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文档简介
1、医学检验各论 赖氨酸 内容课件模板,医学检验各论:赖氨酸 ,简介:,赖氨酸是构成蛋白质的基本单位,是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外,其他氨基酸均为氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸,具体机制还未研究。,医学检验各论:赖氨酸 ,临床意义:,赖氨酸是必需氨基酸,属于二碱基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A,在-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径,但量很少。赖氨酸的代谢障碍是-酮戊二酸还原酶减少,本病可能是常染,医学检
2、验各论:赖氨酸 ,临床意义:,色体隐性遗传。 持续性高赖氨酸血症的主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。尿中除赖氨酸排出增多外,尚有鸟氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氢吡啶羧酸等排出增多。 高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等,同,医学检验各论:赖氨酸 ,临床意义:,时在血清中和尿中有酵母氨酸,血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的45倍。羟基赖氨酸尿症时,尿中排出羟基赖氨酸,但代谢障碍部位不明。,医学检验各论:赖氨酸 ,正常值:,荧光测定法:188.68272.32mol/L。,医学检验各论:赖氨酸 ,相关检查:,脑脊液氨基酸、核磁共振成像(MRI)、肌电图、脑电图检查。,医学检验各论:赖氨酸 ,相关症状:,智力减低、肌张力降低、阵发性或强直性惊厥、智力发育迟缓、肌张力减低
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