(皮肤黏膜淋巴结综合征).ppt

1、儿科学,2,皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,3,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,4,皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS),又称川崎病（Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,5, 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.

2、5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位;,6,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后,7,病因：不清,感染：细菌、病毒、尼克次体等,遗传背景:家族发病、双胎发病,8,易感人群 （遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制：,9,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗

3、原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,10,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,11,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,12,血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:24周

4、,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,13,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。,血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,14,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,15,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效,典型表现,球结合膜充血：无脓性分泌物,口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂,掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落,多形性皮疹,弥漫性

5、红斑：肛周红斑和脱皮,颈淋巴结肿大,16,结合膜炎,草莓舌,17,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,18,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,19,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,20,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现,21,间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,22,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,23,实验室检查 无特异性,血液学检查： WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反应指标升高。 免疫学检查： 血清IgG ， IgA， IgM，IgE 心电图：

6、ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。,24,急性期: 可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。,超声心动图,冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。,25,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,26,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,27,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,28,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。,冠状动脉造影,29,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,30,诊断标准,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,31,败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热

7、化脓性淋巴结炎,鉴别诊断：,32,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,33,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用。,控制血管炎症：,肠溶阿司匹林：3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为35mg/（kgd），持续 68周冠状动脉损害者应延长治疗。,34,抗血小板聚集： 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。,糖皮质激素：不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。

8、,35,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,36,为自限性疾病，多数预后良好,未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25%,多数冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常,复发率为1%2%,37,无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、 24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应每612月一次长期随访,38,过 敏 性 紫 癜,目的要求,1.了解过敏性紫癜的病因和发病机理。 2.了解过敏性紫癜的病理改变。 3.掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。 4.熟悉本病的诊断和鉴别诊断。,过敏性紫癜（

9、anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。,40,概 述,发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁) 性别：男女 1.42:1 季节：春秋季多,病 因,尚不清楚， 可能与以下因素有关：,（一） 感 染,细 菌 病 毒 寄 生 虫,（二）食 物,牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾,（三）药 物,抗 生 素 解 热 镇 痛 剂,（四）其 他,花 粉 虫 咬 预 防 接 种,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景

10、的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A免疫复合物,系 统 性 血 管 炎,遗 传,免疫异常,环 境,发病,病 理 改 变1,1. 全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,病 理 改 变2,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。,新 月 体 的 形 成,病 理 改 变3,3. 免疫

11、荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,本病多见于28岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合 其它：循环、神经、呼吸系统 在起病前13周常有上呼吸道感染史。,临 床 表 现1,1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 （特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现 紫红色 暗紫色 棕褐色消退 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,临 床 表 现2,2. 胃肠道症状：是急性期常见的

12、死因。约2/3出现，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临 床 表 现3,3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,临 床 表 现4,4. 肾脏表现： （决定远期预后），国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。,* 紫癜性肾炎（临床分型

13、） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎,临 床 表 现5,5. 其他症状： 神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 还可出现肌肉内、结膜下出血及睾丸炎等。 中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血,实 验 室 检 查,无特异性 外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性.,实 验 室 检 查2,免疫学检查：血清IgA、IgE多增高

14、。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,诊 断,*分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻 细菌感染 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病

15、鉴别,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,治 疗1,1. 一般治疗： 急性期卧床休息；少渣饮食 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。,治 疗2,2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。 消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,治 疗3,3. 抗凝治疗： 阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。 小剂量肝素预防紫癜性肾炎。 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。,治 疗5,4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,治 疗,使用激素的指征： 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程,治 疗6,5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。,治 疗7,6. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。 7. 中药:补肾益气、活