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1、内科学各论疾病部分 汉德-许勒尔-克思斯琴病 内容课件模板,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,别名:,亚急性或慢性分化型组织细胞增多病。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,身体部位:,全身眼。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,科室:,肿瘤科眼科。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,简介:,汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。,内科学疾病部分:汉
2、德-许勒尔-克思斯琴病,病因:,汉德-许勒尔-克思斯琴病原因_由什么原因引起汉德-许勒尔-克思斯琴病 (一)发病原因 病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。 (二)发病机制 发病机制不清。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,症状及病史:,汉德-许勒尔-克思斯琴病症状_汉德-许勒尔-克思斯琴病有什么症状 该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,症状及病史:,骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨
3、、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚,无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,症状及病史:,征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,诊断:,汉德-许勒尔-克思斯琴病鉴别诊断_如何诊断汉德-许勒尔-克思斯琴病 诊断 患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。在非典型病
4、变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。 鉴别 造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤、转移瘤等。骨髓瘤发病年,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,诊断:,龄多在40岁以上,病变较小而多发,尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大,病灶较小,边缘可能不甚清楚,原发瘤的表现可助诊断。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,并发症:,汉德-许勒尔-克思斯琴病并发症_汉德-许勒尔-克思斯琴病有哪些并发症 全身多处溃疡形成。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,治疗:,汉德-许勒尔-克思斯琴病治疗方法_如何治疗汉德-许勒尔-克思斯琴病 西医治疗 可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2
5、个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗,也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,治疗:,以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,预防:,汉德-许勒尔-克思斯琴病预防_汉德-许勒尔-克思斯琴病怎么调理 预后 预后取决于患者年龄,临床表现和适当的治疗,病死率50%左右。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,有关症状:,口腔溃疡、心力衰竭、眼球突出、口腔溃疡、心力衰竭、眼球突出、尿失禁与遗尿、地图样骨缺损。,内科学疾病部分:汉德-许勒尔-克思斯琴病,检查项目:
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