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文档简介

1、主动脉夹层与 神经系统 华润武钢总医院神经内科 陈杭英,一、概述,主动脉夹层(AD)越来越多 很多胸、背、腰、腹痛后猝死的与此病相关 很多不明原因猝死与主动脉夹层有关,一、概述,病因:高血压,马凡、Turner、 Ehlers-Danlos综合征、妊娠期、血管炎 病理:囊性中层坏死有关。,二、分型,三、AD常见表现,多样性、复杂性、易误诊、易漏诊 1、疼痛 2、休克与血压异常 3、夹层破裂或压迫症状,1、疼痛:,可见于90%以上的患者。 起病形式:突发;比心梗更快, 性质:搏动样、撕裂样、刀割样 程度:剧烈,难以忍受;常伴血管迷走神经兴奋表现,大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥。 时间:持续性,部分可缓

2、解,缓解后可再发 部位:提示分离起始部位,有迁移。较广泛,1、疼痛:,疼痛部位提示分离起始部位: 前胸-近端; 肩胛间区-起始远端; 颈、咽、额或牙疼痛升主动脉或主动脉弓 胸痛见于1、2、3型;腹痛多3型。 少数无疼痛。多因发病早期出现晕厥或昏迷 疼痛游走提示范围在扩大,2、休克与血压异常,早期因剧痛而有休克外貌,焦虑不安。 早期血压升高(80%90%), 低血压:心包填塞、外膜破裂,头臂血管受压 血压不对称,3、夹层破裂或压迫症状,3.1、心血管表现 动脉瓣关闭不全。 脉搏减弱或消失或不等, 心绞痛或心肌梗死; 心包填塞、上腔静脉综合征,3、夹层破裂或压迫症状,3.1、心血管表现 动脉瓣关闭

3、不全。 脉搏减弱或消失或不等, 心绞痛或心肌梗死; 心包填塞、上腔静脉综合征,3、夹层破裂或压迫症状,呼吸系统:夹层血肿破入胸腔, 可引起胸腔积血,出现胸痛、 呼吸困难或破入气管、支气 管引起咯血等,有时可窒息。,3、夹层破裂或压迫症状,消化系统:夹层累及腹主动脉及其分支,病人可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现;夹层血肿压迫食管,则出现吞咽障碍,破入食管可引起大呕血;血肿压迫肠系膜上动脉,可致小肠缺血性坏死而发生便血。,3、夹层破裂或压迫症状,泌尿系统:累及肾动脉, 可引起腰痛及血尿。 肾脏急性缺血, 可引起急性肾功能衰竭 或肾性高血压等。,3、夹层破裂或压迫症状,四肢缺血症状:累及

4、腹主动脉或髂总动脉;脉搏减弱、消失,肢体发凉和发绀。 肠系膜上动脉受累,肠坏死,出血;肝动脉闭塞,黄疸及血清氨基酸转移酶升高。,3、夹层破裂或压迫症状,神经系统: 缺血改变。可出现头晕、一过性晕厥、 神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及 昏迷;其中50%为一过性。 压迫神经。喉返神经声嘶; 颈交感神经节霍纳(Horner)综合征等。,四、主动脉夹层神经系统表现,1、脑缺血性病变 脑梗死的表现,右侧半球多见,少数患者可 出现精神症状。 TIA、 短暂性全面性遗忘,四、主动脉夹层神经系统表现,2、缺血性脊髓病变 主要累及胸段、腰骶段脊髓, 出现截瘫、束带感; 颈段脊髓受累罕见。 (因为来自主动脉的肋间

5、动脉 和腰动脉参与胸段和腰骶段脊髓供血),四、主动脉夹层神经系统表现,四、主动脉夹层神经系统表现,3、其他神经系统受 压迫症状 1)Horner征:主动脉夹层 压迫颈交感神经节; 2)声带麻痹:喉返神经受累,需 与构音障碍相鉴别;,四、主动脉夹层神经系统表现,4、夹层波及神经系统红旗征 1)主动脉区疼痛或胸、腹部不适的病史; 2)左侧偏瘫; 3)短暂性或者波动性的神经系统症状; 4)一过性低血压或者休克; 5)心动过缓; 6)双侧脉搏、血压不对称; 7)心脏杂音;颈动脉杂音。,五、辅助检查,心电图: 胸部平片: 上纵隔、主动脉弓、主动脉外形异常。 主动脉内膜钙化影推测主动脉壁的厚度。 正常在2

