内科学_各论_疾病：卵黄状黄斑营养不良_课件模板

1、内科学各论疾病部分 卵黄状黄斑营养不良 内容课件模板,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,别名：,多形黄斑变性。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,身体部位：,头部眼。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,科室：,眼科五官科。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,简介：,卵黄状黄斑营养不良(vitelliform macular dystrophy)，通常见于儿童期，其特点早期黄斑区出现卵黄样病变，伴有明显的EOG改变，但视力正常，呈常染色体显性遗传。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,病因：,卵黄状黄斑营养不良原因_由什么原因引起卵黄状黄斑营养不良 (一)发病原因 病因尚不清楚。本病是常

2、染色体显性遗传，有明显的家族史，但亦有散发病例。有些病例在眼底检查尚无典型改变前，而眼电图已有明显改变。此病表现为不规则显性遗传。如果发现患者，应对其每个子女都作视网膜EOG,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,病因：,检查，则可有50%的子女有异常改变。 (二)发病机制 有人推测本病是后天发生的，因有些患者初次检查眼底时未发现病变，随诊后发现卵黄样变性改变，但这些病人未作EOG检查。Krill认为此病患者自幼或出生时就有广泛性色素上皮不正常，分泌特殊的橘黄色物质，以后细胞破裂形成一种囊,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,病因：,样间隙。此时视力仍保持正常，以后囊可渗漏，部分物质吸收，囊又闭

3、合。由于重力作用形成类似假前房积脓，囊又穿破，其中物质毒素刺激，在相应部位的视网膜造成局部萎缩、变性，使视力丧失。渗漏可进入相应部位的色素上皮之下，使脉络膜血管通透性增加，造成浆液性色素上皮脱离，久而久之可有新生血管生,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,病因：,成，血管破裂出血进入视网膜下。 Braley和Spirey认为黄斑区Bruch膜系先天不正常，此膜一致性变厚产生卵黄样变性，此时视力正常。以后此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂，重者出现水肿、出血，导致视力突然减退。如果水肿、出血吸收，则视力可暂时恢复。但可反复水肿、出血导致胶质增,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,病因：,生，色素上皮损

4、害形成不同程度的色素性瘢痕，最后视力永久性下降。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,症状及病史：,卵黄状黄斑营养不良症状_卵黄状黄斑营养不良有什么症状 本病为双眼患病，两侧对称，少数病例可先后发病。发病年龄多在幼年及青年，但早期视力往往不受影响，所以多半在例行眼底检查中被发现。即使眼底出现典型卵黄样改变，视力损害也很轻微。至卵黄破碎，进而发生萎缩性病变时，则视力显著下降,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,症状及病史：,视力受损程度两眼并不一致，而且单从眼底表现上也很难估计其视力状况。少数情况在卵黄破碎时，骤然视力减退，以后又有所恢复。视野在后期多有中心暗点。色觉可有轻度红绿色盲。暗适应正常

5、，ERG正常，EOG有异常。病情进展分为4个阶段： 1.卵黄病变前期 最初黄斑可无异常，发病时中心凹,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,症状及病史：,处出现黄色小点，类似蜂房样结构，视力并无损害，但EOG往往有改变。 2.卵黄病变期 黄斑区出现典型改变，中央有卵黄状橘黄色囊样隆起，形状圆边界清，均匀一致(图1，2)，呈半透明性质，视网膜血管跨越其上。病变大小为0.53盘径。其形态极似煎鸡蛋时的中央蛋黄，周围有一圈黑色镶边,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,症状及病史：,此时病变虽很明显而且典型，但病人视力却可以保持正常或只有轻微下降，视功能与眼底改变程度很不相称。因此，患者在这一阶段较少就

6、医，故不易发现这种典型眼底病变。另有罕见病例眼底可出现多发性卵黄样病变。本病一般的进程，卵黄期多出现在315岁的儿童和少年，此期病变为时不长，大概存在4,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,症状及病史：,5年。有时卵黄样改变可以完全消失，眼底几乎恢复正常，但以后又有新的卵黄样病变重新出现。 3.卵黄破碎期 随着病情发展，卵黄样病变内物质出现崩解，呈现蛋黄被打碎的形状(图3)。有时病灶内物质,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,症状及病史：,脱水凝聚，沉降在囊的下部，上部为液体，并出现液平面，称为假性蓄脓。但在多数情况，破碎期的卵黄样结构形态很不规则。患者视力明显下降，病人常因此就诊。有的病例尚

7、可出现病变区的视网膜下新生血管，导致出血和水肿，使病变形态更趋复杂。 4.萎,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,症状及病史：,缩期 病变最后吸收，色素上皮与邻近的感光细胞趋于萎缩，形成瘢痕，患者视力蒙受永久性损害，残留浓厚的中心暗点。 黄斑部由于其他原因，有时也出现类似卵黄状病变，称为假性卵黄状黄斑变性(pseudo-vitelliform macular degeneration)。但EOG多为正,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,症状及病史：,常，以单眼多见，无遗传因素，并可以见到眼底有其他病变，可与本病相鉴别。 根据本病双眼黄斑部有卵黄样圆形或卵圆形改变，而中心视力良好，典型的荧光血

8、管造影以及眼电生理EOG异常，即可诊断。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,诊断：,卵黄状黄斑营养不良鉴别诊断_如何诊断卵黄状黄斑营养不良 本病应与下列病变鉴别： 1.弓形虫病(toxoplasmosis) 此病亦常可累及双眼黄斑区，与卵黄样破碎后黄色物质流入视网膜下呈大小不等的片块状类似炎症。但弓形虫病系炎症，在玻璃体及前房液中可见有炎性细胞。眼电生,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,诊断：,理检查EOG正常。 2.假性卵黄状黄斑变性 此病一般病灶小，约1/3PD大，EOG正常。荧光血管造影中心周围有毛细血管渗漏。 3.老年黄斑变性 此病晚期可伴有视网膜下新生血管的萎缩瘢痕，其眼底改变难

9、与本病区别。但卵黄样变性出现年龄比较老年性黄斑变性早。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,并发症：,卵黄状黄斑营养不良并发症_卵黄状黄斑营养不良有哪些并发症 囊肿破裂可出现视网膜深层出血。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,治疗：,卵黄状黄斑营养不良治疗方法_如何治疗卵黄状黄斑营养不良 (一)治疗 本病无特殊治疗。但有人主张在水肿、渗出阶段给以激素或血管扩张剂，减少炎性反应，暂时增进视力。对低视力者可戴助视器。当视网膜下出现新生血管时，可考虑激光治疗。 (二)预后 病变吸收后，局部形成瘢痕，视功能永久性丧失。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,预防：,卵黄状黄斑营养不良预防_卵黄状黄斑营养不良怎么调理 目前没有相关内容描述。,内科学疾病部分：卵黄状黄斑营养不良,有关症状：,视力障碍、视物变形、生长缓慢、视力障碍、视物变形、生长缓慢、小头。,内科学疾病部分：