血液系统疾病PPT课件

1、.,1,.,2,临床病例,女，5个月零9天，因进行性皮肤黏膜苍白5+个月入院。患儿自生后不久发现面色苍白，以后逐渐加重，皮肤口唇黏膜甲床等出现苍白表现。患儿为G2P2，足月剖宫产，双胎之大，出生体重2.25Kg（双胎之小体重3Kg）、生后母乳按需喂养。已接种卡介苗、乙肝疫苗和脊髓灰质炎疫苗。查体：体重5.5Kg，T 36，P 156次/分，R 36次/分，神清，反应尚可。面色苍白，皮肤、口唇、黏膜、甲床苍白，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清晰，心音有力，律齐，心前区可闻及SM/杂音。腹软，肝肋下3cm，质软，脾肋下2cm，质软。血常规提示，RBC 2.161012 /L，HGB 32g/L，WB

2、C 15.1109 /L，N20%，L79%，E1%，PLT 232109 /L，Rc 1.4%。,.,3,病史特点,患儿，女，5个月零9天，起病缓，病程长。 以进行性苍白为主要表现。 双胎之大，足月，母乳喂养，未添加辅食。 肝脾轻度大。 RBC 2.161012 /L，HGB 32g/L ，其他两系基本正常；网织红细胞正常。,.,4,临床问题,有无贫血和贫血程度？ 属于何种贫血？ 病史有何补充？ 为进一步明确诊断，应进行那些检查？ 铁缺乏为什么会产生贫血？ 如何诊断贫血病人？ 如何治疗？,.,5,儿科学,PEDIATRICS,小 儿 贫 血,.,6,目录,小儿造血与血象特点 小儿贫血概述 营

3、养性缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血,.,7,胚胎期造血,.,8,生后造血,骨髓造血：5-7岁之前全部是红骨髓，年长儿红骨髓主要在扁骨，但黄骨髓具有潜在造血功能。 骨髓外造血：在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。,.,9,血象特点,RBCHb 生理性贫血 WBC HB的种类 血容量,.,10,RBCHb,RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注 出生时 5.07.0 150220 612小时 血液浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3

4、月 12岁后 成人水平 成人水平,.,11,.,12,.,13,不同年龄血红蛋白种类含量,HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,.,14,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,医学全在线 ( ),.,15,目录,小儿造血与血象特点 小儿贫血概述 营养性缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血,.,16,贫血的定义,外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。,.,17,贫血分类,程度分类 形态分类(有助诊断) 病因分类(常用),.,18,程度分类,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (

5、145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为新生儿分度标准,.,19,形态分类,.,20,病因分类,红细胞/血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍 其他：感染、肾病、铅中毒、癌症。 溶血性贫血 红细胞内在异常 红细胞外在因素 失血性贫血 急性失血 慢性失血,.,21,贫血共同表现,皮肤粘膜苍白、生长迟缓、乏力 肝脾淋巴结肿大骨髓外造血表现 各系统表现：组织与器官缺氧,.,22,诊断要点,形态学分类有助于病因诊断 诊断步骤：确定有无贫血形态学分类病因诊断,.,23,治疗原则,去除病因 ：是治疗贫血的关键。 一般治疗：预防感染，改善饮食。 药物治疗：对

6、因选药。 输红细胞：浓缩红细胞。 造血干细胞移植：根治遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血。 并发症治疗,.,24,目录,小儿造血与血象特点 小儿贫血概述 营养性缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血,医学全在线 ( ),.,25,NIDA概述,体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,.,26,铁的代谢,分 布 血红蛋白（65%） 肌红蛋白（3%） 储存铁 （30%） 铁蛋白 含铁血黄素 酶 （0.2-0.4%） 血清铁,含 量 新生儿 75mg/kg 儿童 35-70m

7、g/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg,铁的来源与需要量 内源性: 红细胞铁 外源性: 食物铁 血红素铁 非血红素铁 需要量 早产儿2mg/kg.d 其余1mg/kg.d,.,27,动物食品 非动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 *VitC 肠： 二价铁 十二指肠 空肠上 三价铁 铁蛋白 转铁蛋白*入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血,铁的代谢,.,28,apoferritin 去铁蛋白,Fe,TfR,铁的代谢,transferritin 转铁蛋白,Fe+,Fe+,肠粘膜细胞,SI,铁的

8、代谢,.,29,肝脾 骨髓,RBC,FOOD,Hb,TfR,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血红素 + 珠蛋白,Fe + P,TfR,TfR,铁的代谢,.,30,TIBC,NIBC,SI,TS,铁的代谢,.,31,病因,先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入和吸收不良 铁丢失或消耗增加,.,32,先天储备不足或丢失,早产/双胎多胎/低体重/脐带结扎过早 胎内输血 妊母严重贫血,.,33,铁摄入和吸收不良,乳类/谷类食物含铁低 铁吸收的影响因素 长期腹泻/急慢性感染,.,34,铁丢失或消耗增加,长期慢性失血 鲜牛奶喂养 长期反复感染,.,35,发病机制,血液系统：小细胞低色素性贫血 其它系统 肌红

