间质性肺疾病.ppt

1、间质性肺疾病,第一节 间质性肺疾病,一 概 述,间质性肺疾病 （interstitial lung disease, IDL） 是一组主要累及肺间质、肺泡（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lun disease, DPLD）,二 临床特点,渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学双肺弥漫性病变。病程进展缓慢，逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位，发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。,三 肺间质的概念,肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。,四 肺间质构成,肺间质主要成分：

2、细胞及细胞外基质 细胞成分：占75%，其中3040%是间叶细胞，其余是炎症细胞和免疫活性细胞。 细胞外基质成分（ECM）：基质（基底膜）和纤维（胶原纤维（70%）和弹力纤维）。,五 病因及分类,根据发病缓急分急性、亚急性、慢性 根据病因明确与否分为已明病因和末明病因 根据病理分6类 根据临床分6类,（一）间质性肺疾病病因分类,病因明确 1 职业/环境：无机、有机粉尘、有害气体或烟雾的吸入 2 药物：细胞毒化疗药物，心血管药物，抗癫痫药物等 3 治疗诱发：氧中毒，放射线损伤,（一）间质性肺疾病病因分类,病因明确 4 感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺囊虫 5 肺水肿：慢性心衰 6 肿瘤：癌性淋巴管炎

3、 7 其它：慢性肾功能不全、移植排斥反应,（二）间质性肺疾病病因分类,病因末明 1 特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化（IPF） 2 结节病 3 结缔组织相关的ILD 4 肺血管病相关的ILD,（二）间质性肺疾病病因分类,病因末明 5 淋巴细胞增殖性疾病相关ILD 6 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM） 7 遗传性疾病相关的ILD 8 肺泡充填性疾病 9 其它ILD：急性呼吸窘迫综合症（ARDS）,（三）病理改变分类,1 肉芽肿性间质性肺疾病：结节病，外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎等 2 非炎症性非肿瘤性疾病：慢性间质性肺水肿，肺泡蛋白沉积症，原发性肺含铁血黄素沉积症，尿毒症等,（三）病理改变分类,3

4、非特异性炎症：普通型间质性肺炎，闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP），急性呼吸窘迫综合症（ARDS），特发性肺纤维化及肺血管炎等 4 无机粉尘吸入性职业病 5 增生及肿瘤性病变：原发性细支气管肺泡癌诱发间质性病变 6 肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）,正常肺与肺纤维化病理对照,图（1）,图（2）,普通间质性肺炎,（染色） 肺泡壁明显增宽，有淋巴细胞和单核细胞浸润,普通间质性肺炎,（染色） 肺泡壁增宽，纤维化； 肺泡腔扩张，大小不等； 肺泡细胞上皮增生,普通间质性肺炎,（蜂窝肺）,（四）临床病因分类,1.特发性肺纤维化 2.胶原血管/结缔组织和肺-肾综合征 3.肉芽肿性疾病 4.吸入性病因 5

5、.遗传性病因 6.特殊病因,六 发病机制,机制不清 其共同的规律：肺间质、肺泡、肺小血管或终末气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤修复过程中导致肺纤维化,七 临床表现,症状：进行性气短和干咳，伴乏力，食欲不振，体重减轻和关节疼痛 职业性粉尘接触可在1020年后发病 风湿病可先有肺部症状后出现关节及其它脏器表现,七 临床表现,体征：早期无阳性体征，逐渐出现呼吸急促，双肺吸气时可闻及Velcro音，4080%杵状指（趾）；晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。,八 胸部影像学,诊断 IDL的重要手段 急性期：胸片正常 亚急性期：类似支气管肺炎表现，广泛斑片状阴影，两肺下野部分融合病灶。 慢性期：早期肺

6、泡炎呈磨玻璃样阴影,八 胸部影像学,中期呈网格状、网格索条状、结节状、弥漫性斑点结节状 晚期区域性囊性病变（蜂窝肺）间质纤维化周围可见肺气肿、肺大泡，细支气管扩张等改变；肺门阴影增宽，该病变非淋巴结肿大。 患者症状与肺功能、X线检查结果不一致。,早期肺泡炎呈磨玻璃样阴影,中期线改变,双侧肺弥漫条索、细网格状影,胸部正位片,肺,蜂窝肺线改变,鉴别诊断,九 呼吸功能检查,限制性通气功能障碍 肺活量及肺总量降低，残气量减少，肺顺应性差；早期弥散功能降低（DLco），中晚期V/Q比例失调-低氧血症；因气道阻力不大呼吸频率加快及过度通气出现低碳酸血症。,十 支气管肺泡灌洗液（BALF）,正常510106

7、个/ml，巨噬细胞8590% 淋巴细胞1015%，中性和嗜酸粒细胞1%以下 110mg蛋白，及IgG、IgA、IgE，补体C4、C6、1-抗胰蛋白酶，不存在1巨球蛋白、胶原酶、弹力酶等破坏肺组织的主要结构酶 IDL时BALF效应细胞可达正常的23倍,根据BALF分析可将IDL分类,淋巴细胞增多型：结节病、过敏性肺泡炎、慢性铍肺、药物性肺病 中性粒细胞增多型：特发性肺纤维化、石棉肺、胶原血管性肺疾病伴肺间质性纤维化、急性呼吸窘迫综合症（ARDS）,十一 肺活检,是IDL诊断的重要病理手段 纤维支气管镜检（TBLB） 外科活检（SLB）开胸肺活检（OLB） 经皮肺活检（TBB）胸腔镜肺活检（TGLB）,十二 血液检查,血清血管紧张素转换酶-结节病 抗中性粒细胞胞浆抗体韦格内