内科医学课件：白 血 病

1、白 血 病,首都医科大学潞河教学医院 血液科 张娟,白血病（leukemia)定义：是造血干细胞的恶性、克隆性增殖性疾病。临床表现为不同程度的贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大等浸润表现。,第一节 白血病概述,白血病病因,病毒感染: 以病毒RNA为模板复制成DNA前病毒，整合到宿主细胞DNA中，诱发恶变 放射：电离辐射致白血病发病率增加 化学因素：苯及其衍生物及药物如氯霉素、烷化剂、乙双吗啉等 遗传因素： 免疫因素：,白血病分类,按病程及白血病细胞分化程度分类：急性(acute leukemia,AL)、慢性(chronic leukemia,CL) 按白血病细胞形态分类： AL:acute l

2、ymphoblastic leukemia(ALL) and acute myeloid leukemia(AML) CL:chronic myeloid leukemia(CML)、CLL、CMML等 按外周血白细胞数量分类： 按免疫学标记分类： MICM分型：morphology、immunology、cytogenetics、molecular biology,分类,淋系,髓 系,第二节 急性白血病Acute leukemia(AL),急性白血病分型 急性淋巴细胞白血病 acute lymphoblastic leukemia(ALL) ： L1型：以小细胞为主 L2型：以大细胞为主 L

3、3型：以大细胞为主、大小均匀有空泡 急性髓细胞白血病 acute myeloid leukemia(AML)：共分8型：M0M7,FAB分型： M0：急性髓细胞白血病微分化型 原始细胞30% M1：急性粒细胞白血病未分化型：原粒90% M2：急性粒细胞白血病部分分化型：原粒占30-89% M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒30% M4：急粒-单核细胞白血病：原始细胞 30%，单核20% M4Eo：除上述特点，嗜酸性粒细胞5% M5：急性单核细胞白血病：原幼及成熟单核80% M6：急性红白血病：红系细胞50%，伴形态异常，原始细胞30%（NEC） M7：急性巨核细胞白血病：原巨核30% （200

4、1年）WHO分型（MICM）：原始细胞20%,分型,临床表现,（一）、贫血： （二）、发热与感染：肿瘤性发热及感染性发热 （三）、出血：尤其APL出血症状明显 （四）、髓外浸润 1、肝脾淋巴结肿大： 2、骨骼和关节：胸骨压痛、关节及骨骼疼痛 3、中枢神经系统白血病(CNS-L)： 4、其他部位浸润： （1）、口腔和皮肤：牙龈增生、皮肤结节、皮疹 （2）、眼部：眼眶骨膜为绿色素瘤或粒细胞肉瘤好发部位 （3）、睾丸白血病：多见于急淋缓解期的儿童，单侧无痛性肿大,实验室检查,（一）血象、血涂片：WBCHbPLT正细胞性贫血 （二）骨髓象：,L1,L2,L3,M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,

5、M7,实验室检查,（三）免疫分型： 造血干/祖细胞：CD34、HLA-DR、TdT、CD45 T细胞：CD2、CD3、CD5、CD7 B细胞：CD10、CD19、CD20、CD22、CD79a 髓系细胞：CD33、CD13、CD15、CD117、MPO 单核细胞：CD14 红细胞：抗血型糖蛋白A 巨核细胞：CD41、CD42、CD61,M3： t（15；17）（q22；q21） PML-RAR融合基因 M2： t（8；21）（q22；q22） AML1-ETO融合基因 M4o：inv（16，16）（p13；q22） t（16，16）（p13；q22） CBF-MYH11融合基因,- 低危核型,

6、实验室检查,（四）细胞遗传学及分子生物学检查： （五）其他检查：生化、脑脊液、影像检查,1.临床特点：出血、感染、贫血、髓外浸润 2.血象： 3.骨髓象：原始细胞30% 4.细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检查,诊断,（一）表现为血象异常的疾病 骨髓增生异常综合征(MDS) 再生障碍性贫血 感染性疾病：如传单、类白血病反应 巨幼红细胞性贫血 （二）以出血为主要表现的疾病：如妇科疾病 （三）以发热为主要表现的疾病：感染性疾病 （四）其他：如转移癌、肝硬化,鉴别诊断,治疗,（一）一般治疗：防治感染、控制出血、纠正贫血、防治尿酸性肾病 （二）化疗： 1、化疗原则：早期、联合、足量、间歇、个体化 2、

7、化疗：诱导缓解及缓解后治疗 ALL诱导缓解标准方案：VDCP或VDLP AML诱导缓解标准方案（APL以外）：DA 急性早幼粒细胞白血病的治疗：全反式维甲酸或亚砷酸，注意预防维A酸综合征,治疗,3、特殊病例的化疗: 难治、复发白血病： 高白细胞性白血病：AML 羟基脲6-10g/d*3天，ALL 地塞米松10mg/m2 老年白血病：个体化治疗,治疗,4、中枢神经系统白血病的防治： （三）造血干细胞移植,小结,白血病的定义及分类 急性白血病的临床表现 急性白血病的实验室检查,血常规： WBC 2.6109/L LY 72% Hb 70g/L PLT 26.3109/L 骨髓：原粒占38%， 单核细胞占4%,男性，30岁 发热，口腔溃疡1周 查体：皮肤