内科学_各论_疾病：阴道横纹肌肉瘤_课件模板

1、内科学各论疾病部分 阴道横纹肌肉瘤 内容课件模板,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,身体部位：,生殖部位女性生殖部位。,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,科室：,肿瘤科妇科妇产科。,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,简介：,横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关，婴幼儿多见于阴道，中青年多发生在宫颈，老年则多发生于子宫体。,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,病因：,阴道横纹肌肉瘤原因_由什么原因引起阴道横纹肌肉瘤 (一)发病原因 发病因素尚不明了。阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。 (二)发病机制 肿瘤大多为淡红色或灰白色，半透明

2、黏液样，葡萄状或息肉状肿块，质软，水肿状，可伴有出血或溃疡。切面示组织疏,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,病因：,松而带黏液状。 镜检典型的葡萄簇型可显示3个相关的不同区域：紧靠黏膜下为细胞形成层，较深层为由较原始的肿瘤细胞组成的细胞区，中央为细胞稀少的黏液样区。细胞为未成熟圆形和梭形细胞，伴核异型，可见到横纹肌母细胞。 其余各型RMS的光镜和电镜下所见以及特殊染色、免疫组化、RMS,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,病因：,肿瘤标志物、细胞和分子遗传学检查均同外阴横纹肌肉瘤。,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,症状及病史：,阴道横纹肌肉瘤症状_阴道横纹肌肉瘤有什么症状 1.症状 阴道横纹肌肉瘤早

3、期无症状，病情发展常表现为阴道出血和阴道块物，伴有浆液性、黏液性白带，有时为血性。如婴幼儿在哭闹、小便或咳嗽时，出现不规则阴道排液或流血，在无外伤史的情况下应考虑到RMS的可能，尤其当有息肉状物突出于阴,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,症状及病史：,道口外时。成年妇女患本病往往表现为月经过多，或有不规则阴道流血。老年妇女则常表现为绝经后不规则阴道出血或阴道排出有臭味的脓性分泌物。当肿瘤坏死破溃，阴道可有组织碎片排出。病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状，如尿频、尿急、排尿困难、血尿。 2.体征 最常见于阴道上1/,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,症状及病史：,3段，以前壁居多，肿瘤可呈

4、1个或多个息肉样或葡萄状，大小0.215cm，大多为35cm，表面光滑，淡红色，半透明，常互相融合结节分叶状，亦可散在分布，质软脆，易出血。可充满整个阴道，甚至突出于阴道外口，覆盖阴蒂和会阴部。肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散，盆腔检查时可扪及,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,症状及病史：,块物。可发生区域淋巴结和肺转移。 3.类型 阴道RMS中以葡萄簇型最多见，占67.1%78.6%，其次为胚胎型，占21.0%28.4%，而腺泡型仅限于个例报道。分期中以IRS G期最多见，约占84.1%。,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,诊断：,阴道横纹肌肉瘤鉴别诊断_如何诊断阴道横纹肌肉瘤 诊断 根

5、据发病年龄特点及临床表现，应想到本病之可能，然后进一步检查做出诊断。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难，可应用儿科窥器或尿道镜检查，必要时可在麻醉下作阴道检查，对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。对于分化较好型RMS,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,诊断：,常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断。对肿瘤分化较低，无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查。 鉴别 1.表浅的间质反应 可在阴道、宫颈出现，肿物苍白水肿、息肉状，大小不等。发展缓慢，多数在妊娠时出现，切除后很少复发。镜下可见病灶有0.20.5mm厚的上皮下,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,诊断：,黏液样的间质区域带，内有大量的星形

6、细胞，具有相似于放射治疗后的成纤维细胞的奇异核。细胞无横纹，也无核分裂。 2.阴道息肉 常为单发，基底有蒂，无葡萄状外观，质地较韧，不易出血。间质中只有少数核大深染的异常细胞，有丝分裂像很少见，无多量幼稚间叶细胞和横纹肌分化的细胞，不存在新生,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,诊断：,组织层。 3.良性横纹肌瘤 十分罕见。主要在成年妇女出现，婴幼儿少见。肿瘤呈硬实结节状，边界清楚，发展缓慢。组织学上分化好，主要特点为似胚胎性分化的排列较规则的正常胚性横纹肌，或似正常成人成熟的横纹肌，胞浆有横纹，无多量幼稚不分化的间叶细胞或不成熟的肌母细胞及黏液性间质。,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,诊断：,4

