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文档简介

1、. 1、癫痫发作的鉴别诊断、2、人癫痫的两大主要特征、EEG上癫痫样放电临床发作、3、癫痫样放电只有临床发作的患者,有一部分是正常人,而像单头疼这样非癫痫性发作性疾病的患者也不能诊断的临床发作,只有EEG 但是,并非所有患者都能够使用现有的EEG技术来记录癫痫样放电。 随着电生理技术的进步,目前没有癫痫样放电的癫痫发作记录,今后有可能容易捕捉到癫痫样放电。 (4)部分发作,(5)全面发作,(6)癫痫诊断学中的两个重要观点,加上发作性疾病不是癫痫患者每次发作的癫痫发作,(7)发作性疾病不是癫痫,很多发作性疾病和国外一些重要的癫痫研究中心是诊断Walker(1996年)等人在对癫痫状态下收入重症监

2、护室的患者的研究中,也有1/3没有癫痫。 因此,在癫痫的诊断中必须排除非癫痫性发作性疾病。 癫痫患者的发作也不一定是癫痫发作,癫痫患者有可能并发非癫痫发作性疾病。 在对假性发作的研究中,10 %的诊断假性发作的患者并发癫痫,5 %的难治性癫痫患者并发假性发作。 昏厥的患者中也有可能并发癫痫发作,需要对癫痫进行详细检查。 由于大多数非癫痫发作表现具有特征性,与癫痫区别不容易。 婴幼儿中非癫痫性发作和癫痫发作的区别困难,9、小儿癫痫鉴别诊断的难点,很多是患儿对发作不能表现的,不能记述特别主观的感觉。 父母有时不能准确反映病情,而且与文化程度、“关心”程度有关,有时用医学术语妨碍医生的思考。 有儿童

3、的正常生理活动和癫痫发作难以鉴别儿童时期,癫痫的发作形式不多样。10、类似癫痫样发作与年龄的关系(1)、11、类似癫痫样发作与年龄的关系(2)、12、类似癫痫样发作与年龄的关系(3)、13、新生儿期需要癫痫的新生儿痉挛的临床表现一般为非晶、变化型的发作,持续新生儿期痉挛形式除强直及阵挛发作外,最常见的形式为“微小发作”(subtle seizure ),又称轻微发作。 15、微小发作表现、斜视、震颤、旋转、眨眼、瞳孔扩大面肌痉挛、咀嚼、吸引、吞咽四肢成游泳状,改变下肢踩踏自行车状的呼吸频率,或暂停其他颜色的变化、肌张力的降低,或.16、周期性呼吸(。 这种情况并非病理过程,而是神经系统未发育成

4、熟的反映.见于50%的早产儿.17,非痉挛型呼吸暂停(nonconvulsive apnea ),非痉挛型呼吸暂停见于早产儿和足月儿,足月儿为1015秒次。 呼吸暂停时间越长,心率下降越明显。 无呼吸后有青紫发作,肌张力下降。痉挛性呼吸暂停发作,足月儿15秒次,早产儿20秒次,不伴有心率变化,但伴有其他部位痉挛和脑电图变化.18,又称颤抖(jitteriness ),也称新生儿惊讶,新生儿(出生后几天)觉醒刺激的正常过度反应牛虻侵蚀马屁股检查者用手轻轻按压颤抖的肢体,颤抖减轻,发作时脑电波正常。 无后遗症,2个月左右消失.缺血缺脑症或其他脑病患儿中,可同时出现颤抖和痉挛,两者难以区别.19、颤

5、抖和微痉挛的鉴别颤抖微痉挛吸引部位下颌、四肢眼、脸、四肢出现时间睡眠觉醒或刺激时任何时间都可进行眼球异常运动,无呼吸不可能发生颜色变化,被动约束肢体不能减轻或停止,可能发生EEG正常异常,20,过度警戒状态,分娩中容易出现轻度窒息的新生儿。 孩子先不喝酒几个小时觉得困倦,然后过度兴奋,眼睛睁得很大,但眼球不适合动物,容易剧烈地活动,常常出现颤抖。 起床时间长,睡眠时间短,结果常误诊为癫痫失神小发作。 新生儿期,完全没有失神发作的类型。21、睡眠中的周期性动作,又称为睡眠刺激或睡眠肌阵挛,是睡眠初期下肢或全身生理性、自发性单一或一系列肌阵挛吸引。 是不需要治疗的生理现象。 各年龄组儿童中常见,新

