锥体外系解剖和临床PPT参考课件

1、锥体外系解剖和临床,神内科 张艳玲 ,1,锥体外系的概念,广义概念： 包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束。 狭义概念： 锥体外系包括基底节（尾状核、壳核、苍白球）和脑脚核（红核、黑质、丘脑底核-Luys核、网状结构）两大部分。,2,锥体外系的组成,3,锥体外系的功能,调节肌张力，协调肌肉运动； 维持和调整体态姿势； 担负半自动的刻板动作及反射性动作（摆臂等协调动作、表情运动、防御反应、饮食动作等）,锥体外系和锥体系协同作用，才能完成对动作的控制； 锥体外系对锥体系有一定依赖性，如走路时摆臂的习惯性动作，需要在锥体系发动起来后，再在锥体外系的管理下完成。,4,前庭小脑环路与基底节通路

2、协同,除了基底节参与运动调节之外，前庭小脑环路也参与运动调节，并构成了多个环路： 皮质-桥脑-小脑-皮质环路 皮质-桥脑-小脑-丘脑-皮质环路 小脑齿状核-丘脑-皮质-桥脑-小脑齿状核环路 说明前庭小脑通路与基底节通路有协同作用。,5,基底节和脚间核的神经解剖结构,6,7,基底神经节,8,9,10,11,基底神经节,12,锥体外系的神经环路,13,基底节的神经环路,尾状核/壳核（新纹状体） 接受大脑感觉运动皮质cortex的传入纤维 GPe、丘脑底核、SNc 中继站；调节纤维；多巴胺系统的重要性 内侧苍白球/黑质网状部（GPi-SNr） 传出纤维投射到丘脑（腹外侧核、腹前核），再返回大脑感觉运

3、动皮质cortex,从功能上，将基底节分为5部分,14,从功能上，将基底节分为5部分,15,基底节神经环路,皮质皮质环路：大脑皮质尾状核、壳核内侧苍白球丘脑大脑皮质； 黑质纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返纤维联系； 纹状体苍白球环路：尾状核、壳核外侧苍白球丘脑底核内侧苍白球。,16,直接通路（新纹状体-内侧苍白球/黑质网状部）间接通路（新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部）皮质-皮质环路是基底节实现运动调节功能的主要结构基础。黑质-纹状体多巴胺能投射对这两条通路的活动起重要的调节作用。,皮质-皮质环路（直接通路和间接通路）,17,皮质-皮质环路（直接通路和间接通路）,18

4、,基底节各主要通路对运动的影响,直接通路对运动的易化作用 间接通路对运动的抑制作用 多巴胺能投射对运动的易化作用 丘脑-大脑皮层神经递质为Glu,19,20,神经生化研究,多种神经递质参与了基底节信息传递 包括：DA、GABA、Ach、P物质等等 纹状体中Ach 含量最高，对纹状体神经元有兴奋作用；而DA对这些神经元是抑制作用。正常情况下，Ach与DA保持动态平衡。,21,锥体外系疾病的病变部位,PD：黑质-纹状体多巴胺通路变性 Huntington chorea：新纹状体 投掷症：丘脑底核 特发性震颤（essential tremor）：不详 肌张力障碍（dystonia）：不详,22,锥体

5、外系疾病的环路发病假说,23,基底节病变的临床表现,壳核病变：手足徐动和运动增多 尾状核病变：舞蹈样运动和手足徐动 苍白球病变：肌张力增高和运动减少 黑质病变：肌张力增高，运动减少和静止性震颤 红核病变：舞蹈样运动，手足徐动和意向性震颤 格莫氏三角病变：肌震挛 丘脑底核病变：投掷动作 杏仁核病变：咀嚼动作，攻击行为和贪食,24,以环路假说解释PD相关问题,1.黑质病变肌张力增高，运动减少 2.Dopamine D2 receptor在PD 治疗中的作用 3.纹状体中Ach 含量最高，对纹状体神经元有兴奋作用；而DA对这些神经元是抑制作用。正常情况下，Ach与DA保持动态平衡。 4.DPS的治疗部位 5.纹状体、丘脑底核病变,可导致基底节输出减少、皮质运动功能受到过度易化，导致以不自主运动为主要表现的舞蹈症、投掷症。,