第6-周围神经疾病.ppt

1、周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,本章重点,1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现 缓解期-数日数年),病程愈长, 发作愈重, 愈频繁,神经系统检查无体征,诊断根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊,诊 断,见于 多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d),1. 药物治疗,(1) 抗癎药物,苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d,卡马西平 CJ - 感染潜伏期2472h;

2、水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复; 常腹泻停止后发生GBS.,GBS 确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎 支原体乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病 因,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,发病机制,诱 发 抗 原, P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的 MBP, 可诱发EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 髓鞘结

3、合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白,神经根神经节&周围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索,病 理,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 远端较重 数日2周达高峰 危重者12d四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,2. 肢体感觉障碍,感觉异常 (烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失较少见 (手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征,3. 脑神经麻痹,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首

4、发症状,4. 自主神经紊乱症状,窦性心动过速 & 心律失常 体位性低血压 & 高血压 出汗增多 & 皮肤潮红 手足肿胀 & 营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差,(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN),GBS变异型,(2) 急性运动感觉轴索型神经病,发病与AMAN相似病情更严重, 预后差,(3) Fisher综合征,眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),本病特征性表现 (病后23w) Pr C数正常 少数病

5、例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,2. ECG异常,严重病例可见 窦性心动过速 & T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害),3. 电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,4. 腓肠神经活检,可见脱髓鞘 & 炎性细胞浸润,病前14周感染史 急性 & 亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍 & 脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟,诊 断,(1) 低血钾型周期性瘫痪,鉴 别 诊 断,鉴别诊断,病后

6、3周可见CSF细胞-蛋白分离, 注意鉴别,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍 & 脑神经受累,(3) 功能性瘫痪,神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,病因治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange, PE),需在有特殊设备的医疗中心进行,(2) 免疫球蛋白静脉滴注,成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),无条件用 IVIG & PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, 静脉滴注, 连用57d 地塞米松

7、10mg/d , 静脉滴注,一疗程710d,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管插管 1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量,辅助呼吸, 高血压 - 小剂量受体阻断剂 低血压 - 扩容 & 调整体位,对症治疗, 重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞,预防并发症,加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道

8、通畅,保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮,及早康复治疗-针灸按摩理疗&步态训练 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息,预防并发症,疼痛-镇痛药 试用卡马西平&阿米替,及早识别处理焦虑症&抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o,本病为自限性, 单相病程 经数周&数月恢复 70%75%的病人完全恢复 25% 遗留神经功能缺损 5% 死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预后,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,

9、Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP,CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%4.7% 男女发病率相似 各年龄均可发病, 儿童罕见,慢性Guillain-Barr综合征,慢性进展&复发性周围神经疾病,概念,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP,病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存 “洋葱头样”改变,CIDP发病机制与AIDP相似而不同 免疫机制-半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型,发病机制&病理,电镜下可见洋葱头样结

10、构,阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解,1. 起病隐袭, 进展期数月数年(平均3mon),自然病程,临床表现,大多数患者运动&感觉障碍并存 (疼痛痛觉过敏深感觉障碍感觉性共济失调) 肌萎缩较轻 少见症状: Horner征原发性震颤阳痿(4%) 尿失禁(2%),2. 对称性肢体远端&近端无力, 远端近端发展 腱反射减弱&消失 呼吸肌受累较少(11%) 构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%),临床表现,部分患者CSF可出现寡克隆带,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,脱髓鞘性神经病&轴索变性叠加 NCV远端潜伏期F波潜伏期异常较AIDP严重 病程不同时间脱髓鞘继发轴索损害程度不同,2.

11、 电生理检查,辅助检查,也见于 Charcot-Marie-Tooth病 神经纤维瘤 创伤性神经瘤,3. 腓肠神经活检,节段性脱髓鞘&典型洋葱头样改变-高度提示CIDP,辅助检查,根据症状体征CSF电生理检查 确诊需神经活检,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,(2) 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点 2或多个运动神经NCV减慢 1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓正中 尺神经 2或多个运动神经远端潜伏期延长 2或多个运动神经F波消失,(1) 临床表现周围神经病变, 进展性&复发性运动 感觉功能障碍, 症状至少2个月,美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准,1. 诊断,诊断&鉴

12、别诊断,美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准,(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生,(4) CSF检查: 细胞数10106/L,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,缓慢进展病程 电生理-多灶性运动传导阻滞(MCBs) F波潜伏期延长&EMG纤颤波,仅累及运动神经的脱髓鞘神经病,(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别,2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,缓慢进展病程 不对称性肌无力 肌束震颤 无感觉障碍, NCV正常 EMG纤颤波收缩时巨大电位 无有

13、效的疗法,(2) 运动神经元病下运动神经元型(LMND),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,(3) 复发型GBS,极少见,复发型GBS与CIDP的鉴别,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,家族史 合并色素性视网膜炎鱼鳞病弓形足等 确诊-神经活检,(4) 遗传性感觉运动性神经病(HSMN),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,以及 副肿瘤性纯感觉性&感觉运动性神经病 淋巴瘤白血病浸润神经根慢性PN,(5) 其他,结节性多动脉炎SLERA硬皮病引起的小血管炎 周围神经供血障碍慢性进行性PN,异常蛋白血症合并周围神经病 良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS) Waldenstrom巨球蛋白血症 POEMS综合

14、征,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,对本病敏感 泼尼松60100mg/d, 24w, 逐渐减量至隔日520mg 维持长期连续用药 多在2个月时肌力改善,1. 皮质类固醇,治疗,表6-4 泼尼松隔日减量转换为隔日用药方案,初始剂量60mg 1次/d, 连用4周 之后每2周隔日减量 连用6周 后隔日用药 每2周&4周减量 至少用34周 一疗程10个月&以上,治疗,优点 副作用小 IVIG与小剂量激素合用-疗效时间延长,2. 免疫球蛋白静脉滴注(IVIG),剂量1g/(kg.d), 连用2d 或400mg/(kg.d), 连用5d 3周&以后可酌情再用,治疗,PE-2次/w 连续3周时疗效明显 PE短期疗效与IVIG相近,3. 血浆交换(PE),治疗,治疗无反应的CIDP患者可试用 难治性患者治疗具有挑战性,