先天性心脏病(2)

1、第七节 先天性心脏病,.,2,教学目的,定义：是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形 发病率：小儿最常见的心脏病 6-10 发展： 彩超、CT、MRI 替代 心导管及造影 介入替代手术 胎儿超声早期诊断和介入治疗 小年龄、低体重、复杂先心治疗成功率,概述,.,4,心脏的解剖结构,.,5,心内血流方向,主动脉,肺动脉,上腔静脉,下腔静脉,肺静脉,肺静脉,.,6,心脏的发育,先天性心脏畸形形成的主要时期,.,7,任何因素影响心脏胚胎发育 先天心脏畸形 多数病因 Unknow 大致可分为内在和外来两类,病因,.,8,病因,内在因素：与遗传有关，特别是染色体畸变 基因或染色体异常 15% 21-

2、三体综合征40%合并心血管畸形 外来因素： 宫内感染：TORCH；缺乏叶酸 大剂量放射性；药物；代谢性疾病,85以上可能为环境+遗传因素,.,9,预防,加强孕妇保健 妊娠早期补充叶酸 预防风疹、流感等病毒感染 避免与发病有关的因素接触 保持健康的生活方式,.,10,先天性心脏病的分类,左向右分流型（潜在青紫型） 平时不出现青紫 哭闹、剧烈活动时出现暂时性青紫 室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等,体循环缺血生长发育受限 肺循环淤血反复呼吸道感染,.,11,先天性心脏病的分类,右向左分流型（青紫型） 持续性青紫 法洛四联症和大动脉转位等 无分流型（无青紫型） 无分流，无青紫 肺动脉狭窄和主动脉

3、缩窄等,.,12,法洛四联症是存活婴儿中最常见青紫型先心病;大动脉转位是新生儿期最常见的青紫型先心病,是先心病中较常见的，约占先心病总数的5%-10%，男女比例为1:2。 分类： 继发孔缺损（中央型）：最常见，约75%，缺损位于中心卵圆窝部位。 原发孔缺损（孔型）：15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处；合并房室瓣缺损，称部分型房室间隔缺损。 静脉窦型（上、下腔型）：5% 冠状静脉窦型：2%,一、房间隔缺损（ASD）, 8mm 1岁内可自然闭合（39%）,.,14,病理解剖,原发孔ASD 继发孔ASD 静脉窦型 冠状静脉窦型,肺循环 左心房 左心室 肺动脉 房间隔 体循环 缺损 右室大 右心房

4、 腔静脉,血液动力学及病理生理,充血,供血不足,容量负荷过重,.,16,.,17,心房水平左向右分流,肺循环血流量增加,肺动脉扩张,体循环供血不足,右心房, 右心室增大,ASD,肺动脉高压早期动力性晚期器质性,临床表现,症状出现的早晚和轻重取决于缺损的大小 .症状：10%患儿2岁内有症状 缺损小，分流少可无症状 缺损大，分流多时 体循环不足：发育迟缓，面色苍白，瘦长，乏力 肺循环充血：活动后气短、暂时性青紫， 易反复发生呼吸道感染,晚期肺动脉高压出现发绀,2.体征 一般情况 多数发育正常，无发绀 心脏检查 望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散 触诊：抬举感，一般无震颤 叩诊：心界增大 听诊: 胸骨左

5、缘2、3肋间-级喷射性收缩期杂音，亢进、固定分裂,临床表现,1.X线检查： 缺损小可无改变 分流大主要显示 右心房、右心室扩大梨形心 肺动脉段突出，肺门“舞蹈征” ，肺多血 主动脉结较小,辅助检查,.,21,.,22,.,23,辅助检查,2.心电图 主要特征 右心室增大伴不完全右束支传导阻滞 电轴右偏 右心房大（高尖P） 右心室容量负荷增加 （ Vl 常呈rsR波形）,.,24,辅助检查,3.超声心动图 M型超声：右心房、右心室腔扩大 二维超声：直接显示房间隔连续中断 彩色多普勒：探及缺损口大小，分流及部位伪彩色血流自 LARA,.,25,ASD,正常,心尖四腔心切面,.,26,辅助检查,右心

6、导管主要发现 异常途径：导管 RALA 血氧资料：RA平均血氧含量比上，下腔静脉高 压力资料：右心室和肺动脉压力 一般不需造影,4.心导管及造影,.,27,.,28,并发症,肺炎 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 细菌性心内膜炎,治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡 预防和治疗各种并发症 根治治疗 观察其自然闭合 导管介入封堵 外科手术,治疗,适应症：中央型438mm的继发孔型ASD 体重15kg,.,30,不开胸腔和心脏、创伤小 不遗留癍痕、不给小儿长大后留下精神创伤 痛苦少，住院时间短，一般2-3天即可出院 （PS,PDA,ASD 2-3d; VSD 6-7d） 介入术中不需体外循环，

