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文档简介

1、HELLP综合征 诊断和处理,北京大学第一医院 杨慧霞,HELLP综合征的定义,HELLP综合征是指妊娠高血压综合征(妊高征)伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少( Low platelet count)的一组临床综合征,为严重并发症。 1954年,Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。,HELLP综合征的分类,HELLP综合征的分类(美国Tennessee大学) 完全性HELLP综合征: 三项指标均异常 部分性HELLP综合征: 一项或两项指标异常 根据血小板(Martin)分类 类:

2、BPC50,000/mm3 II类:BPC100,000/mm3 III类: BPC150,000/mm3,HELLP综合征的发病率,HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等 国外文献报道: 515%妊高征合并HELLP 重度妊高征1020% 我院近十年,HELLP占重度妊高征6.1%,HELLP综合征病因、发病机制 (1),HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain

3、 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD;长链3羟酰基辅酶A脱氢酶),HELLP综合征病因、发病机制(2),全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH,在红细胞发生变形和破坏时,血中LDH升高,HELLP综合征病因、发病机制(3),血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加、数量减少; 促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加,HELLP综合征病因、发病机制(4),肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致

4、肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血,血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,HELLP综合征临床表现,发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征, 少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 多数发生在产前;1/3HELLP发生产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛;恶心、呕吐以及体重增加过快等; 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸,完全性和部分性HELLP综合征比较 妊高征 HELLP分组 完全性(%) 部分性(%) 合计(%) 19 11 轻 2 (11) 4(36) 6(20) 中 1(5) 3(28) 4(13) 重

5、 16(84)* 4(36) 20(67),HELLP综合征实验室检查,实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 血常规检查:血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功检查:肝酶和胆红素异常升高 LDH升高(敏感指标),HELLP对孕、产妇的影响(1),孕产妇合并症明显增加: DIC 21%, DIC出现预示病情预后不佳 胎盘早剥16% 急性肾衰7.7% 肺水肿6% 肝被膜下出血、肝破裂 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外;,HELLP对孕、产妇的影响(2),类HELLP综合症的患者合并症最多; 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰,多脏器衰竭. 孕产妇死亡高(024%)主要死于

6、: 肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等,HELLP对围产儿的影响,早产:70%以上; 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 (fetal growth restriction)或 N、感染等发生率高 围产儿死亡率:7.7%60% -HELLP对母儿的影响取决于:病情程度、是否得到及时诊断和处理,表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较 PLT ALT AST TBIL LDH 特殊症状 完全性 4921 11782 18536 2410 622481 12 部分性 6933 11594 16427 146 369101* 2* *P0.05,表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较 孕周

7、 C-S率 出生体重 PNM (周) % (Kg) % 完全性 32 4 95 1617603 21 部分性 363* 73 2381786* 9 *P0.05,HELLP综合征的诊断(1),在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断: -血管内溶血: 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多; 总Bil20.5mol/L(11.2mg/dl); LDH600U/L -肝酶异常:ALT70U/L -血小板减少:100,000/mm3 (上述诊断标准Sibai,1990),HELLP综合征的诊断(2),部分性HELLP综合征的诊断: 上述三项指标中任一项或两项异常 重视产后HELLP综合征

8、的诊断 一旦诊断HELLP,凝血各项指标检查: 纤维蛋白原(Fib)、PT、APTT、FDP等,鉴别诊断,妊娠急性脂肪肝 (acute fatty liver of pregnancy) 溶血性尿毒症 (hemolytic uremic syndrome) 血小板减少性紫癜 (thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),病毒性肝炎 妊娠期胆汁淤积综合征(ICP),妊娠急性脂肪肝(1),妊娠特发,少见,母儿死亡率高 常发生于孕晚期,3238周,半数并PIH 早期疲乏、不适和头痛; 70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛 渐进性黄疸、肝脏变小 疾病早期或肝外并发症