9、蛋白 含铁酶 组织器官异常 细胞免疫功能低下,医学全在线 ( ),.,36,IDA的形成,铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白,.,37,IDA的形成,铁减少期（ID） 红细胞生成铁减少期（IDE） 缺铁性贫血期（IDA）,IDA: 小细胞低色素贫血 + SI 血生化 SI ： 350ug/dl TS ： 500ug/dl ID： SF 12ug/L / 骨髓可染铁,.,38,临床表现,一般表现 髓外造血表现 其他 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫功能,.,39,实验室检查,血象： Hb: 红细胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC

10、0.31 铁代谢检查： SF、 FEP、 SI、TS、 TIBC 骨髓可染铁和骨髓象 胞浆成熟程度落后于胞核；骨髓细胞外铁减少、 RBC 内铁粒细胞数15%。,.,40,血细胞形态学,The patient,normal,.,41,诊断,初步： 年龄、喂养史、血象 确诊： 铁代谢生化 证实： 治疗,.,42,鉴别诊断,SI BMFe 慢性感染性贫血 地中海贫血 N 铁粒幼红细胞性贫血,.,43,地中海贫血,.,44,地中海贫血血象,.,45,治疗,一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 输血治疗,医学全在线 ( ),.,46,铁剂治疗,元素铁剂量4-6mg/kg/d 口服铁剂 注射铁剂 适应症 制剂：

11、右旋糖苷铁 /山梨醇铁,.,47,铁剂疗效观察,.,48,输血治疗,指征： 重度贫血并发心功能不全 合并感染 外科手术 成分/量 浓缩红细胞/红细胞混悬液 Hb 30g/L, 等量换血; Hb 30-60g/L, 4-6ml/kg,.,49,预防,母乳喂养 喂养指导：及时添加辅食、合理搭配、牛奶加热 铁剂强化食品 早产低体重儿,.,50,目录,小儿造血与血象特点 小儿贫血概述 营养性缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血,.,51,概 述（Megaloblastic Anemia,MA）,定义：属于造血要素缺乏即维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血； 临床特点： 贫血 红细胞减少比血红蛋白

12、明显、红细胞体积变大 骨髓中出现巨幼红细胞 B12或叶酸治疗效果好。,.,52,病因,人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加,.,53,叶酸 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb 蛋白合成不足 细胞增殖 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变 不完整 细胞数量下降 表情呆滞,反应差 RBC WBC PLT 其它组织 发育落后,常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼细胞性贫血,发病机理,.,54,临床表

13、现,年龄：多见于6-18个月婴幼儿 。 一般表现 血液系统 神经系统* 神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育 神经器质性病变： 震颤 其他:,.,55,实验室检查,血象 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; 网织红细胞正常或减少 白细胞系统：粒细胞减少， 核分叶增多 巨核细胞系统 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化:B12/叶酸水平,.,56,血象,patient blood,normal,观察有无大细胞贫血的红细胞形态表现， 观察有无中性粒细胞核分叶过多现象。,.,57,骨髓象,观察有无幼红细胞胞核发育落后于胞浆的现象， “核幼浆老”现象，

14、中性粒细胞、巨核细胞过度分叶,.,58,生化检查,维生素B12100ng/L 叶酸3g/L LDH升高 尿甲基丙二酸升高,.,59,诊断,年龄 喂养史 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如震颤 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞 血清：B12/叶酸水平,.,60,诊断步骤,初步诊断： 贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检查有巨幼红细胞 确诊： 临床诊断： 有明显的精神神经症状提示维生素B12缺乏所致。 小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致。 实验室确诊：血清叶酸和维生素B12含量测定。,.,61,治疗,一般治疗 药物治疗 维生素B12： 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周数周

15、； 1mg/w x 2周 1mg/m x 长期 治疗反应,.,62,治疗,叶酸 5mg tid 数周 维生素C 同服 其他药物：B6； 恢复期加铁制剂 输血,.,63,预防,改善乳母的营养状况 及时添加辅食 控制感染性疾病,.,64,儿科学,PEDIATRICS,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP,.,65,概念,ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和血小板减少、出血时间延长。,.,66,病因与发病机制,血小板相关抗体产生PAIgG 血

16、小板破坏增多； 巨核细胞成熟障碍。,.,67,出血：以自发性皮肤和黏膜出血。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(20109/L)可有严重内脏出血，包括颅内出血。 贫血和轻度肝脾肿大,临床表现,急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，可迁延反复数年，自行缓解较少。,.,68,1.血小板减少 血小板100109/L 急性型:常20109/L 慢性型:(3080)109/L 血小板50109L自发性出血，20109L出血明显，10109L出血严重。,实验室检查,.,69,2.止血和凝血 出血

17、时间延长，凝血时间正常； 血块收缩不良； 血清凝血酶原消耗不良； 束臂试验阳性。,实验室检查,.,70,3.骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主；慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少； 红系和粒系正常。,实验室检查,.,71,4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为810天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,实验室检查,.,72,根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏

18、膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 5. 以下五点中应具备任何一点 (1) 泼尼松治疗有效(2)切脾治疗有效(3) PAIgG增多 (4) PAC3增多 (5) 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症,诊断,.,73,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型 慢性型 1.年龄 15岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 6个月 6个月 5.血小板计数 常20109/L 一般（30 80）109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核 细胞减少,.,74,鉴别诊断,急性白血病 再生障碍性贫血 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布， 血小板数正常 继