重程度不一致。大多数儿童有血尿、蛋白尿和管状尿，伴有血压升高和水肿，称为紫癜性肾炎；少数患者表现为肾病综合征。虽然部分患儿血尿和蛋白尿持续数月甚至数年，但大部分患儿完全恢复，少数患儿发展为慢性肾炎，并死于慢性肾功能衰竭。第14页，过敏性紫癜肾炎的诊断标准，血尿和/或蛋白尿发生在过敏性紫癜病程的6个月内。血尿和蛋白尿的诊断标准为： (1)血尿：肉眼血尿或镜下血尿；(2)如果蛋白尿：符合下列任一项，则：在一周内三次常规尿蛋白阳性；24 h尿蛋白定量150毫克；尿微量白蛋白在一周内三次高于正常值上限。第15页，对于过敏性紫癜

6、发病后6个月或更长时间出现肾损伤的儿童，建议进行肾活检。如果是以IgA系膜沉积为主要病因的系膜增生性肾小球肾炎，也应诊断为过敏性紫癜性肾炎。第16页，临床分类(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性肾炎型(5)肾病综合征型(6)急性肾炎型(7)慢性肾炎型，第17页，4)肾脏病理分类，肾小球病理分为6级：级：级。级单纯性系膜增生，分为： a .局灶性/节段性；扩散；级系膜增生伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓形成、坏死)，其系膜增生可为： A .局灶性/节段性；扩散；第18页，个同等级病变，50% 75%肾小球伴有上述病变，分为：个病灶/节段；扩

7、散；级病变属于同一级别，75%的肾小球伴有上述病变，分为： a .局灶性/节段性；扩散；度膜性增生性肾小球肾炎，第19页，度轻度病理类型(PASM染色，400)，第20页，度系膜增生性类型(PASM染色，400)，第21页，度肾小球有局灶节段性系膜细胞增生和毛细血管。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。当涉及循环系统时，偶尔会发生心肌炎和心包炎，当涉及呼吸系统时，会发生喉头水肿、哮喘和肺出血。第23页，辅助检查，外周血象：白细胞正常或增多，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增多；除非有严重出血，一般不会有贫血。部分患儿血小板计数正常甚至增加，出血和凝血时间正常，血凝块回缩试验正常，毛细血管

8、脆性试验阳性。尿常规：严重者可出现红细胞、蛋白质、管状型和肉眼血尿。大便隐血试验阳性略微增加血沉；血清IgA升高，IgG和IgM正常，但也略有升高。C3和C4是正常的或升高的；抗核抗体和类风湿因子阴性；严重的血浆粘度增加。腹部超声有利于肠套叠的早期诊断。核磁共振成像：肾脏穿刺可用于有神经系统症状的儿童，第24页，治疗，一般治疗：卧床休息，感染控制和维生素补充。当荨麻疹或血管神经性水肿发生时，应使用抗组胺药和钙。腹痛时使用解痉药，消化道出血时使用止泻药，每日静脉注射西咪替丁20-40毫克/千克，必要时输血。第25页，糖皮质激素和免疫抑制剂：泼尼松1-2毫克/千克/天，分几次口服，或地塞米松或甲基强的松龙。5-10毫克/千克/天，静脉滴注，症状缓解后即可停止。免疫抑制剂，如环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等。可加用于重症过敏性紫癜肾炎。第26页，抗凝治疗：预防血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林，3-5毫克/千克