9、发生之前,及时治疗,母儿预后好,妊娠急性脂肪肝(2),严重者,迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷(60%)、55%DIC、50%肾衰; 低血糖多见 实验室特点: 低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC Bil、BUN、Cr和尿酸升高;抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血,妊娠急性脂肪肝(3),B超和肝脏活检 处理 早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法,产后溶血性尿毒症,1962年首次报道,病因不清 妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、DIC 肾脏病理:微血栓、动脉损害,HELLP综合征的处理(1),及早诊断HELLP、及时和恰当处理,能减少母儿严重并发症和死亡的发生 积极解痉、必要时

10、扩容控制妊高征、 降血压、防子痫,HELLP综合征的处理(2),糖皮质激素的应用: -促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力,降低血管通透性;降低ALT或LDH -稳定病情,利于病人的转诊 -产后HELLP,立即应用,HELLP综合征的处理(3),糖皮质激素的应用: -产前地塞米松1mg12hr、静脉;至病情平稳或终止妊娠,效果优于倍它米松,不适合长时间应用(是否对胎儿肾上腺、发育影响?) -产后地塞米松1mg12hr,二次 5 mg12hr,二次 产后治疗尚缺少大规模、随机对照研究以评价其安全性和疗效,HELLP综合征的处理(3),积极纠正凝血障碍;处理其他并发症 输入新鲜全血、血小板 小剂量阿

11、斯匹林、肝素 血浆置换 尽早终止妊娠 对于病情平稳、孕周34周, 积极处理,严密监测、短期期待,妊娠终止的时机和方式,根据HELLP综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周,个体化处理 一旦诊断HELLP,尽早终止妊娠;I和II型多剖宫产终止妊娠 病情稳定、孕周34周者,应给予促肺成熟的处理,严密监测病情,等48hr终止 病情稳定、宫颈成熟者, 可以阴道分娩 孕周小(尤其32周)、宫颈不成熟者剖宫产 剖宫产术中放置引流(尤其伴DIC者),病情的监测,每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩; 产后每天监测上述指标; 密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能,及时发现肺水肿、心衰、

12、肾衰和脑水肿等 及时发现胎盘早剥迹象 必要时复查眼底检查 胎儿监护,病例摘要,患者XX,24岁,主因“宫内孕37+周,G1P0,头位,未产,重度妊高症,产前子痫,FGR”于03年7月12日入院。 平素月经规律,核对孕周无误。未行任何产前检查。一天前突发剑下疼痛,于当地医院就诊,给与止痛治疗。5小时前突发抽搐,伴意识丧失,双臂屈曲,当地医院给予甘露醇250ml静点,25%硫酸镁16ml静推,当时测血压210/140mmHg,20分钟后抽搐止,后予25%硫酸镁入10%葡萄糖1000ml持续静点,转入我院。,T38 ,BP190/130mmHg P110次/分 全身未见明显出血点。肝脾肋下未及,肝区

13、轻叩痛,腹部无压痛,移动性浊音(-)。胎儿头位,FGR144bpm,宫缩20秒/3分钟,子宫驰缓好。颈管2cm,后位,质中,宫口未开,先露头,S-3,Bishop评分2分,阴道无出血。 急查血常规:Hb 104g/L,血小板(PLT)88X109/L,尿蛋白(+); ALT 704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9, DBIL26.9, LDH 2432, CK 471 眼科会诊提示:眼底动脉变细,静脉增粗,A:V=1/3,未见出血、渗血及网脱。,日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILDBILLDHCKPT秒FIBG/LD-DMg/LFDPMg/L12/710488704144377.926.92432471143.071.34013/7945426024044.810.6191838710.93.082.04014/7968856430711.14.375.88015/71069712.34.7111.68016/71081231084443718011.15.145.84018/774353608711.04.62,病情转归,与HELLP综合征病情程度、处理均相关 产后病情逐渐好转,少数患者在产后hr血小

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