内科医学课件：脊髓疾病

1、脊 髓 疾 病(Diseases of the spinal cord),首都医科大学附属北京潞河医院神经病学教研室 曾艳芳,掌握以下疾病临床表现：急性脊髓炎、脊髓压迫症 熟悉脊髓空洞症的特征性临床表现； 掌握脊髓炎的辅助检查和诊断治疗原则 了解脊髓压迫症、脊髓空洞症的病因、病理,上端于枕骨大孔水平与延髓相连 下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥 共分为31个节段(发出31对脊神经),脊髓的外部结构,颈（C） 8对 胸（T） 12对 腰（L） 5对 骶（S） 5对 尾（C0）1对,图14-1,以此可由影像学所示的脊椎节段推断 脊髓病变水平,下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨 上中段胸髓较相应的胸椎高2

2、节椎骨 下胸髓则高出3节椎骨 腰髓位于第1012胸椎水平 骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平,图14-2 脊髓的外部结构,图14-3 脊髓的内部结构,（1）C14损害 损害平面以下各种感觉缺失 四肢上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 （2）C35损害 膈神经麻痹 呼吸困难 （3）后索损害 屈颈 Lhermitte征（头低曲颈触电样征）患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感,1.高颈段,脊 髓 损 害 的 临 床 表 现,2.颈膨大,（1）C5T2损害,损害平面以下各种感觉缺失 双上肢下运动神经元性瘫痪 双下肢上运动神经元性瘫痪 瞳孔缩小，眼睑下垂及眼裂狭

3、小 眼球内陷，患侧额部无汗,（2） C8T1损害,Horner征,脊 髓 损 害 的 临 床 表 现,脊髓横贯性损害特点 脊髓休克特点,1.脊髓损害平面以下各种感觉缺失 2.上运动神经元瘫痪 3.括约肌功能丧失,驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等,脊 髓 损 害 的 临 床 表 现,损害平面以下各种感觉缺失 双上肢正常 双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍 胸段体表标志： T4- 乳头，T6- 剑突，T8- 肋缘 T10-脐，T12-腹股沟 腹壁反射：上 T78 中 T910 下 T1112,3.胸髓(T3-12),脊 髓 损 害 的 临 床 表 现,双下肢、会阴部

4、各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍 L24病变 膝反射消失 S12病变 跟腱反射消失,4.腰膨大(L1-S2),脊 髓 损 害 的 临 床 表 现,无瘫痪 鞍区感觉障碍 真性尿失禁 根痛 鞍区感觉障碍 下肢可有下运动神经元性瘫,5.脊髓圆锥(S35)和尾节,6.马尾(L 2Co1),脊 髓 损 害 的 临 床 表 现,急性脊髓炎,Acute myelitis,各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变 特征： 病损平面以下肢体瘫痪 传导束性感觉障碍 尿便障碍,脊髓横断图,临 床 表 现,年龄：青壮年多见。 前驱症状：病前1-2W上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史，过劳

5、、外伤及受凉等诱因。 起病：较急，多2-3d内达高峰。 首发症状：双下肢麻木无力，病变节段束带感。,（一）运动障碍,急性横贯性脊髓炎,A total cord transection,肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。,脊髓休克期,脊髓恢复期,（二）感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失。 在感觉消失水平上缘可有感觉 过敏区或束带感。 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢 。,急性横贯性脊髓炎,A total cord transection,急性横贯性脊髓炎,（三）自主神经功能障碍,A total cord transection,无张力性神经元性膀胱 100

6、0ml,反射性神经元性膀胱 300-400ml,损害平面以下无汗、少汗、皮肤脱屑、水肿、指甲松脆及角化过度等。,临床表现,急性上升性脊髓炎（Acute ascending myelitis）,起病急骤, 病变在数h或12d内迅速上升。 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪, 甚至死亡 。,脱髓鞘性脊髓炎（Demyelinative myelitis） 多发性硬化脊髓型。,周围血 WBC正常或稍增高csf 无椎管阻塞、压力正常 蛋白、细胞可轻度增高 WBC 10-100 x106/L 蛋白 0.5-1.2g/L电生理 体感诱发电位(SEP) 阴性或波幅降低 视觉

7、诱发电位(VEP) 正常 运动诱发电位(MEP) 异常 肌电图(EMG) 正常或呈失神经改变脊髓MR 可见病变部分脊髓增粗。,辅 助 检 查,（三）脊髓核磁,矢状位T2WI,矢状位T1WI,1.诊断：根据急性起病、病前感染史或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害、脑脊液及脊髓MRI表现即可诊断。,2.鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV1）,应早期诊断、早期治疗、精心护理早期康复训练 1.一般治疗 加强护理，防治各种并发症,（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅

8、，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸 （2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小,（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。,2.药物 （1）激素 地塞米松 ：1020mg静滴，每日一 次，714天后改泼尼松 口服 甲基强的松龙：5001000mg静滴， 每日一次，35天后改泼泼尼松口服 （2）免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次 连用 35

9、天为一疗程,（3）维生素B族：常用维生素B1100mg，肌 内注射，维生素B12 500g，肌内注射，每天1 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：扩张血管；神经营养药 3.康复治疗,如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理 完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良 合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭,预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况：,Compressive Myelopathy,定 义,是一组椎管内或

10、椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累,病 因,（1）肿瘤: 占1/3，最常见，原发性和转移性 （2）炎症: 化脓性，结核性，寄生虫性 （3）脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压 迫 （4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄 （5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、 颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病,临床表现,急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克,急性脊髓压迫,常见于脊髓外伤、脊髓转移性肿瘤等 多数表现为急性或亚急性脊髓横贯性损害症状 起病初期有脊髓休克 腰穿：椎管阻塞，蛋白增高 脊柱有压痛及畸形 脊柱摄

11、片有骨质破坏,（1）同侧损害节段以下 上位运动神经元性 瘫 （2）同侧深感觉障碍 （3）对侧损害节段以下 痛、温觉障碍，触 觉保存,（1）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症状,（2）脊髓部分受压期 脊髓半切征 （Brown-Sequard 征),（3）完全受压期 脊髓横贯性损害,慢性压迫,诊 断,1.病变节段平面的定位诊断 神经根刺激，感觉障碍水平，肌肉萎缩，反射改变，棘突压痛，叩痛可以推断病变节段。尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位 2.横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,3.确定病因，病变性质 髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常

12、见 髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰段，颈下段） 炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症特征 血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速 转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏,第三节 脊髓空洞症,Syringomyelia,脊髓空洞症 (syringomyelia),脊髓空洞症的概念,是一种慢性进行性脊髓变性疾病 病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延髓空洞症(syringobulbia)，可单独发生或与脊髓空洞症并发,病因与发病机制,确切病因及发病机制尚不清楚，可能为多种致病因素所致 先天性发育异常 机械因素 脊髓血液循环异常,脊髓空洞症的病理,脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 基本病理改变：空洞形成和胶质增生 空洞最常见于脊髓颈段,脊髓空洞症的临床特点,典型临床表现： 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍,脊髓空洞症的临床特点,延髓空洞很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，故症状和体征多为单侧性 脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂等,作业：病例讨论,病历摘要： 男性，31岁，司机，2天前饮酒后出现双下肢麻木、力弱，后渐加重，不能行走，伴尿便困难，无呼吸困难，无饮水呛咳及吞