出血性疾病概述

1、出血性疾病概述,中山大学附属第一医院童秀珍,内 容 正常止血机制 凝血机制 抗凝与纤维蛋白溶解机制 出血性疾病分类 出血性疾病诊断 出血性疾病防治,正常止血机制,血管因素 血小板因素 凝血因素 血管收缩 血小板血栓 纤维蛋白血栓,止血,出 血,一、血管因素：血管受损时 血管收缩 血小板激活 内源性凝血系统激活 外源性凝血系统激活,正常止血机制,二、血小板因素,血管受损 血小板黏附、聚集 TXA2 PF3因子 活化PLT 形成血小板血栓 收缩血管 参与与凝血 启动内源性 凝血途径,止 血,三、凝血因素,（一）凝血因子 （二）凝血因子的止血作用 外源性凝血途径 内源性凝血途径 凝血共同途径,凝血机

2、制,内源性途径,外源性途径,T,抗凝与纤维蛋白溶解机制,抗凝系统的组成 1.抗凝血酶（AT ） 2.蛋白C系统（PC、PS） 3.组织因子途径抑制物 4.肝素,纤维蛋白溶解机制,(一)纤溶作用 纤溶酶原(PLG) / 纤溶酶(PL) 组织型纤溶酶原活化剂(t-PA) 尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA) 纤溶酶相关抑制物,纤维蛋白原 交联纤维蛋白,纤溶酶,凝血酶,纤溶过程,D二聚体 Xy D、E,FDP X.Y.D.E Aa极性片断,出血性疾病分类(病因) 一、血管壁异常 先天性或遗传性 遗传学出血性毛细血管扩张症 单纯性紫癜 获得性 感染：败血症 过敏：过敏性紫癜 药物：药物性紫癜 营养：维生

3、素C缺乏 代谢病：糖尿病,遗传性毛细血管增多症,过敏性紫癜,其他：结缔组织病(血管炎) 二.血小板异常 血小板数量减少 生成减少：再障、急性白血病、放、化疗后骨髓抑制 破坏过多：特发性血小板减少性紫癜 消耗过度：DIC、TTP 分布异常：脾功能亢进 血小板数量增多 原发性：原发性血小板增多症 继发性：脾切除术后 血小板质量异常 遗传性：血小板无力症 获得性:药物、感染等,三.凝血异常,先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FXI缺乏症 遗传性凝血酶原、 FV、VII、X缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症 遗传性FX缺乏及减少症 获得性 肝病 维生素缺乏症 尿毒症性,血友病,四、抗凝及纤维蛋白溶

4、解异常,获得性 ： 肝素过量 香豆素类药物过量 抗因子、抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量,五、复合性止血机制异常 先天性或遗传性 血管性血友病 获得性 弥散性血管内凝血,DIC,出血性疾病诊断,一、病史 二、体格检查 出血特征 出血体征 出血诱因 相关疾病体征 基础疾病 一般体征 家族史 其他,常见出血性疾病的临床鉴别,项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病 性别 女性多见 女性多见 80%-90%阳性家族 阳性家族史 较少见 罕见 多见 出生后脐带出血 罕见 罕见 常见 皮肤紫癜 常见 多见 罕见 皮肤大块瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血 罕见 罕见

5、多见 内脏出血 偶见 常见 常见 眼底出血 罕见 常见 少见 月经过多 少见 多见 少见 手术或外伤后渗血不止 少见 可见 多见,三.实验室检查,(一)筛选试验 1.血管异常: 出血时间(CT)、 毛细血管脆性试验 2.血小板异常： 血小板计数、 血块回缩试验、 毛细血管脆性试验 BT 3.凝血异常： CT、APTT、PT、PCT、TT,（二）确诊试验,1.血管异常 毛细血管镜 血VWF ET-1及TM 2.血小板异常 血小板形态、平均体积、粘附、聚集功能 PF3、P选择素 血小板相关抗体 血栓素B2,3.凝血异常: 第一阶段：有关因子抗原及活性测定， 凝血活酶生成及纠正试验 第二阶段： 凝血

6、酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2测定 第三阶段： 纤维蛋白原、异常纤维蛋白原 纤维蛋白单体 血尿纤维蛋白肽A、FX抗原及活性测定,4.抗凝异常： AT抗原及活性 凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT） PC及相关因子 FVIII:C抗体 狼疮抗凝物 心磷脂类抗凝因子测定,5.纤溶异常 3P 血、尿FDP D-二聚体 纤溶酶原测定 纤溶酶原活化剂(t-PA) 纤溶酶原激活剂抑制物 纤溶酶-抗纤溶酶复合物等测定 (三)特殊试验 蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析 及免疫病理学检查,常见出血、凝血试验在出血性疾病中的意义,项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 B

7、T - - CT - + + + 毛细血管脆性试验 + - - - 血小板计数 - - - - 血块回缩 - + - - - PT - - - APTT - - + + + TT - - + + PCT - - + - 纤维蛋白原 - - + - FDP - - - + - 纤溶酶原 - - - + -,诊断步骤,确定是否属于出血性疾病 大致区分出血性质 判断是数量或质量异常 通过病史、家族史及检查初步确定先天性、遗传性或获得性 先天性或遗传性疾病应行基因分析及分子生物学检测,出血性疾病防治,一、病因防治 防治基础疾病 避免接触使用可加重出血的物质及药物,二.止血治疗, 补充血小板和/或相关凝

8、血因子 血小板悬液: 血小板20109/L时，每次输血小板15u 新鲜血浆 、新鲜冰冻血浆: 适用于凝血异常性疾病，每次10-15ml/kg 冷沉淀(VIII因子为血浆5-10倍) 6-10u iv drip bid 纤维蛋白原 凝血酶原复合物 因子VIII等 ,止血药物 收缩血管的药物： 维生素C 路丁-C 2 tid po 安洛血 10mg tid po 卡洛磺纳 80mg + 5%GS 500ml iv drip qd 垂体后叶素 合成凝血相关成分所需的药物 维生素K1、K4,抗纤溶药物 氨基己酸4.0g+5%GS 500ml iv drip qd 氨甲苯酸(PAMBA)0.4+ 5%GS 500ml iv drip qd 促进止血因子释放的药物 DDAVP 局部止血药物 凝血酶 立止血1-2 u+NS 20ml iv qd 促进血小板生成的药物 TPO、IL-11,三