6、生儿期发生于16个月的良性新生儿睡眠肌阵挛,称为良性婴儿夜间肌阵挛。 在正常的老年人中也可以看到肌阵挛可以持续数分钟,每晚可以出现好几百次,轻者的肢体有点颤抖,重者全身颤抖还可以醒来。 发作期脑电波正常。 可以自我治愈,不需要治疗。22、良性新生儿痉挛(Benign neonatal convulsions )、ilae于1977年被列为癫(癎)综合征,2001年又于1977年首次报道“不必作为癫(癎)诊断”,多发生于足月新生儿。 在出生后的第5天,是发病的顶峰,也被称为“五日风”(Fifth days fits )。 呈多灶性阵挛发作,发作时EEG有棘波,发作期间为非特异性异常。 神经系统正

7、常,痉挛多在出生后2周内停止。 此后不再反复发作,精神及神经发育不受影响,预后良好。 (23 )婴幼儿期需要与癫痫区别的疾病和行为,憋气发作点头痉挛非癫痫性强直样发作婴儿早期良性肌阵挛发作婴儿暂时性肌张力不全感情性交擦脚动作过度恐怖症,(24 )憋气发作(Breath holding spell ),也称呼呼呼吸暂停症可能与异食癖、缺铁性贫血有关。 发病率约为4%,常见于6个月至6岁的儿童。 因惊讶、疼痛、愤怒或轻微外伤哭泣后,突然哭声停止,呼吸停止在呼气相(分青紫型和苍白型),失去意识,全身僵硬,有时角弓倒张,甚至动了两三次。 持续0 .5-1分,严重时可达23分。 之后意识先恢复,之后呼吸

8、恢复,颜色恢复正常。 多功能描图纸在发作时有心动过缓,脑电波无癫痫样放电。 喘憋发作和痉挛的鉴别喘憋发作痉挛有无明显诱因发作时间明显的日子、晚上都有可能发生呼吸暂停的不一定的紫绀和痉挛的关系,紫绀发生后,紫绀角弓反张很常见,可见脑波正常异常眼球震颤以一侧性或一侧为主,呈现快速的小振幅振动,点头动作的方向不确定,眼球震颤的方向和速度都不同,直立加重,卧位时减轻的斜颈看不到像眼球震颤或点头动作那样多。 神经系统检查无异常,EEG无癫痫样放电。 本病是一种自我限制性疾病,不需要特别治疗,大多在35岁左右自动消失。27、非癫痫性强直样发作,未明确命名,起始年龄211个月,平均6个月。 发作都是在清醒时

9、,时间很短。 表现形式多种多样,凝视、睁大眼睛、咬紧牙关、歪嘴、伸长脖子、缩脖子、左右摇头等。 下肢僵直,颤抖少,无角弓反张。 被言语或姿势诱发,或被外部刺激中断,发作后迅速恢复,无痛苦或困倦。 发作期和发作时脑电波均正常。 此发作是正常儿童发育过程中常见的行为,多随年龄增长逐渐消失,1岁左右停止发生,不需要治疗。28、婴儿早期良性肌阵挛(benign myoclonus of early infancy ),本病亦称良性非癫痫性婴儿痉挛(benignnonepilepticinfantilespasms )。 Lomgroso在1977年首次报道了本病。 90%在出生后39个月内发病。 点头

10、,身体前屈,上肢抬起。 连续多次出现一连串发作,符合强直痉挛样发作,非常类似于West综合征。 发作时神志清楚,表情无痛苦,无哭喊。 有时会喂食或摩擦脸的脖子而诱发。 脑电图发作期和发作期均无异常,CT、MRI正常,发病2周10个月后停止发作,不需抗癫痫治疗,预后良好,精神发育正常。29、肌阵挛,定义:肌阵挛是突发性的,不随意的一种或一组肌肉痉挛。 由突发性肌肉收缩引起的肌肉痉挛和痉挛,被称为正性肌阵挛。 由于突然的肌肉松弛引起的结果称为负肌阵挛。 肌阵挛的方式多种多样:单发、多发、偶然、可持续。 肌阵挛原因很多,并非都是癫痫源性的。 机制尚不清楚,可能参与了神经递质对细胞的敏感性调节。30、

11、颤抖发作(shuddering )表现为头和上肢肌肉的快速颤抖,寒症发作频率似乎不同,一天可达100次以上,不伴有意识障碍和肌张力丧失,易与肌阵挛性癫痫混淆。 但EEG正常,发作时及发作前、后脑电背景节律的变化也可在4个月前出现,而到10岁其发作频率及严重程度逐渐减少的颤动发作可能是成年特发性震颤的儿童期的表现,因此有特发性震颤家族史是重要的诊断线索。 婴儿阵发性凝视(paroxysmaltonicupgazedeviationofinfants ),突然出现双眼阵发性强直性向上凝视,发作持续28秒,数分钟内可聚类出现,持续数小时,智力清晰。 出现垂直眼震的眼球的水平运动在正常的睡眠中消失或减

