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文档简介

1、内科学各论疾病部分 卵巢恶性腹膜间皮瘤 内容课件模板,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,别名:,卵巢腹膜癌病。,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,身体部位:,女性生殖部位腹部。,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,科室:,肿瘤科妇科妇产科。,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,简介:,卵巢恶性腹膜间皮瘤是一种比较罕见的肿瘤,虽然早在1870年已有间皮瘤的报道,但是被人们所认识则在20世纪60年代以后。 它起源于间皮细胞或间皮下一种比较原始的先驱细胞。可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上,其中以胸膜间皮瘤最为常见,腹膜次之,而在心包膜及睾丸鞘膜则极少见。恶性腹膜,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜

2、间皮瘤,简介:,间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤,过去曾被称为腹膜癌病(carcinomatosis)。由于其组织结构复杂多样,部分与转移性腺癌的形态学十分相似,诊断比较困难,在女性患者极易误诊为卵巢癌。随着流行病学、组织化学、免疫组化、电镜超微结构的研究,对间皮瘤的实质有了进一步的了解。,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,卵巢恶性腹膜间皮瘤原因_由什么原因引起卵巢恶性腹膜间皮瘤 (一)发病原因 1946年,Wyers首先注意到恶性间皮瘤似乎与接触石棉有关。1960年Wagnert等肯定了间皮瘤的发生和接触石棉粉尘的密切关系。以后各家报道有石棉接触史的病人所占比例迥异,从0%100%,多

3、,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,数文献为70%80%。石棉的接触途径包括职业、环境及石棉工人的家庭成员,其中最主要的接触是职业。据统计,船厂工人、纺织工人、管道工人、焊工、油漆匠及建筑工的发生率较一般人群高300倍。 在这些厂矿附近的居民及石棉工人家属的发病率,也明显高于普通人。石棉是一种普遍存在的物质,,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,在工业上的用途有3000种。据电镜对尸检的观察,发现几乎100%的都市人口肺组织中都隐藏着石棉纤维。石棉的致癌力与接触的时间、接触的量有关,还与石棉纤维的类型、特性、长度及宿主的敏感性有关。已观察到实验动物吸入或注入石棉纤维后诱发间皮

4、增生、非典型增生到癌变的过程。3种石棉纤维有同,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,样的致癌力。人的间皮瘤主要是由青石棉所引起,其次是铁石棉和透闪石,其物理形状比化学成分更为重要,致癌纤维为0.550m长度的细丝。一般先吸入呼吸道,然后通过横膈或血流吸入腹腔。沉积在组织中的石棉细丝,由于含铁蛋白沉积而形成金黄色或棕红色长短、粗细不一的块节状或弯曲小体,称石棉,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,小体,这在组织切片中易辨认,有些小体边缘可出现异物巨细胞反应。曾对84例腹膜间皮瘤进行观察,其中54例有职业石棉接触史,并在肺组织内发现了一定数量的石棉小体。一般认为与石棉接触的量越大和

5、时间越长,发现腹膜间皮瘤的机会越多。从接触石棉到间皮瘤发病,短不到1年,长可达50年以上。多数,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,作者认为有一个比较长的潜伏期,平均3343年,故发病年龄以5070岁多见,男性多于女性,约为21,这可能是男性从事职业性石棉接触较多的缘故。 间皮瘤的发生还可能与放射性物质、病毒、遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激有关。盆、腹腔恶性肿瘤放射治疗后发生恶性间皮瘤的也有报道,,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,其潜伏期往往比较长,因此对经放射治疗后幸存1020年病人的追随是很有意义的。可见间皮瘤的发生与其他肿瘤同样存在多方面的因素。 (二)发病机制 有

6、研究发现,石棉纤维在体外可抑制自然杀伤(NK)细胞的活性。Robinson(1989)认为石棉纤维强力地抑制了抗癌免疫监视中起,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,重要作用的NK细胞活性,这至少是致癌的机制之一。 1.大体所见 根据肿瘤的生长方式和外形,可以分为弥漫型和局限型两类,以前者更为常见。 弥漫型的生长特征是腹膜广泛受累,常以下腹部或盆腔为重。腹膜的脏、壁层可见多数大小不一的瘤结节,结节边界不清,广基或有长短不一的蒂,有些可,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,融合成较大的包块(或称母瘤),色暗红或灰白色,质软或脆,触之易脱落。部分肿瘤可表现为浆膜面大片盔甲样增厚,可达

7、5cm。一些脏器如肝、脾、胰等包裹于肿瘤中,肠管粘连成团,网膜呈饼状,更严重时腹腔完全封闭。 局限型好发于上腹部或盆腔,常形成大块肿块附着于浆膜脏层,直径可超过10c,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,m,其质软而脆或纤维性较硬,有坏死、出血,对周围组织如肝、脾、胰、胃肠道及后腹膜器官有不同程度的浸润,腹膜脏、壁层还可见散在的小的瘤结节。个别局限型为单个肿瘤,包膜完整,可为良性或低度恶性,很少见。 一般来说,无论在哪一类,子宫附件大多与周围癌组织粘连,界限不清,术后大体病理,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,及显微镜检查,子宫、卵巢为正常大小,绝经后可萎缩,仅表面有癌结节。