7、.阴道内胚窦瘤 发生于婴幼儿，可呈结节或息肉，富于黏液性间质，可与葡萄簇性RMS部分相似。但内胚窦瘤除黏液性间质外都可见到各种上皮性分化，组织学上鉴别并不困难。,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,并发症：,阴道横纹肌肉瘤并发症_阴道横纹肌肉瘤有哪些并发症 晚期可并发膀胱阴道瘘。,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,阴道横纹肌肉瘤治疗方法_如何治疗阴道横纹肌肉瘤 （一）治疗 1.手术 20世纪70年代前主要采用前、后盆腔或全盆腔脏器清扫术加盆腔淋巴结清扫术来治疗阴道RMS，1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗，不仅保留了膀胱和直肠功能，而且生存期较除脏术延长。在美国横,内科学疾病

8、部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,纹肌肉瘤研究组（IRS）系列的研究中，考虑到阴道RMS治愈后的正常发育问题，尤其是内分泌和女性性征的发育问题，所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定。对于化疗有完全反应者，不行局部的手术和放疗。因此阴道横纹肌肉瘤的阴道/子宫手术切除率由IRS I的100%明显下降,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,到IRS IV的13%，但疾病缓解生存率却明显提高（Arndt 2001）。Martelli等（1999）也认为除了持续存在或复发的阴道RMS，完全的阴道和子宫切除是没有必要的。诊断性的淋巴结切除亦无必要，除非有临床或放射学上的证据认为淋巴结受累。

9、Ruymann等（2000）却提,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,出，原来认为是期的患者当再切除标本进行分析时，50%有巨大残留病灶，充分肯定了手术在准确临床病理分期和改善生存期中的重要性。对家族中有神经纤维瘤病等遗传倾向疾病的横纹肌肉瘤患者，容易发生第2种肿瘤的可能，所以应尽量扩大手术，减少放疗和化疗药物烷化剂的使用，以免增加继发恶性肿瘤的,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,可能。腺泡型的RMS无论病情早晚，均应行全子宫、全阴道、部分外阴切除和盆腔淋巴结切除手术。全阴道切除后应考虑皮瓣移植重建阴道。期的患者，可在化疗和放疗后，保留肺功能的前提下切除肺部的持续转移灶。 二探手术：

10、Arndt等（2001）发现在进行二探手术的女性生殖道横纹肌肉瘤的患,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,者中有70%发现有肿瘤，其中约49%患者第1次手术切缘为阴性，认为二探手术是重要而且必要的，可确定原发部位的临床和病理学反应，来指导进一步的治疗方案，如果可能，切除残留的局部肿块。正在进行的IRS V的研究中，采用诱导化疗后即化疗12周时用二探手术作为一种可选择的代替放疗的局部控,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,制策略。对期患者，Carli等（1999）认为在两个周期的化疗后即开始化疗后18周左右进行二探手术为佳。Breitfeld等（2001）却提出可在放疗完成后6个月时进行

11、。Martelli等（1999）经比较发现，化疗后临床或X线提示完全缓解的患者行二探手术与未行者局部复发率和远,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,期生存率均无差别，建议化疗后完全缓解无残留病灶的不予二探手术。 2.化疗 以往化疗只被用来消除术后残留病灶。为了保留器官功能同时改善预后，现采用术前多种药物化疗，以减少彻底性切除的手术，术后继续化疗。IRS报道20%的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈（Arndt，2001），,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,国际儿童肿瘤协会SIOP的研究中33%无远处转移的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈，未行局部治疗。 （1）化疗方案： 美国横纹肌肉

12、瘤研究组（IRS）：I期患者在肿块活检后42天内或在手术后21天内开始化疗。期患者一经诊断即给以化疗。 期：VA（长春新碱和放线,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,菌素D）方案化疗1年放线菌素D（更生霉素）0.015mg/（kgd），静脉注射，连续5天，每隔9周重复1次。长春新碱2mg/m2，静脉注射，在放线菌素D（更生霉素）给予前的5周，每周1次。 期、期：VAC（长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺）化疗2年长春新碱1.5m,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,g/m2，静脉注射，疗程第1天，每周1次；放线菌素D（更生霉素）0.015mg/（kgd），静脉注射，疗程第15天，每4周重复

