Budd-Chiari综合征PPT演示幻灯片

1、1,Budd-Chiari综合征,2,Budd-Chiari综合征,布加氏综合征 (Budd-Chiari syndrome)是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，导致下腔静脉血液回流障碍引起的一种肝后性门脉高压症。是以门静脉高压和或下腔静脉高压为主要特征的一系列临床征候群。,3,Budd-Chiari综合征,常见病因： 1.肝静脉及其开口先天性缺如。 2.与高凝状态有关的获得性血栓。这种状态见于骨髓增生异常疾病，如真性红细胞增多症，镰状细胞性贫血，阵发性血红蛋白尿，正常凝血抑制物(如抗血栓素，蛋白C，蛋白S等)的遗传缺陷，以及女性激

2、素的异常存在(口服避孕药和妊娠)。,4,Budd-Chiari综合征,3.此外,腹部外伤，化脓性肝内病灶，肝静脉内的肿瘤，特别是原发性肝癌和肾细胞癌可引起直接压迫和高凝倾向。 4.还有许多患者的病因常不明确。 5.下腔静脉膜性阻塞是我国布加氏综合征病人中常见的一种类型，其发生率约占46%，肝静脉闭塞的发生率为16%左右。,5,Budd-Chiari综合征,症状体征 患者患病后，肝脏和下腔静脉压力均升高，可比常人高出2倍。诊断要点为：“一黑”：下肢皮肤色素沉着；“二大”：肝、脾瘀血性肿大；“三曲张”：胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张；“二多”：中青年发病多、男性发病多。,6,Budd-Chia

3、ri综合征,病史： 详询有无肝炎、血吸虫病、长期饮酒、口服避孕药、类固醇激素等药物以及肝区放射线照射等病史。有无黄疸、腹胀、下肢浮肿、鼻出血、牙龈出血及上消化道出血史。,7,Budd-Chiari综合征,化验检查 血、尿、便常规； 凝血项检查：血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间等； 肝功能检查：白球比、凝血酶原时间与活动度、血清胆红素、转氨酶等。 X线钡餐检查：观察食管及胃底有无静脉曲张。,8,Budd-Chiari综合征,超声波检查：可了解肝脾的大小、形态，是否存在占位性病变，下腔静脉、肝静脉存在的阻塞性病变的性质、范围、程度及血流方向。 血管造影术：这是明确诊断的必要检查。经肝静脉造影术

4、和下腔静脉造影术可同时了解肝静脉及下腔静脉通畅情况。此外，选择性肝动脉造影术、脾门静脉造影术对于手术方式的选择均有重要参考价值。 CT及核素照相检查法：也可提供有用的诊断资料。,9,Budd-Chiari综合征,治疗 介入治疗：布加氏综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。,10,Budd-Chiari综合征,保守治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病一周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例只有在血栓形成后几周或几个月才获确诊。 布加氏综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。,11,Budd-Chiari综合征,手术治疗 1.直接解除下腔与肝静脉阻塞的方法 经静脉腔内行球囊扩张加内支撑血管成形术；经右心房手指隔膜离断术；经胸、膈、腹行右心房下腔静脉转流术；经胸-腹膜后腔肝裸区行下腔静脉转流术。 2.门体静脉分流术 门-腔静脉侧侧分流术；肠系膜上静脉-有心房分流术；肠系膜上静脉-下腔静脉间置移植分流术；脾静脉-左下肺动脉分流术；脾静脉-左下肺静脉分流术；肝脏或脾