肝脾疾病2010五年制.ppt

1、第41, 42, 47章 肝 疾 病、脾疾 病Liver and Spleen Diseases,第三军医大学第二附属医院 外科与野战外科学教研室,讲师黄小兵 E-mail:huang-x-,带来许多欢笑，也带走一丝遗憾,千树薜荔人遗矢；万户萧疏鬼唱歌。 毛泽东七律二首送瘟神其一,授课对象： 2006级医学影像专业五年制本科 目标：常见肝脾疾病的临床表现及外科治疗。 要求： 1.了解肝脏、脾脏的临床生理解剖概要、肝囊肿、肝包虫病的临床表现、外科治疗原则及脾切除的适应征、术后常见并发症。 2.重点掌握原发性肝癌的诊断、鉴别诊断及治疗要点，充分了解小肝癌的概念及肝癌早期诊断的重要性。 3.重点掌握

2、门静脉高压症的临床表现、外科救治原则。,教学目标与要求,重点和难点,重点：原发性肝癌和门脉高压症外科治疗原则 难点：原发性肝癌外科治疗的适应症及其与肝脏良性肿瘤的鉴别,第41章 肝 疾 病Liver Diseases,肝脏是人体最大的实质性脏器 一般重约12001500g 占成人体重的2% 解剖部位：大部分位于右侧膈下 和季肋部深面。,解剖和生理概要,表面结构膈面,表面结构脏面,肝脏的分叶： 肝内有若干平面缺少管道的分布，这些平面是肝内分叶的自然界线，称为肝裂。 三个主裂（正中裂、左叶间裂、右叶间裂）、两个段间裂（左、右段间裂）和一个背裂。,由于上述肝裂存在，可将肝脏分为五叶四段，该分法对于肝

3、脏疾病的定位诊断和肝叶切除术具有重要的临床意义。,Couinaud fractionation method,Traditional fractionation method,I 尾状叶 II 左外叶上段 III 左外叶下段 IV 左内叶 V 右前叶下段 VI 右后叶下段 VII 右后叶上段 VIII 左前叶上段,肝脏的血管分布： 肝内有两个不同的管道系统： Glisson系统 包含门静脉、肝动脉和肝胆管，经第一肝门进入肝实质内。 肝静脉系统 肝内血液的输出道。,肝内管道系统,肝脏的显微结构肝小叶(hepatic lobule),Sinus hepaticus,portal pedicle,C

4、entral vein,Physiologic function of liver,生理功能：重要而复杂1、分泌胆汁：每日持续不断分泌胆汁约600 1000ml，帮助脂肪消化及脂溶性维生素A、D、E、K的吸收。 2、代谢功能：转化储存糖原；合成重要蛋白质；维持各种脂质的恒定性；对雌激素、抗利尿激素有灭活作用。,3、凝血功能：除纤维蛋白原、凝血酶合成外，还产生凝血因子、。此外，贮存于肝内的VitK对凝血酶原及凝血因子、合成是不可缺的。 4、解毒作用：分解、氧化和结合代谢过程中产生及外来的毒物。 5、吞噬或免疫功能：Kuffer细胞 6、造血和调节血液循环：,肝的血液供应25-30%来自肝动脉、

5、70-75%来自门静脉。 肝动脉压力大，其血液含氧量高（供给肝需氧量的40-60%）。 常温下一次阻断肝血流 不应超过1520分钟。,Blood supply of liver,肝肿瘤（tumor of liver),原发性肿瘤以原发性肝癌为多，其中又以原发性肝细胞癌为常见。 继发性肝癌是指全身各器官的原发癌转移至肝脏所致。 良性肿瘤以海绵状血管瘤常见。,一、原发性肝癌(Primary liver cancer),我国及某些亚洲国家常见。我国肝癌的死亡率居第三位，约10/10万人，仅次于胃癌、食管癌。其恶性程度较高。病因和病理解剖：1、肝炎肝硬化肝癌：53.985%2、黄曲霉毒素3、其它化学致

