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(皮肤黏膜淋巴结综合征).ppt

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1、儿科学,2,皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,3,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,4,皮肤黏膜淋巴结综合征 (Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS,又称川崎病(Kawasaki disease 为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响中动脉。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki报导 全世界均有发病,以亚裔儿童为多见,5, 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多,呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁,。

2、5岁以下占80 ; 男女1.51 20发生冠状动脉损害(CAL); 继发性心脏病居首位;,6,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后,7,病因不清,感染细菌、病毒、尼克次体等,遗传背景家族发病、双胎发病,,8,,易感人群 (遗传学背景),,异常免疫反应,全身性血管炎, 冠状动脉损害,微生物超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤,发病机制,,,9,APCs,T cells,T cells,,,,,,,,,,,,,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,,,。

3、,,,,,,Ag,超抗原学说,,,,,,,,,,,,,,TCR V2 chain,,,,,,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag抗原, Super-antigen超抗原, MHC主要组织相容性抗原 TCRT细胞受体 TCR V chainT细胞受体可变区链,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,发病机制,,10,超抗原 T 淋巴细胞(凋亡) IL-1,IL-6,TNF-( P53) B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡) 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子ICAM-1,ELAM-1,MHCII 血管壁损害,,,发病机制,11,概述 病因和发病机制 病理 临床。

4、表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,12,血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,13,期7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。,期47周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完全阻塞。,血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,14,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,15,发热持续12周或更长,抗生素治疗无效,典型表现,球结合膜充血无脓性分泌物,口唇及口腔粘膜充血“草莓”舌,。

5、唇皲裂,掌跖红斑,肢端硬性水肿恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落,多形性皮疹,弥漫性红斑肛周红斑和脱皮,颈淋巴结肿大,,16,结合膜炎,草莓舌,,17,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,,18,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,,19,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,20,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤),少数可有心肌梗死。,心脏表现,21,间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,22,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,23,实验室检查 无特异性,血液学检查 WBC,中性粒细胞,核左移;轻度贫血;23周时血小。

6、板;急性炎症反应指标升高。 免疫学检查 血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图ST-T改变。 胸片可呈间质性改变。,24,急性期 可见心包积液,左室扩大,二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。,超声心动图,冠状动脉病变CAL 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。,,25,正常心脏超声显示左冠状动脉和主动脉,,26,,,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,,27,,,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,28,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。,冠状动脉造影,29,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,30,,诊断标准,不足4项。

7、,而有冠状动脉损害者也可确诊,31,败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎(全身型) 猩红热化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,32,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,33,大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG) 12g/kg, 812hr 注完,发病10天内使用。,控制血管炎症,肠溶阿司匹林3050mg/(kgd), 热退后3天渐减为35mg/(kgd),持续 68周冠状动脉损害者应延长治疗。,34,抗血小板聚集 双嘧哒莫(潘生丁)35mg/(kgd),对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗,必要时行冠状动脉搭桥术。,糖皮质激素不宜单独使用。有学者。

8、建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。,35,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,36,为自限性疾病,多数预后良好,未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 1525,多数冠状动脉瘤于12年内消失,但可留有管壁增厚和功能异常,复发率为12,37,无冠状动脉瘤者出院后1、3、6、12、 24月作全面检查,(体格检查、EKG、UKG) 有冠状动脉瘤者病变明显时密切动态随访,恢复期应每612月一次长期随访,38,过 敏 性 紫 癜,目的要求,1.了解过敏性紫癜的病因和发病机理。 2.了解过敏性紫癜的病理改变。 3.掌握过敏。

9、性紫癜的临床表现和治疗。 4.熟悉本病的诊断和鉴别诊断。,过敏性紫癜(anaphylactiod purpura又称亨-舒综合征 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。,40,概 述,发病情况 年龄学龄及学龄前儿童多见28岁 性别男女 1.421 季节春秋季多,病 因,尚不清楚, 可能与以下因素有关,(一) 感 染,细 菌 病 毒 寄 生 虫,(二)食 物,牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾,(三)药 物,抗 生 素 解 热 镇 痛 剂,(四)其 他,花 粉 虫 咬 预 防 接 种,发 病 机。

10、 制,各 种 刺 激 因 子,,,,,,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A免疫复合物,系 统 性 血 管 炎,,,,遗 传,免疫异常,环 境,,发病,病 理 改 变1,1. 全身性小血管无菌性炎症(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,病 理 改 变2,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性增殖。

11、性肾小球肾炎改变。,,新 月 体 的 形 成,病 理 改 变3,3. 免疫荧光检查肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见 IgA颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,本病多见于28岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合 其它循环、神经、呼吸系统 在起病前13周常有上呼吸道感染史。,临 床 表 现1,1. 皮肤紫癜反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 (特征性表现) 部位四肢、臀部,对称分布,伸侧多见 性质大小不一,高出皮面,压之不褪色,分批出现 紫红色 暗紫色 棕褐色消退 伴随症状血管神经性水肿、坏。

12、死、水疱,,,临 床 表 现2,2. 胃肠道症状是急性期常见的死因。约2/3出现,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前易误诊 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛, 恶心、呕吐、呕血和便血, 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临 床 表 现3,3. 关节症状约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限. 成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。,临 床 表 现4,4. 肾脏表现 (决定远期预后),国内报道约3060的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复,约发展为慢性肾炎,0.10.。

13、2 发生肾功能不全。,* 紫癜性肾炎(临床分型) 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎,临 床 表 现5,5. 其他症状 神经系统可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统气急、少见肺出血 循环系统心肌炎、心包炎等 还可出现肌肉内、结膜下出血及睾丸炎等。 中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,实 验 室 检 查,无特异性 外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性.,实 验 室 检 查2。

14、,免疫学检查血清IgA、IgE多增高。 其他腹部B超有助早期诊断肠套叠; ECG、EEG、MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助; 非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时,易误诊。,诊 断,*分型 皮肤型典型皮疹 腹型 典型皮疹消化道症状 关节型典型皮疹关节症状 肾型 典型皮疹肾损害 混合型典型皮疹两个及两个以 上系统损害症状,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症急性阑尾炎、肠梗阻 细菌感染 其他原因所致关节炎化脓性、结核性、类风湿性关节炎等 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、。

15、IgA肾病鉴别,治 疗,本病无特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗, 尽可能寻找并避免接触过敏原,积极治疗感染。,治 疗1,1. 一般治疗 急性期卧床休息;少渣饮食 有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食; 有感染时加用抗生素; 注意寻找和避免接触过敏原。,治 疗2,2. 对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂; 腹痛时加用解痉挛药物。 消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,治 疗3,3. 抗凝治疗 阻止血小板聚集和血栓形成潘生丁、阿司匹林等。 小剂量肝素预防紫癜性肾炎。 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。,治 疗5,4. 肾上腺皮质激素 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对。

16、皮疹无效,急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,治 疗,使用激素的指征 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 用法根据情况选用不同剂型、方式及疗程,治 疗6,5. 肾功能衰竭 可采用血浆置换及血液透析治疗。,治 疗7,6. 对于严重的病例 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。 7. 中药补肾益气、活血化淤,病 程 及 预 后,自限性,绝大部分患者预后良好,轻症710天痊愈;反复发作倾向;重者病程可长达数周及数月,甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发症;发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,小 结,1. HSP 是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎。 2.HSP临床表现皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状、肾脏症状。 3.皮肤紫癜的特征四肢、臀部,对称分布,伸侧多见,大小不一,高出皮面,压之不褪色,分批出现。 4.HSP治疗主要是对症治疗、抗凝治疗。使用激素治疗必须要有指征。,。

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