内科学_各论_疾病：小儿豹皮综合征_课件模板

1、内科学各论疾病部分 小儿豹皮综合征 内容课件模板,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,别名：,小儿Leopard综合征,小儿Moynahan综合征,小儿豹斑综合征,小儿豹皮综合症,小儿多发性黑痣综合征,小儿弥漫性黑痣综合征,小儿皮肤干燥-畸形足-牙釉质缺损综合征,小儿神经心肌病性黑痣病,小儿心脏皮肤综合征,小儿心脏雀斑综合征。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,身体部位：,盆腔腹部胸部眼耳。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,科室：,小儿科。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,简介：,豹皮综合征（Leopard syndrome）也称多发性黑痣综合征、弥漫性黑痣综合征、心脏皮肤综合征、神经心肌病性黑痣病

2、、Moynahan综合征、心脏雀斑综合征等。为一常染色体显性遗传性疾病。主要特点为多发性黑痣、心电图异常、先天性心血管异常、眼异常、生殖器异常、骨骼异常、身体发,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,简介：,育障碍、神经性耳聋、中枢神经异常、全身斑疹近似“豹皮”色素斑。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,病因：,小儿豹皮综合征原因_由什么原因引起小儿豹皮综合征 （一）发病原因 本征为常染色体显性遗传性疾病。 （二）发病机制 其主要特点为多发性黑痣、皮肤色素沉着是由于垂体黑色素细胞刺激素（MSH）分泌增多，刺激黑色素细胞产生过多黑色素所致。当黑素代谢过程或表皮黑素沉着出现,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征

3、,病因：,紊乱时至多发性黑痣，发病机制尚不清楚。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,症状及病史：,小儿豹皮综合征症状_小儿豹皮综合征有什么症状 本症除多发性黑痣外，尚有心电图异常、先天性心血管畸形、眼异常、眼距增宽、生殖系异常、骨骼异常、身体发育障碍、神经性耳聋和中枢神经系异常等。 1.临床表现 （1）皮肤表现：全身皮肤散在黑痣，直径28mm，扁平，褐色或黑褐,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,症状及病史：,色，面部、颈部、躯干部较多，也可出现于四肢、手掌、脚心、头皮、生殖器等处。 （2）心血管异常：肺动脉狭窄，心肌病，主动脉缩窄，左房黏液瘤和心电图出现异常P波、P-R间期延长、QRS延长、束支传

4、导阻滞和ST-T改变等。 （3）骨骼系统：病变一般较轻，可出现发育障碍、眼距过宽,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,症状及病史：,漏斗胸、脊柱后凸、侧弯等，下颌突出、翼状骨、骨囊肿和纤维性骨发育不良等。 （4）神经性耳聋：此种病变较为少见。 （5）泌尿生殖系统 性腺发育不全、尿道下裂、卵巢缺如或发育不全、隐睾等。 （6）眼：斜视、眼球震颤、眼睑下垂。 （7）神经精神系统：轻、中度智力障碍、,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,症状及病史：,自主神经系统紊乱、癫痫等。 2.介绍病例 现介绍1 例如下：患儿男性，12岁，江西籍。简史： （1）多发性黑痣表现：全身皮肤散在黑褐色斑痣10年。2 岁左右开始出

5、现于面部，渐扩展到躯干、四肢近端，大小不一，无任何感觉，夏季斑色转深，冬季变浅。 （2）消化道症状：反复腹,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,症状及病史：,泻2年余，粪便为不消化食渣及大量水分，臭，无脓血及黏膜组织，多时每天达10余次。 （3）循环系统：发现心脏杂音6年，平时从无气急，发紫，蹲踞等现象，很少感冒咳嗽。 （4）其他异常表现：身材矮小、漏斗胸、眼球震颤、斜视、听力障碍、隐睾，有癫痫发作。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,诊断：,小儿豹皮综合征鉴别诊断_如何诊断小儿豹皮综合征 诊断 根据临床表现的7个特点可予以诊断。 鉴别 与其他黑素障碍性疾病相鉴别。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,

6、并发症：,小儿豹皮综合征并发症_小儿豹皮综合征有哪些并发症 伴有多发性畸形和神经系统功能障碍，如智力低下、癫痫等。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,治疗：,小儿豹皮综合征治疗方法_如何治疗小儿豹皮综合征 西医治疗 对本病征目前尚无特殊治疗，采取对症、支持疗法。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,预防：,小儿豹皮综合征预防_小儿豹皮综合征怎么调理 积极预防遗传性疾病，做好遗传病咨询工作。 预后 本病征预后较差。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,有关症状：,斜视、雀斑、脊柱和四肢畸形、斜视、雀斑、脊柱和四肢畸形、腹泻、眼球震颤、癫痫和癫痫样发作、听力减退、斑疹、小脑畸形、脸上长斑。,内科学疾病部分：小儿豹皮综合征,检查项