6、癌物与肝癌的关系：亚硝胺4、水土因素。微量元素硒与肝癌呈负相关,肝癌的病理形态可分为 巨块型、结节型和弥漫型。肝癌按生长方式分： 浸润型、膨胀型、浸润膨胀混合型及弥漫型 肝癌按组织学类型分： 肝细胞型（91.5%） 、胆管细胞型、混合型,小肝癌以往临床上将直径 5cm的肝癌称为小肝癌，5cm为大肝癌。 近年来新的分类：微小肝癌（直径2cm，1cm者称亚厘米肝癌）。 小肝癌（ 2cm， 5cm）； 大肝癌（ 5cm，10cm）； 巨大肝癌（ 10cm）。,几个概念：,肝脏疾病,一例肝癌术中及切除标本,早期缺乏典型症状 从症状出现获得诊断，如不治疗，常于半年内死亡 常见的临床表现 肝区疼痛，食欲减

7、退 乏力、消瘦、腹胀 全身和消化道症状 及肝肿大,体征： 1）肝肿大：中晚期肝癌最常见(95%) 2）黄疸 3）腹水 4）合并肝硬化者，有肝硬化相应体征。并发症：主要有肝性昏迷 上消化道出血 癌肿破裂出血 继发感染。,诊断与鉴别诊断： 诊断分为定性及定位，结合才能全面正确 注意几点： 1.有典型症状时诊断容易，但已非早期。 2.中年以上，特别是有肝病史的病人，应 定期及时作详细检查。 3.采用甲胎蛋白（AFP）检测和B超等影 像学检查，有助于早期发现无症状或体 征的极早期小肝癌。,定性诊断 临床表现， 放免法AFP测定400/L，并能排除妊娠、活动性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤等，即可考虑肝癌的诊

8、断。 但约30%的肝癌病人AFP为阴性。对于AFP400/L、临床I期及小肝癌，测AFP异质体可使它们的阳性率达79.5%、74.1%及71.4%。,定位诊断,超声检查 CT检查 选择性腹腔动脉或肝动脉造影检查 X线检查 磁共振成像（MRI） 肝穿刺行针吸细胞学检查 剖腹探查,超声检查,可显示肿瘤的大小、形态、所在部位以及肝静脉或门静脉内有无癌栓等。 诊断符合率可达84，能发现直径1cm或更小的病变。 是有较好定位价值的非侵入性检查方法。,一例巨块型肝癌,CT检查,检出直径约2.0cm左右的早期肝癌 增强扫描可提高分辨率 有助于鉴别血管瘤 诊断符合率可达90 费用昂贵,一例肝右后叶巨大占位,选

9、择性腹腔动脉或肝动脉造影,对血管丰富的癌肿，其分辨率低限约lcm 对2.0cm的小肝癌其阳性率可达90 最优的小肝癌定位诊断方法,X线检查,腹部透视或平片可见肝阴影扩大 肝右叶的癌肿常可见右侧膈肌升高、活动受限或呈局限性凸起 肝左叶或巨大的肝癌，X线钡餐检查可见胃和横结肠被推压现象,核磁共振成像,MRI 诊断价值与CT相仿 对血管瘤的鉴别优于CT,一例肝癌MRI影像,肝穿刺针吸细胞学检查,有确定诊断意义 在B型或CT超声导引下行细针穿刺 有助于提高阳性率 有出血、肿瘤破裂和针道转移等危险 对经各种检查而不能确定诊断，又高度怀疑或已定性诊断为肝癌的病人,肝穿刺示意图,Normal liver,C

10、irrhotic liver,Metastatic cancer,细胞学检查,CT或RMI PET,肝穿刺活检,肝血管造影,核素扫描,病理诊断,临床诊断,B型超声,AFP异质体,AFP,GGT-II AP AFU,肝功能 肝炎病 毒标记,肝癌的临床诊断步骤,肝脏疾病,鉴别诊断,肝硬变 继发性肝癌 肝良性肿瘤 肝脓肿 肝包虫病 与肝毗邻器官，如右肾、结肠肝曲、胃、胰腺等处的肿瘤,治 疗,早期诊断，早期治疗 根据不同病情进行综合治疗，是提高疗效的关键 早期施行手术切除仍是最有效的治疗方法,手术治疗适应症,癌肿局限，未超过半肝 无严重肝硬变，肝功能代偿良好 癌肿未侵犯第一、第二肝门及下腔静脉 无心、