7、多为基础麻醉 术中出血少，无需输血，杜绝了血缘性疾病 能达到与手术一样的治疗效果,心导管介入治疗先心病的优点,.,31,二、室间隔缺损（VSD）,最常见的先天性心脏病，我国50%左右 VSD可单独存在（25%），或合并其他畸形,病理解剖： 1、膜周部缺损：70-80% 2、肌部缺损：20%（常多个） 3、双动脉下型：8%,小型肌部和膜周部VSD（0.5cm）自然闭合2050%，5岁内；干下型缺损无自然闭合,.,33,左房 左室 主动脉 容量负荷过重 血量减少 肺循环 室间隔缺损 体循环 充血 供血不足 肺动脉 右室 右房 扩张,血液动力学及病理生理,.,34,.,35,小型缺损5 mm 分流量

8、小，无紊乱,中等缺损 515 mm 明显分流，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力,大型缺损 15 mm 左、右心室明显扩大和肺动脉高压(PH)，发展为器质性PH Eisenmenger综合征,.,36,心室水平左向右分流,总结,肺循环血流量增加,肺动脉扩张,体循环供血不足,左心房,左心室,右心室增大,VSD,肺动脉高压,最常见,.,37,临床表现,单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小 小型缺损（Roger病） 可无症状，常在体检时发现 胸骨左缘3-4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤,.,38,临床表现,中-大型缺损 体循环不足：面色苍白，生长迟缓，消瘦，喂养困难 肺循

9、环充血：活动后气短、暂时性青紫， 易反复呼吸道感染 心界双侧扩大，以左侧为主 胸骨左缘3-4肋可闻及-/级全收缩期杂音，伴震颤，P2亢进,.,39,临床表现,大型VSD伴肺动脉高压 活动性或持续性发绀，杵状指、趾 心界以右侧扩大为主 L3-4 可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤 P2亢进呈金属音,.,40,心脏检查 望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散 触诊：抬举感，震颤 叩诊：心界增大 听诊：胸骨左缘3、4肋间-级全收缩期粗糙杂音，亢进,临床表现,.,41,辅助检查,1.X线胸片 小型VSD：无明显改变 中至大型VSD 双心室扩大，以左心室为主 肺动脉段凸出，肺门“舞蹈症”，肺多血 主动脉结小,.,4

10、2,小型VSD(Roger病）,.,43,中-大型VSD,.,44,辅助检查,1.X线胸片 大型VSD伴重度肺动脉高压 右心室扩大为主 肺动脉段凸出更加明显，肺血减少（残根状） 主动脉结多较小,.,45,辅助检查,2.心电图 小型缺损 正常 中、大型缺损 左心室或双心室肥大 肺动脉压力明显增高 右心室肥大为主,.,46,辅助检查,3.超声心电图 M型超声：左心房、左心室扩大，右心室可扩大 二维超声：直接显示VSD 彩色多普勒：探及缺损口大小，分流及部位 伪彩色镶嵌状 LVVSDRV,.,47,VSD,.,48,辅助检查,4.心导管检查 右心导管主要发现 异常途径：导管右心室VSD左心室升主动脉

11、 血氧资料：右心室血氧含量比右心房高 心室水平左向右分流 压力资料：肺动脉和右心室压力,.,49,心导管及造影,左心导管 选择性左心室造影 测量VSD的位置、部位及直径。,右心室,左心室,室间隔,.,50,并发症,肺炎 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 细菌性心内膜炎,.,51,资料可以编辑修改使用 资料来源网络，如有侵权联系删除，不负法律责任谢谢 感谢您的观看和下载 资料仅供参考，实际情况实际分析,.,52,治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡 预防和治疗各种并发症 根治治疗 观察其自然闭合 导管介入封堵 外科手术,治疗,.,53,治疗,外科手术 小型缺损 不一定要手术（或介入） 中、大

12、型缺损 不适宜介入者 早期外科手术（如干下型） 介入治疗 经心导管VSD闭合术 Amplatzer法 适应症：肌部缺损 膜周部缺损,.,54,.,55,预后,膜周部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能（20-50%），一般发生于5-6岁前，多在1岁内 肌部流出道型不能自然闭合，易发生主动脉瓣脱垂,三、动脉导管未闭（PDA）,解剖分类 管型 漏斗型（临床多见） 窗型,较常见，占先心病10%左右，男女比例1:2 生后15分钟，功能性关闭 80%生后3个月解剖性关闭 1岁后未闭合者,.,57,左室 主动脉体循环 动脉导管 未闭 左房 右房 肺循环 肺动脉 右室,血液动力学及病理生理,容量负荷过重,充

