内科学_各论_症状：脑白质萎缩_课件模板

1、内科学各论症状部分 脑白质萎缩 内容课件模板,内科学症状部分：脑白质萎缩,身体部位：,头。,内科学症状部分：脑白质萎缩,科室：,神经内科。,内科学症状部分：脑白质萎缩,简介：,MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。,内科学症状部分：脑白质萎缩,病因：,(一)发病原因 Tournier-Lasserve等(1993)对两个不相关家系的基因连锁分析发现，本病遗传基因定位于染色体19q12位点。用微卫星标志物将基因位点局限到2cm区域(Ducros etal，1996)，确认CADASIL的病因是Notch 3基因突变(Jo,内科学症状部分：脑白质萎缩,病因：,utel et

2、al，1996)。 (二)发病机制 已报道的17例CADASIL病理报告，大体除轻度均匀脑萎缩，额顶叶明显，2例小脑萎缩明显，2例有大块脑血肿，无特征性改变。Willis环可有轻度动脉粥样硬化和小动脉硬化，血管无闭塞。脑室周围白质、基底核、丘脑、中脑和脑桥可,内科学症状部分：脑白质萎缩,病因：,见多发腔隙性病灶，皮质下白质通常较好，脑室明显扩张。10例病人中少数可见冠状动脉和主动脉粥样硬化斑。镜下白质髓鞘染色呈弥漫性和局灶性苍白，深部白质、内囊可见腔隙性病灶及梗死巨噬细胞反应，轻中度胶质增生，在罕见的病例新皮质存在老年斑。白质及软脑膜血管壁特征性纤维透明蛋白使管壁增厚，,内科学症状部分：脑白质

3、萎缩,病因：,Sourander报道3例广泛闭塞性血管内层透明变性，2例血管闭塞，内膜纤维素性坏死。血管肌细胞核丢失，球形细胞或分散的清晰胞质气球样肌细胞使中膜呈模糊颗粒样外观，Guttiierez-Molina等(1994)称为小动脉颗粒样变性(small arterial granular,内科学症状部分：脑白质萎缩,病因：,degeneration，SAGD)。Estes(1991)电镜研究首先发现脑白质、软脑膜血管颗粒样嗜锇物(granular osmiophilic material，GOM)，以后许多学者报告GOM。GOM由大量电子致密物细胞外颗粒样沉积物组成，大小从难以测出到0.

4、20.8,内科学症状部分：脑白质萎缩,病因：,mm。GOM围绕血管平滑肌细胞(VSMCs)，由1015nm的粒状物组成。脑穿通支和脑膜动脉VSMCs明显破坏，脑白质、大脑及小脑皮质、视神经、视网膜VSMCs不能识别，皮肤、肌肉和神经活检VSMCs均可见这种改变，GOM的性质尚未确定。,内科学症状部分：脑白质萎缩,诊断：,鉴别诊断：神经科医生具有CADASIL的警觉性是避免临床误诊的关键，应对有先兆的偏头痛发作的脑梗死和痴呆的中青年病例进行筛查。 1.Binswanger病多在60岁以上发病有脑卒中病史表现为慢性进行性痴呆、步态不稳和尿便失禁等，多伴高血压病白质疏松常见于60岁以上的无症状,内科学症状部分：脑白质萎缩,诊断：,人群有认知障碍、脑血管病证据及发病危险因素的患者应注意鉴别。 2.家族性疾病相关脑卒中须排除所有的脑缺血遗传性因素如凝血病、异常脂蛋白血症、Fabry病、脑淀粉样血管病高胱氨酸尿症和MELAS综合征(线粒体脑肌病、乳酸酸中毒和卒中样发作)等，这些疾病各有典型的临床表现和特异性检查。,内科学症状部分：脑白质萎缩,检查项目：,核磁共振、颅脑CT检、脑电图检。,内科学症状部分：脑白质萎缩,相关症状：,蝶鞍变形 蝶鞍空泡 脑白质变性 脑白质偏少