11、肺、肾功能严重损害者,手术禁忌证,明显黄疸、腹水、下肢浮肿 远处转移 全身衰竭等晚期症状,术式选择,根据病人全身情况、肝硬变程度 肿瘤大小和部位及肝代偿功能等 局限于一个肝叶内，可作肝叶切除 累及一叶或刚及邻近叶者可作半肝切除 累及半肝，但没有肝硬变者可考虑作三叶切除 位于肝边缘区的肿瘤亦可根据肝硬变情况选用肝段或次肝段切除或局部切除,不能切除的肝癌的外科治疗,肝动脉结扎 肝动脉栓塞 肝动脉灌注化疗 射频治疗 液氮冷冻 微波热凝 单独或联合应用均都有一定的疗效 二期手术切除,两例肝动脉化疗栓塞术前、术后对比,一例无水酒精注入术前、术后对比,射频治疗,在B超或CT的引导下定位，将多极射频消融电极

12、穿刺到肿瘤部位，利用射频能量使肿瘤组织的细胞产生高频震荡，离子相互撞击产生的热量可达80至100，从而有效快速的杀死局部肿瘤细胞，同时可使肿瘤周围的血管组织凝固，形成一个反应带，使之不能继续向肿瘤供血，并制止肿瘤转移,超声引导下精确进入肿瘤内部定位穿刺,打开集束针， 射频消融,B超引导下消融治疗,肝移植,手术治疗方法之一 远期疗效不理想 主要问题是肝癌复发 米兰标准，小肝癌效果好,其他治疗,肝动脉插管化疗 放射治疗 生物治疗 中医中药治疗,原发性肝癌治疗总结,早期诊断早期施行手术切除仍是最有效治疗方法。 治疗方法多，以综合应用效果为好。 随着早诊、早治和肝外科的进展，我国肝癌总体疗效大大提高。

13、 小肝癌的手术切除率高达80以上，手术死亡率低于2，术后5年生存率有达6070。 肝癌直径3cm者，术后5年生存率高达82.5。 术后易复发，应坚持定期复查。,转移性肝癌（metastatic liver cancer）。许多肿瘤均可转移到肝脏。继发性肝癌可为单个结节，但多数为弥散型。转移途径： 1）经门静脉转移：为主要转移途径，占3550%。 2）经肝动脉转移：如乳腺癌、肾癌； 3）经淋巴路转移：如胆囊癌。 4）直接蔓延：如胆囊癌、胃癌。,二、继发性肝癌（Secondary liver cancer）,诊 断,有肝外原发性癌肿所引起的症状 部分病人出现继发性肝癌的症状后，其原发癌灶仍不易被查

14、出 有时与原发性肝癌难以鉴别 临床表现常较轻，病程发展较缓 关键在于查清原发癌灶 血清-FP测定多为阴性，但其他肿瘤标志物可阳性,预 后,可为单个结节，多数为多发结节 病变转移到肝，其原发癌肿已属晚期 一般多已不能手术切除 预后较差,一例胃癌伴肝转移,一例胰腺体尾部腺癌伴肝转移,治疗,1 手术：能切除者切除 2 TACE，无水酒精注射，射频消融，冷冻等：不能切除,三、肝良性肿瘤,肝海绵状血管瘤 1.多见于中年； 2.可为单发，也可多发； 3.发展缓慢、病程长； 4.初时无症状，增大后可表现为肝肿大或压迫邻近 脏器，引起上腹不适、腹胀、腹痛、食欲下降，,治疗： 1 手术切除： 10cm; 5-1

