血液系统教学课件：5特发性血小板减少性紫癜

1、idiopathic thrombocytopenia purpura,第一临床医学院内科学教研室 主讲老师 程 鹏 临床医学专业,特发性血小板减少性紫癜,概述,1、定义： 免疫介导血小板过度破坏出血性疾病。 原发免疫性血小板减少症 （primary immune thrombocytopenia) (immune thrombocytopenia ITP ),发病：约占成人出血性疾病30%, 儿童出血性疾病60%， 519/10万人，女:男1:1。 诊断：排除性诊断，缺乏特异性。 治疗：非特异，有效率60-70%。,Idiopathic thrombocytopenic purpura (I

2、TP),Harrington et al J Lab Clin Med 38:1, 1951,Incidence: 3 new cases /10106 person-yrs Prevalence: 20 cases /10106 person-yrs,Br J Haematol 2009; 92:11651171.,依年龄和性别的ITP年发病率（n=1145）,发病机制,由体液和细胞免疫介导： 血小板破坏过多；抗血小板抗体。 血小板生成不足：巨核细胞数量和质量异常。 TPO水平相对不足 巨核细胞成熟障碍和产板不良,N Engl J Med, 2002, 346(13):995-1008,临床

3、表现,临床上以不同程度和部位的出血为主要表现 （一）起病 1、隐匿 2、多见于育龄妇女，起病缓慢，无明显诱因。,临床表现,（二）出血倾向 1、皮肤 粘膜出血 2、内脏出血较少见，感染可加重出血。颅内出血是致死的主要原因。 3、鼻衄、月经过多在部分慢性ITP患者可为唯一临床症状。,关于ITP患者的出血,ITP患者主要表现为皮肤粘膜出血（瘀点或紫癜），PLT30109/L时很少有明显出血。严重内出血或致命性颅内出血十分罕见，有时发生于有合并症的老年患者。 慢性ITP患者（PLT60岁者年发生率可达13%。,Arch intern Med 2000;160(11):1630-8,临床表现,（三）乏力

4、 （四）一般无脾大，但部分病程超过半年的慢性型ITP患者可有轻度肿大。 （五）血栓形成倾向 （六）一般无贫血，若出血量多，可有贫血，且贫血与出血平行。,实验室检查,（一）血液检查 1、血小板计数：减少 2、血小板平均体积偏大 3、出血时间延长 4、血小板功能一般正常 5、若出血严重，可有程度不等的贫血。,实验室检查（二）骨髓检查,巨核细胞分化： 原巨核细胞幼稚型巨核细胞颗粒型巨核产板型巨核细胞。 正常以产板巨为主。,骨髓检查,1、巨核细胞正常或增多， 2、巨核细胞发育成熟障碍： 体积变小 幼稚巨核细胞增多 产板型巨核细胞减少。 2、粒系及红系正常， 若出血严重则红系增生， 铁染色可显示外铁消失

5、， 铁粒幼细胞15%。,诊断及鉴别诊断,（一）ITP诊断是排除性诊断 1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。 2、至少2次检查BPC减少，血细胞形态无异常 3、脾一般不增大 4、骨髓检查：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 5、除外其他继发性血小板减少症,诊断及鉴别诊断,与继发性血小板减少症鉴别： 1）再障 2）白血病 3）SLE 4）脾功能亢进 5）TTP 6）药物性免疫性血小板减少。,诊断ITP的特殊检查,血小板抗体检测 MAIPA法检测抗原特异性自身抗体，可以鉴别免疫性与非免疫性的血小板减少。 血小板生成素水平（TPO）水平检测 鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO水平

6、降低）,分型,1. 新诊断的ITP：ITP确诊3个月以内。 2. 持续性ITP：确诊后312个月PLT持续减少，包括未自发缓解或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 3. 慢性ITP：血小板减少持续12个月。,分型,4. 重症ITP：血小板10109 /L，存在需要治疗的出血症状或治疗过程中发生新的出血，需采用其它升高PLT的药物治疗或增加现有治疗药物的剂量。 5. 难治性ITP：同时满足以下3个条件： 脾切除后无效或复发； 仍需要治疗以降低出血危险性； 再次除外其它原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。,治疗,（一）一般治疗，对症治疗。 （二）观察 无明显出血，血小板30X109/L，无手术、

7、创伤,治疗指证,不需治疗：若PLT2030109/L、无出血表现，勿需治疗，仅观察即可。 需要治疗：PLT2030109/L，或50109/L伴有粘膜出血（或出血危险如高血压、消化性溃疡等）。 需要住院：PLT20109/L伴粘膜出血，或有严重出血、危及生命出血。,安全操作所需血小板数,口腔科检查 10109/L 拔牙、补牙 30109/L 小手术、正常阴道分娩 50109/L 大手术、剖腹产 80109/L,Br J Haematol, 2003;120: 574-596.,治疗,（三）首次诊断ITP的一线治疗 1、首选糖皮质激素 （1）剂量与用法： Pred 1mg/kg/d，BPC正常后

8、，1个月快速减至最小维持量5-10mg。无效者4周停药。 （2）副作用：血压、血糖，预防感染,治疗,2、静脉输注丙种球蛋白 （1）ITP急症的处理 （2）不能耐受糖皮质激素或脾切前准备 （3）有糖皮质激素使用禁忌症 （4） 400mg/kg/d X5天,治疗,（四）ITP的二线治疗 脾切除 1、适应证： （1）正规糖皮质激素治疗无效，迁延6月以上 （2）强的松维持量30mg/d （3）有糖皮质激素使用禁忌症,治疗,2、禁忌证： （1）年龄2岁 （2）妊娠期 （3）因其他疾病不能耐受手术 3、疗效：有效率70%90%,治疗,2、药物治疗 （1）抗CD20单克隆抗体 （2）血小板生成药物 （3）长春新碱 （4）环孢素A （5）其他,Management of ITP,Alternative therapy (individualization): Age of patient Severity of presentation Platelet count Primary refractory or relapsed Length of t