恶性高热(MH)ppt课件

1、麻醉医师的噩梦-恶性高热（MH）,1,MH为何被称为麻醉医师的噩梦,是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病 由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征 MH发病率在麻醉人群中为1:50001:100 000 国外报道的死亡率5%10%。但我国恶性高热死亡率71.4%,2,易感人群,有MH史或MH家族史的患者 肌营养不良等肌病 King-Denborough 综合征 常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等 中央轴空病、多微小轴空病 是一种以肌无力为特征的遗传性疾病,3,诱发因素,2014年2月，匹兹堡大学医学中心医院建

2、立了北美恶性高热登记系统（AMRA） 1987年1月1日-2010年1月1日 477例，最小患者不足1岁，最大患90岁 70%为男性，30%为女性 53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林 41.7%只使用了吸入麻醉剂 2.9%的病例仅使用了司可林 1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林,与吸入麻醉有关 53.9%+41.7% =95.6%,4,吸入全麻 VS 静脉全麻,5,家族史？接触史！,病因和病理,临床表现,救治原则,基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放,脱离相关药物接触,骨骼肌 挛缩,？,6,肌肉收缩时的能量代谢,葡萄糖 C6H12O6,6CO2+6H2O

3、能量,2丙酮酸,2乳酸 能量,6O2,体热(65%) 38或2个ATP(35%) （肌肉收缩）,无O2,临床表现?,7,肌肉收缩时的能量代谢,葡萄糖 C6H12O6,6CO2+6H2O 能量,2丙酮酸,2乳酸 能量,6O2,体热(65%) 38或2个ATP(35%) （肌肉收缩）,无O2,临床表现?,8,家族史？接触史！,骨骼肌 挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,代谢性酸中毒,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放,MH早期临床表现 = “1热1紧+2快2高”,？,9,皮肤热 肌肉紧 心率快 钠

4、石灰失效快 体温迅速明显升高 呼末CO2迅速明显升高,MH早期临床表现 = “1热1紧+2快2高”,10,家族史？接触史！,骨骼肌 挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,?,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,代谢性酸中毒,丹曲林,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放,11,家族史？接触史！,骨骼肌 挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,代谢性酸中毒,丹曲林,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可

5、林触发 肌浆网内钙释放,骨骼肌 细胞破坏,？,12,家族史？接触史！,骨骼肌 挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,骨骼肌 细胞破坏,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,高钾血症,肌红蛋白血症,？,？,？,代谢性酸中毒,丹曲林,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放,13,家族史？接触史！,骨骼肌 挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,骨骼肌 细胞破坏,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,高钾血症,肌红蛋白血症,DIC,肾衰,心律失常 心脏骤停,代谢性酸中毒,丹曲林,降低血钾 抗心律失常等,小

6、量肝素/抗DIC,利尿、碱化尿液 血透,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放,实验室检查,类似“挤压综合征”,14,MH早期表现和主要致死原因,一热一紧，两快两高 高钾肌红蛋白夺命不用刀,为什么要尽早使用丹曲林？,15,家族史？接触史！,骨骼肌 挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,骨骼肌 细胞破坏,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,高钾血症,肌红蛋白血症,DIC,肾衰,心律失常 心脏骤停,代谢性酸中毒,丹曲林,降低血钾 抗心律失常等,小量肝素/抗DIC,利尿、碱化尿液 血透,各种降温,过度通气,维

7、持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放,实验室检查,16,体征,18,斯坦福麻醉术室应急册创作组和 Henry Rosenberg 博,手术室应急手册V2.4,紧急呼叫,急救设备车,通知急救小组 准备丹曲洛林！,治疗,1.停应用可触发恶性高热的麻醉药品（吸麻醉剂或者 琥珀酰胆碱。不要更换麻醉机或者呼吸回路。 2提高纯氧流量至 10 L/min 3.停止手术。如情况紧急，可采用不会触发恶性高热的麻醉 药品 4.增加每分钟通 气量 5.指定多人准备 2.5 mg/kg 丹曲洛林用以静脉注射。将每 20mg 丹曲洛林稀释到60 mL 的无菌

8、无防腐剂水中（例如， 70kg 的成需要 175 mg 丹曲洛林，则需要准备9 支20 mg 装的丹曲洛林） 快速注射丹曲洛林。持续给药直至患者状态稳定（需量 可能10 mg/kg） 代谢性酸中毒，给 1-2 mEq/kg 的碳酸氢钠 恶性高热（MH）的治疗请继续参看下页,后期可能出现: 1.高热 2.肌强直 3.肌红蛋白尿 4心律失常 5心脏 骤停,鉴别诊断,浅麻醉 肺换气不足 二氧化碳气腹 过热（外源的） 低氧血症,甲状腺危象 嗜铬细胞瘤 抗精神药物 恶性症候群（NMS） 血清素症候群,早期: 升 高 的 ETCO2 心动过速 呼吸急促 混合性酸中毒 关紧闭 6.年轻由于高钾症导致 心脏骤

9、停,17,手术室应急手册V2.4,有疑问可随时联系美国恶性 高热专线 (MHAUS hotline): 1-800-MH-HYPER (1-800-644-9737) 或者访问网址/,18,治疗,接上一页 高血钾症 治疗: 过度呼吸 氯化钙 1 g IV 50%葡萄糖 D50 1Amp（安瓿）(25g 葡萄糖) + 常规胰 岛素 10U IV （监测血 糖） 碳酸氢钠 1 安瓿 (50mEq) 避免使用钙通道阻滞剂 9. 高血钾症通常引发心律失常。如果需要，其他措施参见 本书高级心脏生命支持（ACLS）章节处理 10. 使用冰袋为患者降温，如果是开腹手术，

10、灌洗腹腔。 体温降至 38 即可停止 11. 检测以下指标：ABG(动脉血)、CPK（肌酸磷酸激 酶）、肌红蛋白、PT/PTT（凝血酶原时间活化部分凝 血活酶时间）、乳酸含量 12. 放置导尿管。监测尿量，目标为 2 ml/kg/h。可以静脉 输液，给予利尿剂 13. 安排重症监护室 ICU 床位。通常需要机械通 14. 持续给予丹曲洛林 1 mg/kg （每4-6小时），持续给药 24-36 小时，密切观察24小时。有问题可咨询恶性高热 专线,18,分级标准 对策警惕所有全麻患者 培训与警觉特别是吸入麻醉疑似一热一紧，两快两高 对症处理、使用丹曲林临床诊断血中肌红蛋白升高 高血钾、DIC、肾衰确诊咖啡因或氟烷试验 广告家属,MH诊断与对策,19,给恶性高热患者家属告知信,请通微信或短信告诉与患者有血缘关系的亲戚： 1、有些麻醉方法更易诱发恶性高热，虽发生率约为 1/20万，但死亡率可高达80