15、0cm位于边缘，破裂可能； 明显症状； 2 肝动脉栓塞化疗术：平阳霉素，无水酒精，鱼肝油酸钠等,肝海绵状血管瘤与原发性肝癌的鉴别项目 肝海绵状血管瘤 原发性肝癌性别 女性多见 男性多见病程 较长 较短对全身影响 小，全身情况好 大，晚期全身情况差合并肝硬化 极少 较多，占80%以上肿块特点 质软或中等，多无 质硬,压痛,无压缩性 压痛，可压缩肝功能 正常 晚期有异常HBsAg 多阴性 多阳性AFP 阴性 阳性（约80%）血清酶活性 无变化 均可升高肝血池扫描 病变区放射性增强 病变区放射性减低CT 增强后病变区缩小 增强后病变区更明显,一例肝左叶血管瘤,一例典型肝血管瘤CT片,一例巨大肝血管瘤

16、CT片,一例巨大肝血管瘤术中照片,肝脓肿(Liver abscess),临床上常见的有细菌性肝脓肿和阿米巴性肝脓肿。,（一）细菌性肝脓肿 （bacterial liver abscess) 感染途径： 1）胆道系统：最主要的侵入途径； 2）门静脉系统：腹腔感染； 3）肝动脉； 4）淋巴系统； 5）肝外伤后继发感染； 6）其它：如隐源性肝脓肿，25%伴有糖尿病。,临床表现：一般起病急，全身脓毒反应重。 突发寒战、高热、肝区疼痛等， 短期内呈现严重病容。 体征：肝区压痛、肝肿大最常见。 并发症：可破溃穿到各个脏器导致严重后果。 鉴别诊断：1、阿米巴肝脓肿； 2、胆道感染； 3、肝癌； 4、右下肺炎

17、。,1例肝脓肿病例CT及胸片,治疗： 1、非手术治疗： 积极治疗原发病。 大剂量用抗生素、全身支持。 B超引导下穿刺抽脓。 2、手术治疗： 1）脓肿切开引流： 经腹腔； 经腹膜外。,肝脓肿病例切开引流后复查,（二）阿米巴性肝脓肿 （amebic liver abscess） 典型脓液为果酱色（巧克力色）。较粘稠、无臭味。多位于肝右叶。 与细菌性肝脓肿鉴别,治疗： 1、首先考虑非手术治疗： 1）药物治疗：甲硝唑、氯喹、依米丁 2）反复穿刺吸脓； 3）支持治疗。,穿刺吸脓,2、手术治疗： 1）闭式引流： 病情重，脓肿大， 或位于右半肝表浅部位较大脓肿， 或经多次穿刺吸脓而脓液不减少者， 采用经皮肝

18、穿刺置管闭式引流。,2）切开引流： 经抗阿米巴药物及穿刺吸脓而脓腔不缩小，高热不退者； 伴有细菌感染，经综合治疗不能控制者； 穿破到胸腔或腹腔，引起腹膜炎者；,为较常见的肝脏良性疾病。 可分为寄生虫性和非寄生虫性肝囊肿。 临床上以先天性为多见，通常所指的肝囊肿 即为此型，有单发性和多发性两种。后者又 称为多囊肝（polycystic disease of liver）。,肝囊肿(cyst of liver),临床表现： 小的囊肿无任何症状。 当增大到一定程度时，出现压迫症状 。 少数因囊肿破裂或囊内出血而出现急腹症。 并发感染，可出现寒战、高热等。,肝脏疾病,辅助检查：B超为首选方法。CT可定

19、位。同时合并其它部位囊肿有助于诊断。 鉴别诊断：巨大孤立性囊肿应注意与肝包虫囊肿、肠系膜囊肿、肾囊肿、肾盂积水、胆囊积水等鉴别。多囊肝应与肝海绵状血管瘤、肝癌鉴别。,肝脏疾病,肝脏疾病,治疗：肝囊肿的处理主要是手术治疗。囊肿小而无症状者不需治疗，但大而有压迫症状的囊肿则应给予适当治疗。 手术方法有：囊肿穿刺抽液术、囊肿开窗术、囊肿引流术或囊肿切除术等。合并感染者，应置引流管，与胆管相通的厚壁囊肿可行内引流术（囊肿空肠Y型吻合术）。 多发性肝囊肿一般不主张手术治疗，仅限于处理引起明显症状的大囊肿。,又称肝棘球蚴病，是犬绦虫的囊状幼虫（棘球蚴）寄生在肝脏所致的一种寄生虫病。我国西北及西南广大畜牧地

