内科学_各论_疾病：小儿预激综合征_课件模板

1、内科学各论疾病部分 小儿预激综合征 内容课件模板,内科学疾病部分：小儿预激综合征,别名：,小儿Wolff-Parkinson-White综合征,小儿WPW综合征,小儿房室旁道,小儿沃-帕-怀综合征,小儿吾-巴-怀三氏综合征,小儿吾-巴-怀综合征,小儿兴奋前综合征,小儿预激症候群,小儿预激综。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,身体部位：,胸部。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,科室：,小儿科。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,简介：,预激综合征（pre-excitation syndrome）又称吾-巴-怀综合征（Wolff-Parkinson-White syndrome），系心房与心室间存在

2、附加传导束，又称房室旁道，使部分心室提前激动。小儿发病率为1/1000。跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束，其,内科学疾病部分：小儿预激综合征,简介：,连接心房心室肌，称之为房室旁路。这一异常房室旁路具有房室传导功能，导致心电生理异常表现和快速性心律失常，称之为预激综合征，又称Wolff-Parkinson-White（沃-帕-怀）综合征（WPW综合征）。这一存留的传导旁路是心脏发育过程异常所致。 在胚胎发育早期，心房和心室是一,内科学疾病部分：小儿预激综合征,简介：,连续结构。以后房室间肌性连接逐渐退化消失，以纤维环代替。右侧旁路的形成是由于胎儿在发育过程中不形成房室纤维环，仍由肌纤维

3、束连接，这其中大部分在出生头6个月内肌性结构消失。如6个月后肌束未消失，或房室纤维环未形成者则形成旁路。左侧游离壁旁路的形成主要是胚胎发育过程中房室间肌性连接未退化所致。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,小儿预激综合征原因_由什么原因引起小儿预激综合征 （一）发病原因 多数预激综合征患者无器质性心脏病，少数见于三尖瓣下移畸形，纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外，尚有家族性发病的报道。 1.遗传学特性 预激综合征发病年龄因调查人,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,群的基数不同而异，在正常健康人群中为0.010.3%，平均为0.15%，在先天性

4、心脏病儿童中，预激综合征的发病率为0.3%1.0%。预激综合征可发生于任何年龄组，从新生儿、婴儿、到老年，随年龄增长发生率减少，同卵双生子男性多于女性。 大多数成人预激综合征心脏是正常的，少数,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,可伴有后天性或先天性心脏病变。旁路虽然是先天的，但它的表现可以在以后数十年发现，呈现获得性疾病表现。预激综合征病人的亲属，特别是多旁路病人的亲属，预激发生率是增加的，提示为获得性遗传形式。Mehdirad报道4个家系发现预激综合征并心室肥厚型心肌病，存在常染色体显性遗传，基因位点,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,7q3。萧建中发现1例为母系遗传的胰岛素依赖

5、型糖尿病家系，患者均合并A型预激综合征，分子生物学检查发现线粒体tRNAILen基因3243位点突变。故认为预激综合征与染色体及基因异常有关，但确切的遗传方式有待深入研究。 2.旁路解剖特点 通过心脏电生理研究，目前已证实预激综合征,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,是由于心房与心室间存在附加传导束引起。目前经组织学证实的房室附加传导束有： （1）房室副束即肯氏（Kent）束：位于房室沟的左侧或右侧，连接心房与心室，预激综合征多由此束引起。 （2）房束副束即詹姆（James）束：为后结间束的另一纤维，绕过房室交界区的上部及中部而与房室,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,束相连。 （

6、3）束室副束又称马汉（Mahaim）束：连接房室交界区与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性室上性心动过速的病例采用射频消融术或手术切断附加传导束，术后预激综合征及心动过速消失，进一步证实了这一论点。 （二）发病机制 根据旁路的解剖分,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,型和旁路的生理特性及心电图特点，预激综合征分为：典型预激综合征（Kent束预激综合征）；短P-R间期综合征；Mahaim预激综合征；间歇性预激综合征；隐匿性预激综合征。 1.Kent束预激综合征 在小儿多见，预激综合征由Kent束引起，激动从心房下传到心室，同时通过,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病

