血管性帕金森综合征ppt课件.ppt

1、1,血管性帕金森综合征Vascular Parkinsonism,北京大学第一医院 神经内科 孙 相 如,2,血管性帕金森综合征 ( vascular parkin- sonism )的概念是1929年首先由Critchley 提出。他称之为arteriosclerotic parkinso- nism, 其临床表现分为五型： 型：最常见，其特征有肌强直、刻板面容、步态呈小步、没有震颤； 型: 附加有假性球麻痹的表现；,3,型：附加有痴呆和尿失禁； 型：呈现有锥体束损害体征； 型：附加小脑体征。 Critchley 提出VP是由基底节多发血管病变（动脉硬化性或梅毒性）引起的、以异源性的综合征谱

2、，而非 特指的原发性。,4,对此一些学者有不同意见，Schwab 如出现锥体外系症状，常不对称; 与腔隙灶的侧向无恒定的相互关系。 ( Inzelberg 等，1994 )。,17,CO中毒: 被证明系血管源性的损害 CO选择性易损害某些特殊脑区， 例如：中心白质、GP和海马； CO中毒后的帕金森综合征见于CO中毒脑 病患者的10%；,18,最常见的体征是： 对称性强直、运动减少、面具脸、 眉间征(+)、强握、短距步态和后退态、 无静止性震颤，偶有姿势性震颤； 帕金森综合征出现的潜伏期从2W6Mon, 最常发生在CO暴露的一个月之内；,19,所有病人均具有轻至严重的认知功能损 害; 其他常见的

3、症状有缄默、步态障碍和尿 失禁，极端的病例可至全面的无动性缄 默，以至完全卧床； L-dopa或抗胆碱能药物均无效； 近80%的病人在 6个月内可自发改善或 恢复。,20,影像学改变： 头颅MRI，在短期暴露于CO的病人中， T1-加权相双侧GP呈异常高信号； 在CT扫描上，MRI的异常增加，显示两 侧GP更透亮，提示此损害是血管源性, 多半是出血性梗塞，GP陈旧坏死病变 早年在CT扫描上被发现（1982）。,21,已证实，神经影像学所见与帕金森综合征的发生无相互关系。 CO中毒的损害，不限于BG，在这些病例中，它对BG损害的直接作用尚不明瞭。,22,3. 帕金森综合征与白质病变,23,最常见

4、的临床像： 短距步态，有或无冻结现象； 铅管样强直； 无或轻度上肢受累； 无静止震颤； 隐袭起病，L-dopa无效,24,一半的病人有假性球麻痹；这些病人常 有认知功能下降，和逼尿肌的活动过 度；(Yamanouchi Taki等，2000),VP的其他诊断方法,40,2. 嗅觉机能的测试： 应用Pennsylvania 气味确定试验，VP 病人与正常对照无差异，显著好于PD 病人。用于鉴别VP与PD。 (Katzenschlager 等，2004),41,3. Colonic Transit time 测定 VP病人正常（大约59小时）;与PD病人 相反(Hardoff等，2001),转运显

5、著减慢。 (Jost等，1994),42,PD与VP病理生理学比较,PD是由选择性的神经元，慢性进行性死亡引起的，包括： 黒质致密带含神经黑色素的多巴胺能神经元 儿茶酚胺能和5-羟色胺能脑干核团 胆碱能的Meynert基底核、丘脑下部神经元小的皮层 神经元（特别是扣带回和内嗅皮层）和嗅球 内脏交感神经节、副交感神经元 (Korezyn,1993；Braak Kassinen等，2000),46,2. 对L-dopa显著疗效，特别在PD的早 期。(Hornykiewicz,2002) 3. 病理学的标志变性的ubiquitin阳 性的神经元突起或轴突(lewy轴突)见于 所有的受损的脑干区域，特

6、别是迷走神经运动背核，而后至SN。 由于SN系统DA水平进行性下降，引起输出核团BG和STN过度活动，抑制了丘脑皮质运动系统，而产生症状。,47,VP的发病机制,VP没有SN的直接损害，CSF中，DA及其代谢 产物的水平正常(Loeffler等，1995)。 VP临床症状的解释：主要与黒质纹状体系统突触后病变有关由于壳核、GP、多半是脑白质神经元及轴突斑片状的破坏所致。,48,VP与PD的主要运动表现相似： 大约10%帕金森综合征病人，临床上诊为PD，病理上为脑血管病； 相反地，卒中后病人的30%，会出现一个或多于一个临床上的帕金森综合征的体征。 VP,49,结 论,VP不是一个同源性的综合征

7、，在多数病例可能是动脉硬化，可能来源于栓塞性、动脉炎性、或出血性过程。 病理生理学上，VP有两种形式。,50,第一种： 影响单侧黒质纹状体系统； 影像学上，应该见到分离的SN或黒质纹状 体经路的病变。 临床上，急性发病、非进行性，L-dopa治疗有效。,51,第二种 较为常见的多的一组； 由一些较高龄的病人组成； 伴有突出的身体下部受累，步态异常，而 非震颤； 有卒中、心脏病、动脉高血压及其他卒中的危险因素，支持这些症状的血管性起源； 通常没有典型的帕金森样的震颤； 影像证实为广泛的白质病变。,52,BG病变常见于有帕森金症状的病人，但 其与病理学的相互关系尚不明了， 帕金森症状： 罕见有急性发生；