8、近年有报道以卵巢包块表现为主的或仅限于卵巢的恶性间皮瘤。 2.光镜所见 从组织学看间皮细胞具有双向分化的特点,可向上皮细胞分化,形成上皮样肿瘤(上皮型),也可向间质细胞分化形成梭形细胞肿瘤(肉瘤型),还可形成两,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,种组织形态混合的肿瘤(混合型),故一般分为3型。根据细胞的形态如有无异形性和巨瘤细胞,以及核分裂象的多少而区分良、恶性。但实际上,从临床所见的肿瘤生物学行为来看,组织形态良性者仍有恶性的可能。 (1)上皮型:上皮细胞可呈高柱状、立方或多边形。排列为乳头状、腺管状、索状、片状等,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,典型的上皮样细胞胞质轻

9、度嗜酸性和呈细颗粒状,常有空泡,胞核增大,有清楚的核膜和核仁,间变明显的瘤细胞奇形怪状,大小不一,多出现多核巨细胞,核分裂象多少不等,一般无明显的基底膜。 (2)肉瘤型:瘤细胞呈梭形,排列呈带或螺环形。分化高者,瘤细胞细而长,间质有胶原纤维及网状纤维;,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,分化低者,细胞短而粗,间质中胶原纤维及网状纤维少或无,核分裂象多少不等。 (3)混合型:上述两型结构呈不同程度的混合,介于二者之间的过渡型细胞也很常见。据文献报道及北京协和医院的资料,混合型和肉瘤型多见于儿童 3.组织化学、免疫组织化学及电镜检查 (1)组化法:用于检,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮

10、瘤,病因:,测酸性和中性黏多糖,常用的方法有胶质铁染色(Coll Fe)、PAS染色、黏液卡红染色。恶性间皮瘤能产生大量透明质酸(酸性黏多糖),而腺癌内含有中性黏多糖。用玻璃酸酶消化后再行胶质铁染色(Coll Fe-D),用淀粉酶消化后再进行PAS染色(PAS-D)或用黏液卡红染色,在间皮瘤,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,呈阴性反应,而在腺癌多数呈阳性反应(表2)。此3种方法可用于间皮瘤与腺癌的鉴别诊断,其中胶质铁染色较为可靠。 (2)免疫组化:常用的方法有抗癌胚抗原抗体染色(CEA)和抗细胞角蛋白抗体染色(Keratin)。综合多数文献,在间皮瘤中CEA的阳性率仅为15%,而在

11、腺癌则为86%,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,Keratin在二者均多数阳性。CEA阴性而Keratin阳性,有助于间皮瘤的诊断。 (3)电镜:超微结构的特点包括密集细长的微绒毛、糖原、桥粒、基底膜、张力微丝。然而这些特点与腺癌的超微结构特点部分重叠。Warhol(1982)等首先提出了定量研究,发现前者平均微绒毛长度,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,与直径比值(LDR)为11.9,而后者为5.28,两者具有显着性差异(P0.01),还发现间皮瘤细胞浆内含有丰富的张力微丝,而在腺癌中则很少或缺乏。张力微丝和LDR是诊断间皮瘤很好的参数,并已被以后的研究证实。国内有学者

12、研究认为,平均微绒毛长宽比值大于11以上者为恶性间皮瘤,而,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,病因:,转移性腺癌的平均微绒毛长宽比值5。,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,症状及病史:,卵巢恶性腹膜间皮瘤症状_卵巢恶性腹膜间皮瘤有什么症状 最常见的症状是腹胀、腹痛、腹水和腹部包块。绝大多数患者(90%)有浆液性或血性腹水,增长迅速,尤其以弥漫型间皮瘤更为多见。腹痛多样,可以是无明确定位的灼热感或隐痛不适,亦可呈剧烈痉挛性腹痛,排尿、排便时加重,常伴有乏力、,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,症状及病史:,消瘦、食欲减退等全身症状。Karakousis曾分析24例恶性间皮瘤病人,腹胀、腹痛

13、、腹块、消瘦的发生率分别是79%,29%,33%,27.3%。少数病人最初表现为慢性小肠梗阻。个别肿瘤可能产生抗利尿激素、生长激素、促肾上腺激素或胰岛素样物质,可发生低血糖症状等,血小板增多症及血,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,症状及病史:,栓栓塞也比较常见。 转移和临床分期:此瘤主要沿浆膜和间皮下组织增殖扩展,虽然可以累及腹腔内器官,但常常仅限于表面,很少侵犯深层组织。偶尔肿瘤还可以经横膈直接蔓延至胸腔及纵隔器官。一般认为远处转移的倾向较一般癌瘤小,但在尸检中发现局部浸润和转移亦很常见。局部浸润胃肠道,可侵及黏,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,症状及病史:,膜下甚至黏膜层。转移可以