13、血,供血不足,.,59,Pathophysiology,血液动力学改变,.,60,大动脉水平左向右分流,总结,肺循环血流量增加,肺动脉扩张,降主动脉供血不足,左心房,左心室增大升主动脉扩张,PDA,肺动脉高压,.,61,临床表现,临床表现主要取决于分流量的大小 症状 小型 多无症状 中-大型 出现早且重 粗大型 反复肺炎及心衰,.,62,临床表现,体征 一般体征 消瘦、差异性青紫 心脏体征 不同程度的左心扩大 胸骨左缘第2肋 粗糙、响亮的机械样连续性杂音P2 增强或亢进 杂音向左锁骨下及颈、背部传导，伴震颤 周围血管征,动脉导管未闭病人，出现右向左分流时，由于肺动脉血经动脉导管入降主动脉，故出

14、现下半身青紫，称差异性紫绀。,心脏检查 望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散 触诊：抬举感，震颤 叩诊：心界增大 听诊：胸左2、3肋间连续性、机器样杂音,亢进,临床表现,.,64,毛细血管搏动征,股动脉增强或枪击声,.,65,辅助检查,1.X线胸片 分流量小 可无异常 分流量较大 左心房、左心室大 肺动脉段突出，肺门影增粗，肺多血 升主动脉增宽，主动脉弓扩大,.,66,辅助检查,1.X线胸片 分流量大伴肺动脉高压 双心室增大，右心室大更明显 肺动脉段突出明显 肺野充血不明显（似枯树枝或截枝状）,.,67,辅助检查,2.心电图 分流量较大左心室肥大,.,68,辅助检查,3.超声心动图,M型超声：左心房

15、、左心室增大，升主动脉增大 二维超声：直接显示PDA 彩色多普勒：红色或伪彩色镶嵌状,降主动脉 主肺动脉,PDA,.,69,辅助检查,4.心导管及造影 右心导管主要发现 异常途径：肺动脉PDA降主动脉 血氧资料：肺动脉血氧含量比右心室高 肺动脉水平左向右分流 压力资料：肺动脉压力,.,70,并发症,肺炎 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 细菌性心内膜炎,.,71,治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡 预防和治疗各种并发症 根治治疗 观察其自然闭合 导管介入封堵 外科手术,治疗,.,72,.,73,手术治疗 大多数PDA可介入性心导管疗法堵塞 手术治疗主要适应于 导管太粗或窗型,介入未能堵塞

16、 合并需外科矫正畸形,治疗,.,74,几种左向右分流型先心病鉴别,四、法洛四联症（TOF）,最常见的发绀型先心病，约占70%左右,病理解剖 典型TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见 室间隔缺损 高位膜部缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 肺动脉狭窄的继发改变,.,76,左房 左室主动脉骑跨 肺血少 体循环 肺动脉 全身青紫 肺动脉 右室 右房扩大 狭窄 肥厚,二、病理生理,室间隔缺损,.,78,病理生理及血液动力学改变,.,79,心室水平双向分流,总结,肺循环少血,体循环混合血,右心室肥厚,TOF,临床表现,临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度 症状 发绀 出现时间 常生后36月重者新

17、生儿轻者年长儿 部位毛细血管丰富的浅表部位如唇，指（趾），甲床等,.,81,临床表现,2.缺氧发作 主要表现烦躁，呼吸困难、发绀加重、 哭声弱、晕厥、肌张力低等 持续时间数分钟或数小时 诱发因素哭闹、感染、贫血、寒冷等 多发年龄婴儿期（25）,.,82,.,83,临床表现,3.活动耐力差、蹲踞现象 动脉血氧，活动耐力 喜蹲踞位，婴幼儿喜膝胸位 蹲踞现象 TOF的突出特点,体征 一般体征 生长发育低下 发绀 杵状指、趾，1岁后渐明显,临床表现,.,85,体征 心脏检查 望诊：心前区略隆起，心尖搏动弥散 触诊：抬举感，部分伴收缩期震颤 叩诊：心界轻度增大 听诊：胸骨左缘第2-4肋间-级喷射性收缩期

18、杂音，P2减弱或消失,临床表现,并发症,脑血栓 4% 脑脓肿 年长儿及成人多见 亚急性细菌性心内膜炎 多见发绀不重者,较少发生肺炎或心力衰竭,.,87,辅助检查,X线胸片 典型 靴型心 心/胸多正常，或右心室轻至中度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细，肺少血 若肺纹理增多和左心室增大，应考虑合并PDA或侧支循环形成,.,88,辅助检查,心电图 电轴右偏 右心室肥厚（V1呈rsR） 若TOF心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或 双心室大，应考虑合并PDA，多属非发绀型,.,89,辅助检查,超声心电图 二维超声对TOF的诊断有特异性价值 右心室流出道狭窄 VSD 主动脉骑跨 右心室肥大（右室前壁及室间隔增厚）,.,90,辅助检查,心导管及造影 需行右心导管术及选择性右心室造影,右 心 导 管,血氧资料,异常途径,压力资料,右心室，肺动脉,连续压力曲线可鉴定右室流出道梗阻类型,股动脉血氧(右左分流),右心室升主动脉,右心室左心室,.,91,.,92,治疗,内科治