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文档简介
1、肺动脉高压的分类与诊治,首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所 谢万木 2009年11月,肺动脉高压的基本概念,诊断标准: 海平面,右心导管检查 静息状态,mPAP 25mmHg,或 运动状态,mPAP 30mmHg 注意:肺动脉压力并不一定表示病情严重程度 肺动脉压力与肺血管阻力、心排血量的关系:PAP=PVRCO 严重的患者,肺动脉压力可能并不高 患者症状和预后主要取决于PVR对右心功能和心排血量的影响,王辰, 等. 中华内科杂志. 1991, 30(8): 502-505 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12
2、s,肺动脉高压的基本概念,1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK1,endoglin unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 结缔组织疾病 HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压,收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病,慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺部发育异常,血液系统疾病:骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病 结节病、肺组织细胞增多症X,肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 代谢性疾病 糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他:
3、肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗,1. 动脉性肺动脉高压,1. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症,2. 左心疾病相关性肺动脉高压,3. 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压,4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压,5. 其他,肺动脉高压的分类(Dana Point, 2008),肺动脉高压的分类 与治疗选择密切关联,肺动脉高压的诊断策略,Screen筛查与初步诊断 病史与查体、胸片、心电图、心脏超声 Diagnose确定诊断 右心导管检查(可结合肺动脉造影及急性血管反应试验) Distinguish明确类型及基础疾病或危险因素 血清学检查(包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等) V/
4、Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等 Evaluate病情评估 肺动脉高压功能分级、6MWD、心肺运动试验、血流动力学参数,McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34,Screen筛查与初步诊断,法国注册研究资料显示: 从出现症状到确诊,平均27m 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 加强高危患者的筛查超声心动图 家族肺动脉高压病史 结缔组织疾病 先天性心脏病 VTE病史 门脉高压 应用减肥药物史,Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 102330,Screen筛查与初步诊断,
5、增强诊断意识,重视非特异性检查的提示诊断价值 内科医师的基本功:问诊、查体、心电图、胸片等 症状: 活动后呼吸困难,尤其是没有明显的心肺疾病征象,或不能用基础心肺疾病解释; 乏力 体征: P2增强,三尖瓣区全收缩期杂音; 以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等; 肺部听诊常正常。,Screen筛查与初步诊断,心电图: 反映:右心室肥大或负荷增加,右房扩大; 对于重度PH,其敏感性55%,特异性70%; 胸片: 肺动脉主干增宽,右心增大等征象; 鉴别并存的其他或基础疾病。, Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:5247.,Screen筛查与初步诊断,Screen筛查与
6、初步诊断,重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值 无创性检查中最为可靠 心脏,特别是右心形态 定性判断肺动脉压和右心功能 定量化测定肺动脉压(PASP36mmHg) 排除左心及其他病变,Borgeson DD, et al. J Am Soc Echocardiogr. 1996;9:8327. McQuillan BM, et al. Circulation. 2001;104:2797802.,Diagnose右心导管的应用,右心(漂浮)导管检查专科医师应当掌握的技能 准确测定肺动脉压力 测定肺动脉楔嵌压,提示诊断PVH 计算肺血管阻力,评价严重程度 肺动脉造影(猪尾导管)以明确肺血管病变