20、区常见。 两种类型： 1.由细粒棘球蚴引起的单房性包虫病（肝包虫囊肿）；多见。 2.由多房性或泡状棘球蚴感染所致的泡状棘球蚴病（又称滤泡型肝包虫病）。,肝包虫病(hepatic hydatidosis),细粒棘球绦虫最主要的终未宿主是狗，中间宿主主要为羊、马、牛等，人也可作为中间宿主。 当人食入被虫卵污染的食物后，虫卵在十二指肠内卵化为六钩蚴，穿透肠粘膜进入门静脉系统，约有70%停留在肝脏发育成囊，其余随血散布至肺、肾、脾、脑、肌肉、眼眶、脊柱等部位。,人体组织的防卫反应,棘球蚴,入肝发育,空囊（包虫囊肿初期，不含头节）,包虫囊肿（内囊）,外层为多层的角皮层粉皮样,内层为生发层，很薄，包虫的本

21、体,头节,生发囊,子囊,孙囊,纤维包裹（外）囊,临床表现：患者常有多年病史，就诊年龄以2040岁多，症状主要取决于囊肿的部位、大小、对周围脏器的压迫程度及其有无并发症。初期无症状，当发展到一定阶段时可出现上腹部包块、腹痛等。此外，常有皮肤瘙痒、荨麻疹等过敏反应。体征：腹部包块，囊性感。,并发症：主要是囊肿破裂、其次是继发细菌感染。破裂后可出现过敏反应，严重时出现过敏性休克。,诊断：病史、B超、CT。特殊检查： 1）包虫囊液皮内试验（Casoni），阳性率达9095%。 2）补体结合试验：阳性率7090%，不可靠。对判定疗效有益，切除囊肿26个月后，此试验转为阴性。 3）间接血凝法试验：特异性高

22、，阳性率可达80%， 4）嗜酸性粒细胞计数：通常412%，破裂时可高达30%以上。 5）X线、B超检查,严禁诊断性穿刺,肝脏疾病,肝脏疾病,一例肝包虫病,一例肝包虫病B超及CT影像,治疗：以手术治疗为主，根据病情及有无并发症选用不同的手术方法。手术原则为彻底清除内囊，防止囊液外溢，消灭外囊残腔和预防感染。 1、单纯内囊肿摘除术：临床较常用， 2、袋形缝合术：已经被闭式引流法替代。 3、肝切除术：,一例肝包虫病术中,对于不能手术治疗或术后复发经多次手术不能根治者，可用甲苯咪唑治疗，该药对生发细胞、育囊及头节均有杀灭作用。,第42章 门静脉高压症(Portal hypertension),正常门静

23、脉压力：1.27-2.35kPa（13-24 cmH2O），平均为1.76kPa（18cmH2O）。 门静脉压力高于上述界限就称为门静脉高压症。,解剖概要 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉系位于两个毛细血管网之间。,全肝血流量：1500ml，门静脉60-80%，平均75% 肝动脉：20-40%，平均25%； 供氧比例相当,门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支： (1)胃底、食道下段交通支：门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食道、胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。 (2)直肠下端、肛管交通支：门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静

24、脉与直肠下静脉吻合、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。 (3)前腹壁交通支：门静脉(左支)的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。 (4)腹膜后交通支：在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。,脾脏疾病,门静脉系与腔静脉系之间交通支,分 类 门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。 我国，肝炎后肝硬化：肝窦和窦后阻塞性 血吸虫病： 窦前阻塞 肝后型：Budd -Chiari syndrome、缩窄性心包炎、严重右心衰等。,门静脉高压时可以发生下列病理变化： (1)脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypers

25、plenism)。 (2)交通支扩张：其中最有临床意义的为食道、胃底静脉曲张。,脾脏疾,(3)腹水：形成原因： 门静脉系统毛细管床的滤过压增加； 低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降； 淋巴液生成增加； 中心血流量降低， 刺激醛固酮分泌过 多，导致钠水潴留。,临床表现 门静脉高压多见于中年男性，病情发展缓慢。症状因病因不同而所差异，但主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状(如疲乏、嗜睡、厌食等)，此处还可有慢性肝病的表现，如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。,辅助检查： 血常规：WBC,PLT,HB 肝功能： 腹部超声：门静脉内径大于1.3cm。 食道吞钡： CT： 腹腔

26、动脉造影或肝静脉造影。,肝掌,蜘蛛痣,腹壁静脉曲张,一例门静脉高压症食道吞钡及CT影像,鉴别诊断：胃十二指肠溃疡出血、 急性胃粘膜病变。 胃癌出血等,诊断,病史 症状 体征 辅助检查,Child肝功能分级 A B C . 血清胆红素(umol/L) 51.3 血浆白蛋白(g/L) 35 30-35 30g/L 腹水 无 易控制 难控制 肝性脑病 无 轻 重、昏迷 营养状况 优 良 差、消耗性 A级、B级和C级病人手术死亡率分别为0-5%、10-15%和超过25%。,Child-pugh score,克氏外科学,the Child-Pugh score (sometimes the Child-

27、Turcotte-Pugh score) is used to assess the prognosis of chronic liver disease, mainly cirrhosis,治疗：外科治疗门静脉高压症，主要针对其并发症进行。 1、食道胃底曲张静脉破裂出血：肝硬化病人中有40%发生食道胃底静脉曲张，有静脉曲张的病人中约有50%60%并发大出血。因此对没能出血的病人，不主张预防性手术，重点是保肝治疗。外科治疗的主要目的在于消化道出血及脾功能亢进。手术治疗时应评价肝功能。,(1)非手术治疗：大出血、肝功能C级者尽量用非手术治疗。 基础处理：输血、输液、防治休克； 药物治疗： 血管加

28、压素：特立加压素：1-2mg VD 1/6 生长抑素: 奥曲肽：,脾脏疾病,内镜治疗： 经纤维内镜注射硬化剂。常用鱼肝油酸钠。,主要并发症有食管溃疡、狭窄或穿孔。经内镜曲张静脉套扎术较安全。二种方法对胃底静脉曲张破裂出血无效。,三腔管压迫止血： 可使80%出血得到有效控制。证实无漏气，加石蜡油，抽到胃内容物，胃气囊充气150-200ml，外拉有轻度弹力，悬挂0.25-0.5kg，观察止血效果，仍有出血，食管气囊内注气100-150ml。,注意事项 侧卧； 防止气囊上滑堵塞咽喉引起窒息 放置24小时后出血停止，放空气囊，观察12-24小时后可拔除 时间不能超过3-5天 每12小时放气囊10-20

29、分钟,主要并发症有：吸入性肺炎、食管破裂及窒息，食管胃底溃烂、坏死、食管破裂。,经颈静脉肝内门体分流术（TIPS)：主要并发症为肝性脑病和支架狭窄或闭塞。TIPS一年内支架狭窄或闭塞发生率高达50%，限制了其在预防再出血中的应用。,(2)手术治疗：分为两类：分流、断流术 1)门体分流术(portosystemic shunts)：分为非选择性门体分流和选择性门体分流(包括限制性门体分流)。前者肝性脑病发生率高，后者血栓发生率高。 选择性门体分流：旨在保存门静脉入肝血液，同时降低食管胃底曲张静脉的压力 限制性门体分流：代表术式为限制性门腔分流(侧侧、H形架桥),各 种 分 流 术 式,2）断流手

30、术：以贲门周围血管离断术最为有效。贲门周围血管分为四组：冠状静脉：包括胃支、食管支和高位食管支，有时有异位高位食管支；胃短静脉；胃后静脉：起始于胃底后壁，注入脾静脉；左膈下静脉：可单支或多支进入胃底或食管下段左侧肌层。,3) 肝移植。,2、严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进：脾脏切除、腹腔镜脾脏切除(Laproscopic splenectomy，LS)。 3、对于肝硬化引起的顽固性腹水的治疗：最有效的治疗为肝移植，其他包括TIPS、腹腔-静脉转流术。,脾脏疾病,巴德-吉利亚综合征（Budd-Chiari综合征） 定义：肝静脉和(或)其开口以上的肝段下腔静脉阻塞引起一组症状及体征。 肝静脉流出道

