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文档简介

1、病史：阵发性抽搐5年，出生后发现右眼睑和右前额皮肤血管痣，5个月后抽搐，左肢体无力。1、2、Sturge-weber综合征、吴凤鸣、3、Strugen-Weber综合征(SWS)是一种罕见的先天性皮神经综合征，其特征是血管瘤累及软脑膜、面三叉神经支配区和眼脉络膜。也称为大脑三叉血管瘤病和颅面血管瘤病。病理机制和主要病理变化：1 .血管瘤累及软脑膜、面三叉神经支配区和脉络膜。2.由于局部血管畸形和血管停滞，受影响的脑组织经常遭受局部萎缩和钙化。5、病理生理机制、软脑膜血管瘤引起的静脉淤血、脑深部侧支静脉扩张、病变区迂曲、皮质静脉引流由离心变为向心海绵窦静脉血增多、眶静脉与海绵窦间压差逆转、眶静脉

2、与眼周静脉扩张、面部酒渍。在受影响的大脑区域进行静脉静态灌注可以减少缺血和缺氧神经元的退化和丧失、神经胶质细胞的增殖以及脑组织的萎缩和钙化。临床表现：面部血管瘤(酒渍)、癫痫、青光眼、精神发育迟滞、偏瘫和偏头痛。斯特奇-韦伯综合征的特殊类型：无面部血管瘤的SWS。最新研究发现，sturge-weber综合征的所有症状和体征均起源于局部原发性静脉发育不良，静脉性高血压通过持续的交通静脉通路和代偿性侧支静脉通路效应传播到周围地区。7、影像学特征、不同程度的脑膜强化。局限性脑萎缩。脑实质异常静脉增厚和增多。侧脑室的脉络丛扩大并加强。皮质不同程度钙化。头骨不对称，显示局部增厚。8、9、CT:左侧顶叶枕

3、叶脑回钙化。核磁共振成像：软脑膜明显增强。10，双侧颞顶枕叶呈斑片状和回状，伴有多处钙化和沟裂增宽。11、1。左侧顶枕叶不规则锯齿状钙化。2.大脑皮层代谢在相应区域略有下降。3.软脑膜增厚，伴有迂回的小血管和充血。4.静脉血管扩张和皮质下钙化。12、1。血管壁增厚的静脉血管瘤。2.皮层神经元丢失，胶质细胞增生。3.白质中发现钙化灶。4.神经元紊乱。13、功能磁共振成像研究进展：病变侧皮质脊髓束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前束前SWI:显示异常的颅内静脉。SWI数字电视正电子发射断

4、层扫描：它反映了认知功能的损害(智商值下降)。磁共振弥散张量成像：它反映了复发性癫痫患者的NAA减少和胆碱增加。磁共振扩散加权成像磁共振波谱：病变显示低灌注(增加四甲基转移酶)和低代谢(降低NAA/铬)。正电子发射断层扫描和SPET显示低灌注和低代谢。结合影像学诊断Sturge-Weber综合征：软脑膜强化、脑萎缩、皮质脑回声钙化、深静脉扩张和脉络丛扩大。临床症状：癫痫、面部酒渍、青光眼。斯特奇-韦伯综合征是可以诊断的。15，鉴别诊断，主要与脑血管畸形如动静脉畸形有关。SWS可以是海绵状血管瘤或静脉血管瘤。动静脉畸形伴供血动脉扩大可通过磁共振成像鉴别。治疗和手术切除是控制sturge-weber综合征的有效方法，术后患者癫痫控制情况令人满意。手术方法：皮

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