12、弱。白天的疲劳和感染时恶化的多数是在7-10个月得病,一部分在出生后1个月内发作的数年后自己缓和。 另外,部分患者发作时伴有跛行或共济失调。32、婴儿短暂阵发性肌张力不全(transientparoxysmaldystoniaininfancy ),发病年龄28个月,肌张力不全,肢体或躯干扭转,有时呈角弓反张状, 被称为持续数分钟到2小时的婴儿短暂性阵发性斜颈(transientparoxysmaltorticollisininfancy ),头向一侧倾斜,脸向另一侧扭转,持续时间长,诊断本病的主要依据是婴儿疲劳肢端自主运动时的异常姿势脑电波正常。 多数是1岁左右症状自己消失没有后遗症,33,

13、交叉脚擦脚的动作,也被称为“习惯性阴部摩擦”,是手淫(masturbation )。 多见于13岁的儿童,女孩明显多于男孩。 睡前或起床后不起床时多发生,都处于觉醒状态,两脚交叉牢固地夹住,进行弯曲一伸动作,连续有节奏地活动1-2分钟以上。动起来脸色会变红,出点汗,有时两眼会变直,但意识总是很清醒。 别人干涉时抬起或强制变换体位就可以结束,但别人不想干涉其动作,例如中断其动作就可以表示不高兴或哭泣。 随着年龄的增长,自动停止的情况很多,但智障儿童持续到年龄增长的情况很多。34、压力(startle disease )、发生于新生儿期,如有突然的外部刺激则会出现异常的压力反应。 基因位于5q33

14、-35。 突然的声音,或者碰到鼻尖会引起病儿强烈的恐怖反应。 持续约1015秒,随后逐渐缓解。 脑电波在发作期间呈正常,CT检查正常。35、儿童及青春期应与癫痫区别的疾病或行为、多发性运动障碍、换气综合征、晕厥、儿童期良性阵发性眩晕发作性运动诱发性运动障碍头疼、腹痛癫痫症(假性发作)暴发恐怖症、睡眠障碍、36、多发性运动障碍,有时表现为肌肉或肌肉群突然、睁开眼睛、张口摇摇头、耸耸肩、颤抖身体,有时会突然发出短暂的声音或痰音、清洁喉咙、呼吸鼻涕声音。 以上是与癫痫区别不容易的。 有些病例发作形式变化复杂。 突然摆动手臂画圈,弯下腰转动躯干,用力摆动脚等,和癫痫的复杂的部分发作有误。 但多发性抽动

15、发作均为苏醒时,且无意识障碍,发作后即恢复正常。 发作时脑波正常。37、过度换气综合征多见于年长儿童、青春期前后及年轻妇女,情绪紧张导致突然胸闷、气喘,且病情经常随他人暗示而恶化。 发病时,患者除手、脚抽搐外,还伴有呼吸急促、感觉异常、头晕、视物模糊、屏住呼吸,重症病例伴有意识障碍和全身颤抖。 患者胸痛多发生在心前部,性质与如刀切针,有时诉疼放射到颈部或背部,冠心病、心肌炎引起的心绞痛极为相似。 吸氧、心理治疗、抗焦虑治疗是有效的,38、晕厥、多种原因引起的暂时脑血流灌注不足所致的暂时性意识障碍。 血管迷走性晕厥是最常见的晕厥患者,偶见阵挛性运动,出现于晕厥时间长的患者。 颈动脉窦性晕厥、排尿

16、性晕厥等,主要见于成人。39、儿童期良性阵发性眩晕(benignparoxysmalvertigoofchildhood ),4岁后突发短暂眩晕和眼震、恶心、呕吐、头疼步态不稳定,跌倒、恐惧持续20秒30分eg正常。 发作性异常运动:发作性运动诱发性运动障碍(PKD )发作性非运动诱发性运动障碍(PNKD )发作性疲劳诱发性运动障碍(PED )发作性夜间睡眠性运动障碍(PHD )发作性共济失调(EA )发作性震颤(PT ) 发作性震颤发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmalkinesigenicmovementdisorder ),儿童及青少年期发病的男孩比女孩突然运动诱发的单侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈样表现,严重时跌倒较多发作时神智

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