14、通过淋巴和血源发生于任何器官,以肝、肺常见,肾上腺、甲状腺、肾、胰腺和骨次之。Brenner报道在4例有远处转移的儿童中,3例有脑转移,成人脑转移很少见。患者虽有远处转移,但临床上并无症状、体征。,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,诊断:,卵巢恶性腹膜间皮瘤鉴别诊断_如何诊断卵巢恶性腹膜间皮瘤 诊断 根据临床表现、X线和超声等检查可以提供肿瘤存在的可能性,但确诊有赖于腹腔镜检、剖腹探查和病理学证实。当组织学不典型,特别是上皮型间皮瘤的形态学酷似转移性腺癌,EPSPC以间皮细胞占优势时,传统的光镜检查有时难,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,诊断:,以区别,需结合组化、免疫组化及电镜超微结构

15、观察,才能作出较正确的诊断。 鉴别 1.结核性腹膜炎 结核性腹膜炎大多在40岁以下,常有发热、盗汗、血沉增快等结核中毒症状,50%腹部有“揉面感”。腹水多为淡黄色,有时为血性,比重1.0161.020,细胞学涂片可见白细胞增多,,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,诊断:,以单核细胞为主,抗酸染色5%10%可找到结核菌,腹水结核菌培养阳性率为40%,抗结核治疗有效。 2.胰岛素瘤 因发作性抽搐、昏迷易误诊为低血糖昏迷、胰岛素瘤。恶性间皮瘤引起的低血糖昏迷可能是由于肿瘤长到一定程度后,在代谢过程中消耗过多的碳水化合物所引起,也可能与此肿瘤合成一,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,诊断:,种类胰

16、岛素样多肽有关。 3.肝硬化腹水 本瘤缓慢发生的腹痛、腹水和消化道功能紊乱与肝硬化的临床表现相似,如患者既往有肝炎病史时,则极易误诊为肝硬化腹水。 4.腹腔转移性肿瘤 腹腔原发性肿瘤甚少见,首先应注意除外来自消化道、乳腺、肺、卵巢等的转移性肿瘤。术前CT和X线检查等,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,诊断:,有助于鉴别诊断。术时仔细探查,除外隐蔽的原发灶。 5.卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(EPSPC) 该肿瘤原发于腹膜表面,双侧卵巢正常大小或仅有表面微小浸润,组织学形态酷似卵巢浆液性乳头状癌,术前误诊率几乎达100%,鉴别EPSPC、卵巢癌或间皮瘤必须经过开腹探查和病理检查,再结合,内科学疾病

17、部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,诊断:,美国GOG的EPSPC诊断标准作出最后诊断。,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,并发症:,卵巢恶性腹膜间皮瘤并发症_卵巢恶性腹膜间皮瘤有哪些并发症 肠梗阻:绝大多数患者死于原发灶的该并发症。,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,治疗:,卵巢恶性腹膜间皮瘤治疗方法_如何治疗卵巢恶性腹膜间皮瘤 一、西医治疗方法 1、手术治疗 根据病变的范围可作病变切除、大网膜切除及部分腹膜切除。 优点:减少肿瘤负荷,加强效果,而且可缓解症状,暂时控制疾病,减少腹水的产生。 效果:局限型间皮瘤效果颇佳。弥漫型间,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,治疗:,皮瘤效果一般,较少能彻底

18、清除。 2、放射治疗 是最有效的一种方法。 (1)腹腔内32P治疗加全腹外照射: 适合大面积腹膜累及的病人。 优点:没有外辐射危险,操作简单。 方法: 手术完成时腹腔内置有可喷洒的多数小洞的尼龙管,术后每6小时用生理盐水冲洗注入,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,治疗:,管子。 注32P前先注入少量放射性胶体扫描,确保腹腔内分布均匀,然后用3.7109 Bq(10mci)32P稀释的200500ml生理盐水中注入,拔除管子,束紧线,让病人左右翻身。 注意事项: 须将有效量涂抹在所有高危及累及的腹膜上,但增加剂量只会增加并发症。,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,治疗:,须在切尽大块的肿瘤后

19、与其他方法结合使用。 (2)体外照射: 1014天内完成。 手术恢复后全腹剂量为30Gy(3000rad),注意保护双肾剂量不要超过20Gy(2000rad), 肿瘤最重区域,另加1520Gy(15002000rad)。特点:复发后仍有,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,治疗:,效。 3、化学治疗 目前认为化学治疗的有效率是0%40%。 有效药物:多柔比星(阿霉素)、顺铂、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、丝裂霉素、环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、塞替派。 以顺铂为主的联合化疗最为有效,尤其推荐腹腔化疗。 二、中医治疗方法 偏方:,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,治疗:,1、黑豆30克,红花6克。 水煎服,去红花食黑豆与汤,曰2次。 2、麻黄、炙甘草、姜炭、白芥子各6克,熟地、牛膝各15克,肉桂、水蛭粉各3克(装胶囊),鹿角胶12克。 隔日煎服1剂,水蛭粉连续服用。 3、延胡索15克,当归20克,香附12克,官桂3克,小茴香、干姜,内科学疾病部分:卵巢恶性腹膜间皮瘤,治疗:,各6克,川芎、赤

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