7、因：,房室间旁路及正常房室传导系统两条通路，因异常的房室传导束越过房室交接区的速度快，故激动提前到达心室，使一部分心室肌预先应激，因此P-R间期缩短。这些异常的传导束是由普通心肌细胞组成，激动下传到达心室后，在心室的传播是通过心室肌进行的，心室肌传导速度为300400mm/s，比正常,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,通过室内传导纤维传播的速度缓慢，只能使一部分心肌除极，故QRS波起始部分畸形而粗钝，形成预激波（波），而由正常房室传导系统下传的激动到达心室，循心室的正常传导纤维-希氏束、束支及浦肯野纤维扩散。房室束传导速度为10001500mm/s，浦肯野纤维为4000mm/s，使尚未除

8、极,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,的大部分心室迅速除极，故预激综合征的QRS波较正常增宽，时间延长，而从P波开始至QRS波结束的时间（P-J时限）仍为正常。 QRS波时间增加的部分相当于P-R间期缩短的时间。由此可见，预激综合征的QRS波实际上是室性融合波，室上性激动通过异常的房室旁路及正常房室传导途径两路下,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,传，各自激动一部分心室肌，在心室内产生干扰。 2.短P-R间期综合征 临床上短P-R间期综合征并不少见，多见于儿童及青少年，但合并阵发性室上性心动过速者并不多见。当短P-R间期综合征并发心房扑动或心房颤动时，心室率更加快速，有引起猝死的危

9、险性。短P-R间期综合征的产生机制有以,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,下3种解释： （1）James预激综合征：因James束绕过了房室结直达房室结下部，窦性激动直接经过James束抵达希氏束，避开了房室结的闸门作用，故P-R间期缩短。在此基础上反复发作心动过速者，称为LGL综合征。 （2）小房室结：即房室结发育短小。 （3）房室结内存,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,在快径路。 3.Mahaim预激综合征 1941年Mahaim等首先描述了某些传导束起始于房室结的下部、希氏束、束支等部位，终止于室间隔嵴部或心室肌。分为结室旁路、束室旁路等，统称为Mahaim束。与Kent束

10、相比长度较短，极其纤细。儿童多见，随年龄增长而减少。 Mahaim,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,束引起的预激综合征很少见。心电图特征是P-R间期正常或延长，QRS时限增宽，有预激波，出现继发性ST-T改变，P-T间期正常或略延长，可并发阵发性心动过速。近年的研究发现，心房与心室之间也存在着具有Mahaim束电生理特点的旁路，称Mahaim束型旁路。其组织结构及电生理特点都与,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,房室结相似。该束起自右心房，多为单根，由于纤细，电阻性能高，传导速度慢，故P-R间期正常或延长。 目前发现的Mahaim束都位于右房与右室之间，心室端位于右室心尖部，只有

11、向前的传导性能，而无逆传功能，并发室上性心动过速时，QRS都宽大畸形。心电图对诊断Mahaim预激综合征有,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,较高的特异性，可为临床提供可靠的证据。由于该束都位于右侧，下传QRS波群类似左束支阻滞图形。与左束支阻滞相比，又具有以下特点： 患者多年轻，无器质性心脏病； 有心动过速史； 左束支阻滞时V1、V2多呈rS或QS型，r波纤细，而Mahaim束下传的QRS波群在V,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,1V4导联多呈rS型，r波较宽； 因旁路终止于右室心尖部，QRS电轴显着左偏。 4.间歇性预激综合征 随着动态心电图技术的进步，间歇预激综合征的检出率

12、不断增加，大多数预激综合征患者表现为间歇性、阵发性及一过性。像房室结一样，旁路也可发生一度至三度前向阻滞。房室传导正常,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,旁路发生一度阻滞时，预激波振幅和时间可明显减少或消失。房室结与旁路同时存在一度前向阻滞时，房室结传导速度慢于旁路前传速度时，表现为P-R间期延长加预激综合征图形。旁路发生二度前向阻滞，是产生间歇性预激综合征的电生理机制。有以下3种表现： 旁路前传阻滞与心率变化无关；,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,3相前向阻滞，心率加快时预激波形消失； 4相前向阻滞，心率减慢以后预激波形的数目小于正常室内传导，旁路发生几乎完全性前向阻滞时，偶见