7、 ACCP指南建议 所有拟诊PAH者均需行右心导管检查 明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗,McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34,EvaluateWHO肺动脉高压功能分级,功能分级 症 状 描 述 级 有PH,但无体力活动受限,一般体力活动 无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥; 级 有PH,体力活动轻度受限,休息无不适, 一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛; 级 体力活动明显受限,休息无不适,小于一般 活动即引起 明显的呼吸困难或疲乏症状; 级 有右心衰竭征象,休息时有呼吸困难和/或疲 乏,任何体力活动均引起不适加重。,Rubin LJ. Chest
8、. 2004, 126:7-10,Evaluate6分钟步行距离,Miyamoto S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:48792.,Evaluate血清生物标记物,血尿酸水平 肌钙蛋白 BNP ET-1 均为与PAH患者预后具有相关性的指标,Nagaya N, et al. Circulation 2000;102:86570. Rubens C, et al. Chest 2001;120:15629. Torbicki A, et al. Circulation 2003;108:8448.,肺动脉高压的治疗 综合治疗方案,基础疾病或
9、危险因素的治疗 基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病等 常规处理 氧疗、抗凝治疗、应用利尿剂、强心剂等 心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼 “降压”药物的应用 CCB、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂 新开发药物 手术治疗 房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术 肺移植或心肺联合移植,肺动脉高压的常规药物治疗 抗凝治疗,理论依据 研究证实,某些PAH患者存在肺动脉原位血栓形成 肺动脉高压、右心衰竭患者,VTE危险性增加 临床研究 针对IPAH患者的三项非对照性研究,均支持抗凝治疗 其中一项研究显示,抗凝治疗可改善患者预后,Fuster V, et al. Cir
10、culation. 1984;70:580 7. Rich S, et al. N Engl J Med. 1992;327:7681. Frank H, et al. Chest. 1997;112:714 21.,肺动脉高压的常规药物治疗 抗凝治疗,适应证 目前推荐,大多数PAH、CTEPH患者应抗凝治疗 对于门脉高压相关性PAH、某些结缔组织疾病相关PAH患者,消化道出血风险增加,权衡利弊,慎重应用 临床应用 华法林,监测INR PAH患者:建议INR:1.5-2.5 CTEPH患者:建议INR:2.0-3.0,McLaughlin VV, et al. J. Am. Coll. Car
11、diol. 2009;53;1573-1619 McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34,肺动脉高压的常规药物治疗 利尿剂与强心剂,利尿剂 主要用于:右心衰竭患者,改善症状 药物选择:个体反应性、医师临床经验 临床监测:患者体重、电解质、肾功能 强心剂 主要用于:严重右心衰竭、心排血量低的患者 小剂量应用,McLaughlin VV, et al. J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619 McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34,肺动脉高压的药物治疗 CCB的应用,原理:血管收缩理论
12、 只有少数患者有效,多数患者肺动脉血管重塑为主,CCB无效 有效者,可以获益,疗效确切,预后改善 557例IPAH患者,只有38例(6.8%)有效 平均随访7年,有效者,37例存活,且肺动脉高压功能分级达到并维持I或II级,血流动力学稳定; 无效者,盲目应用会加重病情:严重低血压、右心衰、猝死 “如果好,它们非常好;如果不好,它们非常可怕” 应用前必须行急性血管反应试验:在右心漂浮导管监测下,应用速效、肺血管选择性强的扩血管药物,评价肺血管是否具有可扩张性,Sitbon O, et al. Circulation, 2005,111(23):3105-3111 McLaughlin VV, e