6、3mm,310mm:可能夹层; 10mm肯定夹层。 钙化外移:示单纯主动脉瘤。,五、辅助检查,彩超: 可见“双环”高回声,两条分离的回声带。 内膜摆动征, 真假双腔征。 可显示部分主动脉夹层的破口 心包或胸腔积液、主动脉返流、动脉根扩大,五、辅助检查,CT: 可显示病变的主动脉扩张。 钙化内移:5mm 增强:低密度的内膜瓣, 真腔和假腔。 间接征象,五、辅助检查,CTA:可显示病变的主动脉扩张。 钙化内移主动脉夹层, 主动脉内膜撕裂所致内膜瓣及破口, 真腔和假腔。 间接征象,五、辅助检查,五、辅助检查,五、辅助检查,五、辅助检查,五、辅助检查,主动脉MRA 能直接显示主真假腔, 显示撕裂的位置

7、、内膜片或血栓。 显示与主动脉分支的关系。 不能直接检测主动脉瓣关闭不全,,五、辅助检查,血管造影: 可显示病变的主动脉扩张。 内膜撕裂的入口和出口、 明确主动脉分支受累情况 估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等,,六、鉴别诊断,6.1、急性心肌梗死鉴别:心梗常逐渐加重,多于胸骨后或心前区,可向左上肢及左侧肩背部放射,夹层的疼痛常突发剧烈,常呈撕裂样,部位较为广泛,阿片类效果不佳; 两者均可出现脸色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷等类似休克的症状,但夹层血压一般不低,心梗通常有低血压。,六、鉴别诊断,6.1、急性心肌梗死鉴别: 心电图及心肌标志物:急性心肌梗死通常有典型的心电图ST-T的动态变化,及心肌标

8、志物改变,而主动脉夹层的心电图无特征性改变,除非少数情况累及到冠状动脉,假如这样,鉴别将相当困难,非CT、MRI等辅助检查不可。,六、鉴别诊断,6.2、急性肺动脉栓塞鉴别: 表现为胸闷、憋喘,也可首发剧烈胸痛为,患者多有紫绀、憋喘,查体P2亢进。 心电图显示右束支传导阻滞或“SIQIIITIII”,取血检查可见D-Dimer升高,超声心动图可见肺动脉压升高,肺动脉CT可明确诊断。,六、鉴别诊断,6.3、急性胰腺炎鉴别: 急性胰腺炎主要表现为剧烈上腹痛,常有大量饮酒或暴饮暴食史,查体上腹部正中有明显压痛。 血尿淀粉酶升高, 腹部B超常可发现胰腺肿大。,6、鉴别诊断,6.3、急性胰腺炎鉴别: 急性

9、胰腺炎主要表现为剧烈上腹痛,常有大量饮酒或暴饮暴食史,查体上腹部正中有明显压痛。 血尿淀粉酶升高, 腹部B超常可发现胰腺肿大。,七、举例例1左侧偏瘫、疼痛(外院),患者男,45 岁,于 数小时前体力活动后出现右肩部疼痛,可忍受,并向颈部放射。服药后好转。2小时前左侧肢体无力入院。查体:BP 134/70 mmHg,HR 45 次/分,神志清楚,言语不清,偏盲。左侧面部感觉障碍,偏身感觉减退,肢体无力。NIHSS评分为 17 分。拟予静脉溶栓。,例1左侧偏瘫、疼痛(外院),在准备期间,患者血压突然下降96/50 mmHg)伴心动过缓(40 次/分),神经系统症状恶化。胸主动脉增强 CT 检查:升