13、预激综合征波形。 一旦出现三度前向阻滞，预激综合征图形消失。窦性心律伴发的间歇性预激综合征，有时很像舒张晚期室性期前收缩，应注意鉴别。预,内科学疾病部分：小儿预激综合征,病因：,激综合征间歇出现时，P-R间期缩短，QRS时间增宽，QRS起始部有预激波。舒张晚期室性期前收缩出现于窦性P波结束之后时，很像间歇性预激综合征。鉴别要。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,症状及病史：,小儿预激综合征症状_小儿预激综合征有什么症状 预激综合征患者临床症状的发生率变异较大。轻者可无症状，重者导致明显血流动力学改变。症状主要由房室折返性心动过速所致，心率可达200300次/min。大部分心动过速虽引起症状，但不

14、致命。只有少数患者形成室颤并有猝死危险。 1,内科学疾病部分：小儿预激综合征,症状及病史：,.心动过速 房室旁路介导的心动过速最易发生在婴儿期，1岁之内60%90%心动过速自然消失。但是，婴儿期自然消失的心动过速，约1/3在以后，尤其在46岁年龄段将再发作。多数婴幼儿心动过速发作因无明显症状而被漏诊。在“无休止性”心动过速，可表现为面色苍白、精神差、食欲差等。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,症状及病史：,2.心功能不全 持续异常的心动过速可导致心功能不全，最多见于持续性交界区反复性心动过速（permanent junctional reciprocating tachycardia，PJRT

15、），这种危险源于心室率过高与持续的心动过速，临床称为心动过速性心肌病。由于早期，特别是在儿,内科学疾病部分：小儿预激综合征,症状及病史：,童，心动过速不易被发现和诊断，常被误诊为扩张型心肌病。当心动过速经适当的治疗而被控制后，心动过速性心肌病多好转直至恢复正常。 3.猝死 在预激综合征儿童，房颤经由旁路快速传导引起室颤而有猝死的危险。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,诊断：,小儿预激综合征鉴别诊断_如何诊断小儿预激综合征 诊断 预激综合征为一心电图诊断，常于心电图检查时偶然被发现，或因发生阵发性室上性心动过速而引起注意。新生儿期预激综合征多于1岁以后可自行消失，或演变为隐型。此与新生儿期传导系

16、统尚保留胚胎期的房室之间心肌纤维的连续有关。大约,内科学疾病部分：小儿预激综合征,诊断：,一半以上的患儿发生阵发性室上性心动过速。有时出现期前收缩。此种心动过速往往反复发作。尤其初次发病年龄在1岁以后者更易复发。 鉴别 预激综合征，心室激动顺序异常，故可产生与心室肥厚或束支传导阻滞相类似的图形。如不注意P-R间期缩短，而仅注意QRS波增宽，往往可造成误诊。B型,内科学疾病部分：小儿预激综合征,诊断：,预激综合征可误诊为左束支传导阻滞，C型可误诊为右束支传导阻滞，。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,小儿预激综合征并发症_小儿预激综合征有哪些并发症 预激综合征患者存在房室旁路，其电生理性

17、能和正常房室传导系统不同，故易发生折返性心律失常，如阵发性室上心动过速、心房颤动、期前收缩等，其中以阵发性室上性心动过速最常见，发生率为60%70%。 1.预激综合征合并阵发性室上,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,性心动过速 房室旁路具有短不应期和传导上全或无的特点，不出现递减传导或传导延缓。房室旁路可前传及逆传，小儿前传及逆传有效不应期平均值分别为231ms及310ms，和正常房室传导系统有完全不同的生理特性。 房室交界区前传不应期较房室旁路短，传导时间较旁路慢，从而形成了折返环路，,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,此环路包括心房肌、房室传导系统、心室肌及房室旁路。适时的

