特发性血小板减少性紫癜.ppt

1、特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP,00:59,特发性血小板减少性紫癜,2,定义,特发性血小板减少性紫癜(ITP): 获得性自身免疫性疾病 2007年ITP国际工作组：原发免疫性血小板减少症 ITP：血小板过度破坏、生成受抑-血小板减少-出血 发病率：5-10/10万 男女 育龄期女性 60岁,00:59,特发性血小板减少性紫癜,3,病因和发病机制,体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体 自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏 细胞毒T细胞可直接破坏血小板 体液免疫

2、和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板 细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡,00:59,特发性血小板减少性紫癜,4,临床表现,起病 急性型： 儿童常见，起病急骤，畏寒、发热。 起病前13周有上呼吸道病毒感染史 自限性 慢性型： 以中青年女性为多见，男:女为1：3 起病较隐袭，反复发作,00:59,特发性血小板减少性紫癜,5,临床表现,出血：皮肤粘膜、内脏、颅内出血。 急性型：出血严重。 慢性型：出血较轻，反复发作， 女性患者常以月经过多为主。 其他 乏力 出血过多持久-贫血。 血栓形成倾向,00:59,特发性血小板减少性紫癜,6,00:5

3、9,特发性血小板减少性紫癜,7,实验室检查,外周血 血小板： 急性型：低于20l09L 慢性型：30-80109L 白细胞和红细胞大致正常 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能正常,00:59,特发性血小板减少性紫癜,8,实验室检查,骨髓象： 巨核细胞数正常或增多， 发育成熟障碍 巨核细胞体积变小、胞内颗粒减少 幼稚型巨核细胞比例增多 有血小板形成的巨核细胞显著减少 红系、粒单系正常,00:59,特发性血小板减少性紫癜,9,实验室检查,血小板生存时间缩短 血浆血小板生成素（TPO）水平 其它 可有正细胞或小细胞低色素贫血。 合并自免溶贫-Evans综合症,00:59,特发性血小板减少性

4、紫癜,10,诊断,至少2次化验血小板减少，血细胞形态无异常。 脾一般不增大。 骨髓巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。 排除其他继发性血小板减少症。,00:59,特发性血小板减少性紫癜,11,鉴别诊断-血小板减少,生成减少 先天性、叶酸B12 、 骨髓损伤 破坏增加 ITP、药物、SLE、新生儿同种免疫、肝素 消耗过多 DIC、TTP 分布异常-脾大,AA 化放疗 恶性肿瘤 MDS,00:59,特发性血小板减少性紫癜,12,鉴别诊断,过敏性紫癜,00:59,特发性血小板减少性紫癜,13,分型与分期：,新诊断的ITP：确诊后3月内 持续性ITP：确诊后3-12个月内PLT持续减少 慢性ITP：PLT

5、持续减少超过12个月 重症ITP：血小板10l09L，就诊时存在需治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 难治性ITP：满足以下所有3个条件 脾切除后无效或者复发 仍需要治疗以降低出血的危险 除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP,00:59,特发性血小板减少性紫癜,14,治 疗,一般治疗 血小板低于20109/L、出血严重者 应绝对卧床休息，防止外伤。 避免使用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。,00:59,特发性血小板减少性紫癜,15,治 疗,观察 血小板高于30109/L 无明显出血倾向。 无手术、创伤、且不从事增加患

6、者出血危险的工作或活动,00:59,特发性血小板减少性紫癜,16,治 疗,特殊治疗 首次诊断ITP的一线治疗 ITP的二线治疗 急症处理,00:59,特发性血小板减少性紫癜,17,一线治疗,肾上腺糖皮质激素-首选 机理：减少自身抗体产生 减轻抗原抗体反应 抑制单核细胞破坏血小板 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 剂量与用法： 泼尼松：1mg/kg.d，血小板升至正常或接近正常后，1个月内快速减量至最小5-10mg/d，无效者4周后停药。 口服大剂量地米：40mg/d4天，无效可半月后重复1次。 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）： 常用剂量：400mg/kg.d5天或1g/kg.d2天 用于：ITP的急症处理；不能耐受糖皮质激素或者脾切除前准备；合并妊娠或分娩前,00:59,特发性血小板减少性紫癜,18,ITP的二线治疗,脾切除 适应症： 糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 糖皮质激素维持量需大于 30mgd 有糖皮质激素使用禁忌症。 禁忌症： 小于2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术 有效率：近期70-90%，长期40-50% 药物治疗 抗CD20单克隆抗体，TPO，长春新碱，环孢素等,00:59,特发性血小板减少性紫癜,19,急症的处理,适用于： PLT低于20l09L者； 出血重而广泛者； 疑有或已发生颅内出血者； 近期手术或分娩者。 处理： 输血小板悬液：