10、主动脉扩张,经胸超声心动图示重度主动脉瓣关闭不全。CTA主动脉夹层。 疼痛、行动过缓、血压下降、左侧偏瘫要警惕 疼痛往往被忽视,例2右侧偏瘫、疼痛(外院),男性,70岁。于19h前出现胸闷、胸痛,持续不缓解,就诊于当地医院排除心肌梗死,考虑肺栓塞,主动脉夹层不除外。于3h前出现言语不能,右侧肢体活动不灵。查体血压正常。运动性失语,右侧肌力0级,右侧病理征()CTA:主动脉全程夹层 左侧多见,右侧瘫痪也有,伴有疼痛的要注意,例3右侧偏瘫、疼痛(外院),男性,46岁。入院前2h出现右侧肢体麻木、活动不灵,后逐渐出现言语不清,有高血压病史。入院查体:BP94/47mmHg。言语欠清晰,四肢肌力5级,

11、右巴宾斯基征(),右下肢针刺觉减退。50分钟症状缓解(3),但四肢末端厥冷。初步诊断为短暂性脑缺血发作。,例3右侧偏瘫、疼痛(外院),1小时后右肩背部疼痛,四肢末端冰冷较前缓解。BP为101/55mmHg。急查心肌酶示CK、CK-MB正常。5小时后疼痛剧烈。鲜红便血2次,血压下降85/55mmHg。主动脉全程夹层诊断:主动脉夹层 DeBakey 型 急性肠系膜动脉缺血 短暂性脑缺血发作,有疼痛、血压低者要警惕,例4左侧偏瘫(本院) 无痛,患者男,66岁,长期烟酒,无其它。突发昏迷。查体:血压不对称。昏迷,眼球右凝视。左侧面瘫、肢瘫,病理征+。头颅 CT无特殊。CTA-主动脉夹层 为什么不疼?

12、血压不对称者要警惕,溶栓前必须检查,例5右侧偏瘫、无痛(本院),患者男,45 岁,无危险因素。突发右侧偏瘫。无疼痛。查体:血压、脉搏正常,双侧对称,心脏无特殊,神志清楚,失语。眼球凝视左侧。言语不清,右侧面瘫、肢体无力、偏身感觉减退,。头颅 CT正常。心电图:窦缓。静脉溶栓?ICTA-主动脉夹层 为什么不疼?,例6双下肢瘫痪、疼痛(本院),患者男,67岁,有高血压。中腹疼痛伴双下肢乏力3小时。 入院查体:血压正常,双侧对称,心脏无特殊,双下肢肌力2级,双上肢肌力5级,。 CTA-主动脉夹层,例7双下肢瘫痪(外院) 无痛,患者男,37岁,2d前患者出现双下肢乏力,测收缩压为240mmHg,口服降

13、压药,稍缓解,5h前出现双下肢瘫痪,伴黑朦入院查体 左血压152/86mmHg,右血压144/89mmHg(侧),神志清,右侧锁骨下及颈动脉区可闻杂音,双侧桡动脉搏动正常,双下肢肌力0级,双上肢肌力4级,病理征阴性,例8夹层?,患者男,68 岁,突发左侧偏瘫、意识模糊。背部不适。查体:辗转不安。血压、脉搏正常,双侧对称,心脏无特殊,意识模糊,眼球凝视右侧。左侧偏瘫。心电图、心梗三项正常。静脉溶栓停止?后血压下降,呼吸困难,死亡。,例9夹层?,老年男性。偏瘫入院。1天后剧烈腰背痛。继休克,数小时后死亡。心电图、心梗三项正常。,例10夹层?,患者女,78岁。突发右肢无力、语言不清、意识模糊。查体:意识模糊,右肢活动差,病理征+。2小时候清醒。夜间血压一过性下降。腰疼、尿频。上厕所时突发呼吸心跳停止。心电图、心梗三项基本正常。,八、经验总结,怀疑急性缺血性卒中或脊髓病,特别是要溶栓的患者,要注意: 询问有无疼痛,

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