18、房性或室性期前收缩（以房性为多），正值其中一条径路未脱离不应期而不能下传时，激动只能从另一条径路下传到心室，当心室激动波抵达前一径路远端时，该径路已脱离不应期而能应激，激动遂能通过并逆传到心房，形成房室间折返激动（reent,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,ry），如循环不已，即为环形运动性心动过速（circus movement tachycardia，CMT）。 激动在折返环路运行的时间长于环路中任何部分的有效不应期，有可激动的间隙，故环形运动可持续进行。预激综合征并发的CMT分为顺传型和逆传型，因房室旁路的传导慢，不应期长,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,激动大多通过

19、正常通道下传即顺传型，而逆传型少见。房室旁路具有逆传功能，不能前传，称为隐匿性房室旁路。在窦性心律时，P-R间期正常，QRS波时限正常，无预激波，这类病人仍然可以发生顺向型环形运动性心动过速。 据报道，阵发性室上性心动过速病例中，大约30%为隐匿型房室旁路引起。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,发生顺传型CMT的心电图特征与显性房室旁路一致。但隐性房室旁路并发心房颤动时，由于旁路无前传功能，故心房颤动的心室率不致过快。预激综合征有两条旁路，环形运动在两条房室旁路中环行，也可出现类同逆传型CMT的心电图表现，但甚为少见。 2.预激综合征合并束支阻滞 （1）预激综合,内科学疾病部分：小儿

20、预激综合征,并发症：,征并右束支阻滞：不完全性A型预激综合征并不完全性与完全性右束支阻滞时，右束支阻滞的QRS起始部有预激波； QRS终末部分宽钝，、aVL、V5、V6仍有较宽的S波，V1由rsR型转为RsR或R型。 完全性预激综合征合并不完全性或完全性右束支阻滞时，右束支阻滞图形波完全,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,掩盖。 预激综合征图形消失以后，可显示出右束支阻滞图形。不完全性B型预激综合征合并不完全性与完全性右束支阻滞时，可掩盖部分右束支阻滞的特征。QRS起始部有预激波，QRS终末向量仍指向右前，在V1导联形成qR、QR或R型。V5、V6似呈RS型。完全性B型预激综合征可完全

21、掩盖不完,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,全性右束支阻滞图形。合并完全性右束支阻滞时，V1可呈Qr型，r波的存在，是完全性右束支阻滞惟一的表现。短P-R间期综合征合并右束支阻滞，表现为P-R间期0.12s，QRS波群呈完全性或不完全性右束支阻滞图形。 （2）预激综合征合并左束支阻滞：预激综合征并左束支阻滞的机会更少,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,见，可使诊断更为困难。A型预激综合征并左束支阻滞时，仅表现为预激综合征，左束支阻滞图形被掩盖。B型预激综合征本身的心电图特征就与左束支阻滞图形有着相似之处，即使合并有完全性左束支阻滞，也无法作出明确的诊断。预激波消除后，才能显示出

22、左束支阻滞的存在。短P-R间期综合征合并左束支阻滞,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,时，应与B型预激综合征相鉴别。前者V1V3导联r波振幅较小，占时间较短，而后者r波较宽，在V3以左导联多呈高大R波。 3.预激综合征合并心房颤动和扑动 儿童预激综合征合并心房颤动及扑动较成人少见（2%5%），且心房颤动明显多见于心房扑动。预激综合征合并心房颤动的发生机制有,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,：房室反复性心动过速触发心房颤动；旁路本身的作用，旁路心室端成树根状，旁路插入心室端的心肌传导阻力小，逆传速度比前传速度快，多条旁路同时参与传导时，激动可逆传心房，如心房肌处于易颤期，则可诱

23、发心房颤动。除旁路以后，心房颤动可消失；心房肌电生理异常、心房扩大和压力升高等是心房,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,颤动不易终止的重要因素。 心电图特征：P波消失，代之以f波；心室率快速不匀齐，一般比单纯心房颤动时的心室率快，可达180次/min以上；QRS波群宽大畸形，典型的预激综合征图形，QRS起始部有预激波；QRS波群易变性大，心室率快速时，QRS波群宽大畸形的程度加重。心室,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,率减慢以后，预激波减小，QRS畸形的程度较轻；心房颤动终止后，窦性心律呈预激综合征图形；心房颤动多由期前收缩诱发；P-R周期220ms者，易发生心室颤动。 4.