13、1次；环磷酰胺2.2g/m2，静脉注射，疗程第1天，每4周重复1次，同时美司钠（巯乙磺酸钠）解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星（阿霉素）（30mg/（,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,m2d），静脉注射，2）或/和顺铂（90mg/m2，静脉注射）。 期：IE（异环磷酰胺加依托泊苷）化疗12周后再用VAC方案异环磷酰胺1.8gm2/d和依托泊苷（鬼臼乙叉甙）100mg/（m2d），静脉注射，疗程第15天，每3周重复1次，共4次，同时美司钠（巯乙,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,磺酸钠）解毒。而后予VAC方案。 国际儿童肿瘤协会SIOP： 期pTl：用VA方案化疗长春新碱1.5mg

14、/m2，静脉注射，疗程第1天；放线菌素D（更生霉素）1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天，共2个疗程。 期pT3、期：IVA方案长春新碱、放线菌素,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,D（更生霉素）和异环磷酰胺V 1.5mg/（m2d1），A 1.5mg/（m2d1），3g/（m2d13）。如果该化疗方案效果欠佳，则予VCE长春新碱、卡铂和替尼泊苷（鬼臼噻吩，VM26）（V 1.5mg/（m2dl），C 600mg/（m2d3），VM26,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,150mg/（m2d4）。共46个疗程。 期、期：CEIVAE方案即IVA，CEV（卡铂500mg/（m2d1

15、）、表柔比星150mg/（m2d1）和长春新碱1.5mg/（m2d1），IVE长春新碱、异环磷酰胺和依托泊苷（鬼臼乙叉甙） 200mg/（m2d1,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,-3）交替使用。共4个疗程。 另外，还有德国软组织肉瘤协作研究组（CWS）、意大利软组织肉瘤协作研究组等，因为各研究组采用不同的横纹肌肉瘤分类以及化疗方案的不同，所以不能互相比较结果。Raney等曾报道用VACEI长春新碱、放线菌素D（更生霉素）、多柔比星（阿霉素）、依托泊,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,苷（鬼臼乙叉甙）和异环磷酰胺治疗局部中度危险的横纹肌肉瘤，3年生存率为91%。 对刚诊断为IV期

16、和腺泡型/未分化的患者，用拓扑特肯其有效率达58%（Ruymam，2000），所以正在进行的IRS V的研究中采用VTC（长春新碱、托泊替康和环磷酰胺），或VCPT长春新碱和依利,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,诺蒂根（CPT-11）来治疗IV期和腺泡型/未分化患者。 （2）二线化疗和补救化疗：对于多种化疗后复发的患者，由于对化疗药物的耐受性下降同时多药耐药所以没有理想的化疗药物。复发后再次用药需根据最初治疗来帮助选择用药，一般选最初治疗时有效的药物结合未用过的药物。例如VAC化疗后,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,复发用VadrC （adr为多柔比星），VadrC化疗后复发的

17、可用异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷（鬼臼乙叉甙），但对复发者均可用依利诺蒂根，因为即使托泊替康（拓扑特肯）耐药的患者，依利诺蒂根仍有效。 （3）化疗后成熟的横纹肌母细胞：化疗常常会诱导横纹肌肉瘤细胞出现肌源性分化，使残,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,留的横纹肌母细胞多形性明显，胞浆更加丰富。Le-uschner等曾报道两例患者在化疗后复发时有分化好的横纹肌母细胞出现，但均在2年内死亡，推断成熟的横纹肌母细胞可能是肿瘤耐药的标志，提示复发或残留病灶潜在的进展。大多数学者认为这些成熟、残余的横纹肌母细胞并不意味着持续活性癌细胞或,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,治疗：,代表生物学恶性行为。Andrassy等曾予以继续化疗，当再活检时则未见癌细胞或横纹肌母细胞，认为对这些患者。,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,预防：,阴道横纹肌肉瘤预防_阴道横纹肌肉瘤怎么调理 阴道横纹肌肉瘤在治疗后必须严密随访，尤其在诊断后2年内，因为局部复发很可能(中位复发16个月)，建议每2个月在麻醉下行阴道镜、宫腔镜和经阴道超声检查。Arndt等随访5.8年，发现复发的女性生殖道横纹肌肉瘤患者中有66.6%可通过,内科学疾病部分：阴道横纹肌肉瘤,预防：,化疗、手术和放疗进行补救。对复发的胚胎型或葡萄簇型阴道横纹肌肉瘤，手术是一个确切的治