31、阻塞属肝型窦后门静脉高压症，典型表现为：右上腹疼痛、肝肿大和腹水。伴有下腔静脉高压时，还可出现躯干浅静脉曲张、下肢静脉曲张和下肢水肿等。,病因：先天发育异常； 血栓、隔膜形成、狭窄、闭锁； 肿瘤或感染性病变等侵犯或压迫。 分型：按病变部位不同分三型： A型为局限性下腔静脉阻塞； B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞； C型为肝静脉脉阻塞。,诊断： 首 选彩色超声 金标准下腔静脉和肝静脉造影 治疗：抗凝剂和溶栓治疗只适用于肝静脉尚未完全闭塞的患者。 介入治疗：球囊扩张及放置内支架 外科手术：门体分流、人工血管转流，切开下腔静脉直视下根治性清除病灶(切膜、取栓、切除肿瘤等)，肝移植。,脾脏疾病,第47章

32、脾疾病(spleen disease),脾切除的适应症及其疗效,主要适应症 外伤性脾破裂 门静脉高压症 脾原发性疾病及占位性疾病 造血系统疾病,脾脏原发性疾病和占位性疾病,1、脾囊肿（splenic cyst） 较罕见。分为真性与假性囊肿两类。前者包括寄生虫性囊肿。真性非寄生虫性囊肿又称为原发性囊肿，其内壁有内皮或上皮细胞。可为单个或多个。 以包虫病囊肿多见。小的非寄生虫性囊肿不需治疗。 假性为陈旧性血肿或者脾梗死后局限液化,2、脾肿瘤（tumor of spleen） 脾肿瘤少见。脾切除治疗效果良好。 原发性脾恶性肿瘤尤其少见，均为肉瘤，如淋巴肉瘤、网积细胞肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等，其中淋

33、巴肉瘤约占20%。治疗是脾切除加化疗、放疗。 良性多为血管瘤，内皮瘤。,一例巨脾（淋巴瘤）术前,一例巨脾（淋巴瘤）术中,3、脾脓肿（splenic abscess） 极罕见。多来自血行感染，为全身感染的并发症。脾脏中央破裂、脾梗塞、脾动脉结扎或脾动脉栓塞术后，均可继发感染形成脓肿。常见致病菌为葡萄球菌和链球菌。 临床表现：寒战、高热、左上腹痛、白细胞计数升高，并有左上腹压痛和腹肌紧张。除应用抗菌素治疗外，应施行脾切除。如脾周围粘连严重难于切除时，行脓肿制管引流。,4、游走脾（wandering spleen） 脾脏不在正常解剖位置而在腹腔其它部位，称为异位脾或脾下垂；异位而能复位，呈游走状者，

34、叫游走脾。 游走脾主要表现为腹部包块，常无其它明显症状，由于牵拉和压迫邻近脏器，可出现症状。约有20%的游走脾并发脾蒂扭转。游走脾应行脾切除治疗。应用腹带支托或脾固定术效果不佳。,脾动脉瘤 多发于妇女，特别是多次妊娠。 囊壁扩张可钙化 超声CT帮助诊断 最危险的并发症是急性破裂,造血系统疾病,1 遗传性球形细胞增多症 球形红细胞胞膜内在缺陷，过早衰老，易在脾脏内破坏； 临床表现：贫血，黄疸，脾肿大 4岁以下不宜脾切除,遗传性椭圆形红细胞增多症 家族性 椭圆形红细胞 临床表现：溶血性贫血，黄疸 脾切除对于消除贫血和黄疸有效,丙酮酸酶缺乏 红细胞内缺乏丙酮酸酶，生存期缩短，脾中破坏增多 脾切除不能纠正贫血，可减少输血量,珠蛋白