24、预激综合征并发心室颤动 预激综合征不仅易并发心房颤动，而且在心房颤动的基础上又可诱发心室颤动，但少见。其机制,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,：旁路不应期缩短，多条旁路参与传导。适时的房性期前收缩经旁路下传进入心室肌易颤期，诱发室性心动过速及心室颤动；预激综合征诱发心房颤动以后，快速的心室率可使心排血量下降，心肌缺血缺氧，使室颤阈值下降，快速的心房激动经旁路下传心室，诱发心室颤动。 心电图表现：窦性心律呈预激,内科学疾病部分：小儿预激综合征,并发症：,综合征图形，适时的房性期前收缩下传心室触发心室颤动；预激综合征合并心房颤动，心室率快速时诱发室性心动过速或心室颤动。 本病本身可并发心

25、动过速性心肌病、室颤、甚至猝死。,内科学疾病部分：小儿预激综合征,治疗：,小儿预激综合征治疗方法_如何治疗小儿预激综合征 西医治疗 单有预激综合征，无需治疗。发生阵发性室上性心动过速者应及时治疗，预激综合征的治疗方法有药物治疗和非药物治疗（射频导管消融术）。预激综合征的药物治疗主要在于终止心动过速。非心动过速发作期，通常无需治疗。部分病人心动,内科学疾病部分：小儿预激综合征,治疗：,过速发作频繁，发作时心室率很快，发作时间较长或临床症状较重，血流动力学改变明显者，可考虑长期服用适当的药物防止心动过速发生。不能耐受或不愿接受药物治疗者，可应用射频导管消融方法对房室旁路加以消融，这是目前惟一相对安

26、全且有效的根治方法，成功率高而并发症低。 1.普罗帕酮 普罗帕,内科学疾病部分：小儿预激综合征,治疗：,酮属Ic类药，为较强的钠通道阻断药，明显减慢旁路传导速度，使房室前向传导或室房逆向传导阻滞。普罗帕酮可安全地用于终止房室结顺传导阻滞、房室折返性心动过速，具有良好的效果，而且副作用较少见。用药剂量为11.5mg/kg，以等倍葡萄糖溶液稀释缓慢静脉推注，如无效1020min后可,内科学疾病部分：小儿预激综合征,治疗：,重复用药，总量5mg/kg。对部分用药后心动过速仍反复发作者，可于静脉推注上述剂量后持续静脉滴注，剂量为47g/（kg min）。 2.地高辛 地高辛用于治疗所有室上性心动过速（

27、SVT）病人。在1岁的婴儿，房室折返性心动过速常呈“无休止性”，可被地高辛有效终止。地高,内科学疾病部分：小儿预激综合征,治疗：,辛缩短心房和旁路的不应期，但其有效的电生理效应在于延长了房室结的不应期，使其传导减慢。地高辛这种广泛的效应改变了折返环的电生理条件，从而终止心动过速。近年来，地高辛已被广泛用于终止窄QRS心动过速，在无器质性心脏病患者，多无明显副作用。由于地高辛终止心动过速所需时间较长，目前已较,内科学疾病部分：小儿预激综合征,治疗：,少作为首选用药，除非伴有明显心功能不全。在预激综合征并发房扑、房颤或逆向型房室折返性心动过速时禁用。 3.腺苷或三磷腺苷 腺苷作用于心肌细胞的腺苷受体，通过抑制窦房结自律性和房室结传导终止心动过速。三磷腺苷（ATP）进入体内后迅速分解生成腺苷。三磷腺苷（ATP）终止房室折返性,内科学疾病部分：小儿预激综合征,治疗：,心动过速疗效好，