内科学教学课件：白血病(Leukemia)

1、departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital、白血病Leukemia、温州医学院附属第一医院血液科、 departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital，Introduction概述，白血病是来源于造血干细胞的克隆性恶性疾病，其克隆中的白血病细胞失去了进一步分化成熟的能力， 作为细胞发育不同阶段特征的：骨髓中异常原始细胞呈恶性克隆性增生、聚集，侵犯肝、脾、淋巴结，最终侵犯全身组织、脏器。 阻碍正常血球生成的生成。departm

2、entofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital、发病情况Epidemiology、发病率为2.73/10万(十大高发恶性肿瘤之一)的恶性肿瘤死亡率：为总体的在儿童和35岁以下的成年人中第一位的急性白血病比慢性白血病约5.5:1 AML 1.62/10万all0. 69/10 departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital 性别：男性发病率在女性(1.81:1 )成人急性白血病中AML最多见(80 )儿童中ALL最多见(8085) CML随

3、年龄增长发病率逐渐上升CLL发病50岁以后明显增加(90 )地区或人种白血病发病率亚洲在低于欧美国家的欧美国家常见(白血病的25% )，departmentofhematologywenzhoumedicallegefirstaffiliatedhospital，病因和发病机制Etiology淋巴系抗原通常为(-)。 7q-、departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital、返回、M0(微分化型) undifferentiatedleur departmentofhematologywenzhoumedical

4、legefirstaffiliatedhospital，Ml (未分化型) acutemyeloblasticleukemiawithimmaturecellature最终分化原粒细胞(型型)占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3%的细胞为MPO免疫表型： CD13 CD33染色体核型： 8，-5，-7， 作为departmentofhematologywenzhou的M1，Return，departmentofhematologywenzoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital， M2(部分分化型) acutemyeloblasticleukee M2a型

5、即M2型M2b :特征是骨髓中的原始早期幼粒细胞明显增加，但以异常的中性幼粒细胞为主，其核常核，有明显的核浆发育不平衡，这样的细胞占30% 染色体核型： t(8； 21)(q22； q22) AML1/ETO，departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital，M3(急性早幼粒细胞白血病) acutepromyelool这样的细胞是非红系细胞的十七) t (十一)； 十七) t (五)； 17 )分子标记： PML/RAR、departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefi

6、rstaffiliatedhospital、acutepromyelocticleukemias (m3) withttal departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital，M3a，departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital，M3v，departmentofhematologywenzho

7、umedicalcollegefirstaffiliatedhospital Return，departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital，M4(急性粒单核细胞白血病) Acute Myelomonocytic Leukemia，骨髓M4a :髓原幼单细胞20 M4b :原幼单细胞为主，髓系原始细胞20 M4c :原细胞是具有髓系和单核系特征的M4EO :粗大而圆的嗜酸粒子和染色深的嗜碱粒子的细胞，占530NEC。inv/del(16)(q22) CBFB-MYH11，departmentofhematolo

8、gywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital，M5。 M5a :原单核细胞80% M5b :原单核细胞80%免疫表型： CD13 CD33 HLA-DR CD14染色体核型： 11q23、departmentofhematologywenzhoumedicalcollege m6(急性红白血病) acute erythrolee 免疫表现型： glycophorin，Return，departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital， M7(急性巨核细胞白血病) ac

9、uu骨髓中原始巨核细胞30%，电子显微镜下PPO免疫表型： CD41a CD42 CD61，Return，departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径12m )为主，Return，departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital，L2， 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主的departmentofhematologywenzhoumedicallegefirstaffiliatedhospital，

10、L3，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显的空泡Return、departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital、类别基本方案、 morphologyhistochemicalstainingimmunospecificstainingcytogeneticsmolecularmarkersproperassignmenttoacute/chronic是lymphocytic/myeloidiscrucialindefiningprognosisandplanningtreatment是depa

11、rtmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital， MIC(M )分类、形态学(Morphology )、免疫学(immum )即MIC分型分子生物学(Molecular )异质结(双表型)性白血病：白血病细胞来源于单个克隆，可以表达两种以上不同的株标记，如髓系和淋巴系标记或两种不同的髓系标志物(如粒细胞和巨核细胞)混合细胞白血病：两种存在的一般不同的克隆白细胞合并异常抗原表达：departmentofhematologywenzhoumedicallegefirstaffiliatedhospita 临床表现为Cli

12、nical Feature Signs Symptoms，发病骤缓是四个主要表现：贫血(Anemia )发热(Fever )出血(Hemorrhage )器官和组织浸润(Infiltration )，departmentofhematologywen 往往是最初的表现，进行性发展症状：非特异性症状缺血缺氧性症状体征：皮肤黏膜苍白实验室特征：呈正细胞色素性，Return。 departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital，发热(Fever )，半数患者以发热为早期表现特征：可低温或3940以上，伴有病原菌：条件病

13、原菌。 最常见的是长期使用革兰阴性杆菌抗生素者可引起真菌感染的病毒或原虫感染(CMV PCP )、Return、departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliate 其中87%颅内出血以皮肤黏膜为主，有内脏出血机制：血小板减少和/或功能障碍凝固机制异常：合并DIC血管壁浸润，Return，departmentofhematologywenzhoumedicallegefirstafff脏器和组织浸润(infff 淋巴结和肝脾大：急性白血病多见轻度至中度肝脾大，巨脾少见骨骼和关节：胸骨下端局部压痛关节，出现骨骼痛，尤其以儿童居多。发生

14、骨髓坏死的眼部：粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma )或绿色瘤(chloroma )常见于骨膜，眼眶部位最常见的口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，Return， 在出现departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital、器官和组织浸润(Infiltration )的急性白血病中最常见，儿童患者特别多。 发病机制：血脑屏障临床表现：颅内高压，更脑疝诊断标准睾丸：无痛性肿大，多见于ALL化疗缓解后的男婴或青年，仅次于CNS-L的白血病髓外复发根源的其他各器官如肺、心、消化道、泌尿系、Return。 departmentofhematologywenzhoumedicalcollegefirstaffiliatedhospital、实验室检查Laboratory Features、血液像骨髓像细胞化学免疫学检查染色体和基因修饰CFU-GM半固体培养血液生化修饰cfu d