胸腺瘤(09-10-12).ppt

1、胸腺瘤合并重症肌无力诊断及相关治疗,北京肿瘤医院危重症医学科 杨 勇,胸腺瘤概述,最常见的纵膈肿瘤（20%） 发病高峰年龄40-50岁 潜在侵袭性（恶性？） 副瘤综合症,诊断,临床表现 全身症状 重症肌无力(MG，15%) 红细胞发育异常(PRCA,5%) 丙种球蛋白减少症(HGL,5%) 甲状腺炎、SLE 局部症状 5060无症状 胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、horner 综合症 声音嘶哑、肢体偏瘫麻木 胸腔积液、心包积液,前上纵隔，多在45胸椎水平。 呈一侧生长，边界较清。 瘤体较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。 半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 恶性或侵袭性时：短期明

2、显增大，向周围浸润器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。,诊断,影像学特点,影像学特点,胸腺瘤,影像学特点,侵袭性胸腺瘤,影像学特点,WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999）,胸腺瘤的Masaoka分期 (1981),不同期别胸腺瘤生存情况,治疗原则,治疗原则,胸腺瘤合并重症肌无力,15%胸腺瘤同时合并MG； MG中50%以上伴有胸腺瘤或胸腺增生； 手术行之有效； 少数病人术后MG加重，可出现危象；,重症肌无力（MG）,神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫

3、病 (Autoimmune disease) 定性,神经肌肉接头,重症肌无力（MG）,部分或全身骨骼肌易于疲劳 活动后加重，休息后减轻 晨轻暮重,临床特征,临床表现,首发症状 眼外肌无力,上睑下垂 斜视30s内再 8mg i.v，30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 4. 神经重复电刺激检查: 低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经,AP波幅递减10%以上为(+),药物治疗,抗胆碱酯酶药对症治疗,药物治疗,1.抗胆碱酯酶药,药物治疗,皮质类固醇病因治疗,适应症： 抗胆碱酯酶药反应较差； 胸腺切除术后；,副作用： 用药早期肌无力可能加重，宜住院剂量个体化治 疗；

4、 Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等,药物治疗,2. 皮质类固醇,中剂量泼尼松(开始6080 mg/d) p.o, 症状好转（约1-3月），逐渐减至维持量(隔日515mg/d)，维持量约2-5年。,大剂量激素冲击序贯疗法:甲强龙（1000mg,3d） 地塞米松（20-10mg,14d） 强的松（60-80mg, qd),维持量时，隔日用药副作用明显减轻。,反复发生危象& 中剂量泼尼松不缓解,药物治疗,3.免疫抑制剂病因治疗,适应征： 1. 胸腺切除术后，抗胆碱酯酶药改善不明显 2.皮质类固醇依赖，疗效不持续患者 3.伴肺结核 、 溃疡病和糖尿

5、病的MG患者,副作用：骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞3109/L停用,药物治疗,4. 血浆置换病因治疗,疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵,暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状,胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象,药物治疗,5. 免疫球蛋白病因治疗,剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用35d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 12d可缓解,手术治疗,手术治疗,60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解,胸腺切除病因治疗,症状严重患者，

6、一般不宜胸腺切除,可改善症状, 疗效常在数月或数年后显现,术前评估,术前检查： 实验室检查（含血气）、影像学检查 肺功能检查 ：MG 肺通气功能障碍。 抗体测定 : AChRAb测定 0.50nmolL为异常（80） 术前用药 抗胆碱酯酶药物：溴吡斯的明 60120mg, 3 4次/d,口服. 手术开始前肌注新斯的明1.5mg和阿托品 0 .5 lmg 。 适量激素: 泼尼松 60mg ,分3 4次/d,口服。2周后减量至每 天 510mg。 适度补钾：血钾水平4-4.5mmol/L；,围手术期注意事项,麻醉剂：乙醚、氯化琥珀胆碱、箭毒 止痛、镇静剂：吗啡、度冷丁、巴比妥类、氯丙嗪（呼吸抑制）

7、 降低肌肉应激能力药物：奎宁、普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因、苯妥英钠、青霉胺。 抗菌素：四环素（金霉素）、氨基糖甙类（链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、巴龙霉素）、多黏菌素等,感染妊娠月经期, 精神创伤, 过度疲劳,避免使用的药物,MG加重诱因,围手术期注意事项,术前 确切评估，药物改善症状； 手术时机（症状最轻）,术中 慎用麻醉相关药物 膈神经保护,术后 慎重拔管，呼吸道通畅 预防感染及危象,危象处理,危象（crisis）,患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因,肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状。,鉴别危象类型是抢救成功的关键,危象处理,抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象,肌无力危象,最常见（约1%MG患者出现） 腾喜龙试验可证实,维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复,危象处理,出现肌束震颤或毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 或瞳孔缩小,胆碱能危象,立即停用抗胆碱酯酶药 待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法,抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效或加重,危象处理,腾喜龙试验无反应,反拗危象,停用抗胆碱酯酶药, 输液维持或改用其他疗法,抗胆碱酯酶药不