13、t al. J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619,肺动脉高压的药物治疗 急性血管反应试验,试验目的 评价肺血管的可扩张性 筛选对CCB可能有效的PH患者 试验药物 药物选择:半衰期短、对肺血管选择性强、扩张作用明确 推荐药物:依前列醇、NO、腺苷、伊洛前列素(后两者国内可用) 腺苷:与肺血管平滑肌细胞A2受体结合,激活腺苷酸环化酶,cAMP增加,血管扩张。特别注意其负性心率作用。 伊洛前列素:雾化吸入,McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34,肺动脉高压的药物治疗 急性血管反应试验,患者选择 PAH患者,主要是IPA
14、H、FPAH患者 疾病或危险因素相关性PAH患者?不能手术的CTEPH患者? 试验方法 右心漂浮导管检查 监测心率、体循环血压、氧合、PAP、RAP、CO等参数,记录用药前后变化 阳性标准 用药后,mPAP下降10mmHg,降至40mmHg或以下,CO无降低 临床资料显示 只有少数IPAH、FPAH患者为急性血管反应试验阳性,20% 疾病或危险因素相关性肺动脉高压患者(APAH)阳性率更低,McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34 Sitbon O, et al. Circulation, 2005,111(23):3105-3111,肺动脉高压的药物治疗
15、CCB的应用,哪些患者可以应用CCB? 急性血管反应试验阳性的IPAH,FPAH患者 注意:急性血管反应试验阳性者,应用CCB,不一定有效,密切监测用药反应 557例IPAH患者,70例(12.6%)试验阳性,38例(6.8%)应用CCB有效 急性血管反应试验阳性的非PAH患者?疾病或危险因素相关性PAH ? 尚无研究证实。一般认为,这部份患者应用CCB效果不佳。 药物的选择:硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平,Sitbon O, et al. Circulation, 2005,111(23):3105-3111 陆慰萱,王辰主编. 肺循环病学. 2007, 383-385,肺动脉高压的药物治疗
16、CCB的应用,药物的应用方法 有效剂量相对较大 硝苯地平:60-120mg/d,地尔硫卓:180-720mg/d,氨氯地平:20mg/d 注意个体差异性,从小剂量开始,逐渐加量 停药也须密切监测,切记:嘱患者,不可自行突然停药 密切监测不良反应 扩张外周血管体循环低血压,头晕、头痛 扩张外周血管足、踝、下肢肿胀 松弛食管括约肌反酸、烧心 地尔硫卓负性心率作用心率减慢 如症状加重,判断原因:肺动脉高压病情加重?CCB不良反应?,Sitbon O, et al. Circulation, 2005,111(23):3105-3111 陆慰萱,王辰主编. 肺循环病学. 2007, 383-385,肺
17、动脉高压的新型药物治疗 前列环素类药物,机理: PAH患者体内PGI2代谢失衡 前列环素能够:舒张血管、抑制血小板聚集、抑制血管平滑肌细胞增殖 应用药物:依前列醇、 曲前列环素、伊洛前列素等 伊洛前列素:2.5-5g每次(口含器中的剂量),雾化吸入,至少6次/天(夜间不需要吸入) 雾化器要求:雾化颗粒中位直径3-4um左右,有效到达终末支气管、肺泡 不良反应:咳嗽、头痛、下颌痛、面部潮红等,Badesch DB, et al. Chest, 2007,131:1917-1928 陆慰萱,王辰主编. 肺循环病学. 2007, 386-396,PAH的治疗 前列环素类药物,PAH的治疗 内皮素受体
18、拮抗剂,机理: ET-1具有强烈缩血管和促细胞增殖作用 PAH患者ET-1系统活性增加 应用药物:波生坦、司他生坦、安贝生坦等 波生坦:125mg,口服,BID 司他生坦、安贝生坦尚未在国内上市,Badesch DB, et al. Chest, 2007,131:1917-1928 陆慰萱,王辰主编. 肺循环病学. 2007, 396-400,PAH的治疗 内皮素受体拮抗剂,波生坦的临床应用密切注意用药期间的不良反应 肝功能异常,剂量依赖性 BREATHE-1研究中,9%患者出现肝酶升高 FDA要求:用药期间须每月查肝功能 贫血,至少每3个月查血常规 致畸 男性不育,Badesch DB,
19、et al. Chest, 2007,131:1917-1928 陆慰萱,王辰主编. 肺循环病学. 2007, 396-400,PAH的治疗 内皮素受体拮抗剂,PAH的治疗 PDE-5抑制剂,机理: PDE-5抑制剂增加细胞内cGMP浓度,介导血管舒张和抑制血管平滑肌细胞增殖作用 PDE-5在人类肺内高表达,PAH患者PDE-5基因表达和活性增强 应用药物:西地那非、伐地那非等 西地那非(Revatio):20mg,口服,TID 我国尚未批准用于肺动脉高压的治疗,Badesch DB, et al. Chest, 2007,131:1917-1928 陆慰萱,王辰主编. 肺循环病学. 2007, 402-405,PAH的治疗 PDE-5抑制剂,介入/手术治疗(Interventional/Surgical Therapies),房间隔球囊造口术 NYHA功能、级,反复出现晕厥和(或)右心衰竭者 肺移植术前过渡,或其他治疗无效者 肺动脉血栓内膜剥脱术 治疗CTEPH的首选方法 肺移植或心肺联合移植 NYHA功能、级,经现有治疗病情无改善的患者,需要内外科团队的良好合作 适应证: 近端栓塞(存在段肺动脉水平及以上的栓塞) 术前PVR 300 dynscm-5 没有严重的合并症 特别注意: 小血管病变对预后有重要影响
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