内科学_各论_疾病：小儿维生素B6缺乏病_课件模板

1、内科学各论疾病部分 小儿维生素B6缺乏病 内容课件模板,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,别名：,小儿维生素B6缺乏病,小儿维生素B6缺乏症,小儿维生素B6依赖性惊厥,小儿维生素B6依赖症,小儿维生素B6依赖综合征。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,身体部位：,全身。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,科室：,小儿科。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,简介：,维生素B6缺乏病是由于食物烹调不当或品种过于单调所致。吸收不良也可致维生素B6缺乏。维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷，此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的510倍，极易出现维生素B6缺乏

2、。 在婴儿期维生素B6缺乏与依赖病的主要表现为全身抽搐，,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,简介：,导致智力迟钝。同时常伴有胃肠道症状如呕吐、腹泻等。其他表现有末梢神经炎、皮炎及贫血等。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,病因：,小儿维生素B6缺乏病原因_由什么原因引起小儿维生素B6缺乏病 （一）发病原因 1.维生素B6缺乏症 （1）膳食组成的影响：蛋白质代谢需要维生素B6的参与，当膳食中蛋白质的摄入量高时，维生素B6的需要量也多，如以蛋白质摄入量为基础计算，摄取100g蛋白质，每天需摄入维,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,病因：,素B6 1.52.5mg，每天适宜摄入量：婴儿为

3、0.10.3mg，儿童为0.51.5mg。 （2）摄入不足：婴儿由于母亲维生素B6摄入不足，引起乳汁中维生素B6的分泌量减少，或者人工喂养的婴儿，牛乳经过多次加热、煮沸，造成维生素B6的破坏，均可造成婴儿的维生素B6缺乏症,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,病因：,（vitamin B6 deficiency）。 （3）需要量增加：儿童生长发育速度较快，需要量也相对较多。如小儿患结核、水痘、肺炎以及高热时，维生素B6的消耗增加，如未予及时补充，则造成维生素B6的缺乏。患甲状腺功能亢进时，维生素B6辅酶活力降低，维生素B6的需要量增加。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,病因：,（4）药

4、物影响：异烟肼、环丝氨酸、L-多巴、肼苯达嗪、D-青霉胺、四环素等均可导致维生素B6缺乏。异烟肼、肼苯达嗪与维生素B6形成非活性衍生物，加速了维生素B6排泄；青酶胺、环丝氨酸是维生素B6的抗代谢剂，均会加重维生素B6缺乏。 （5）吸收障碍：如患有消化系统疾病，如慢,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,病因：,性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等疾病均可减少维生素B6的吸收。 2.维生素B6依赖综合征 维生素B6依赖症多属遗传性疾患，是犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。因此，维生素B6的需要量为正常小儿所需的510倍，极易出现维生素B6缺乏。 孕妇在妊娠反应期,内科学疾病部分：

5、小儿维生素B6缺乏病,病因：,服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。 （二）发病机制 维生素B6包括6种可以通过酶可互相转换的吡哆醇（pyridoxine，PN）、吡哆胺（pyridoxamine，PM）、吡哆醛（pyridoxal，PA或PL）和它们各自的5-磷酸化物。吡,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,病因：,哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中，作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。PL及PM磷酸化后变化辅酶，磷酸吡哆醛（PLP

6、）及磷酸吡哆胺（PMP）。吡哆,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,病因：,醇为人工合成的产品，在植物中也有；在动物体内，多以辅酶PLP及PMP的形式存在。因为5-磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中许多酶的辅酶，故蛋白质代谢需要维生素B6的参与，当维生素B6缺乏时，可致机体免疫力下降、发生贫血等。 维生素B6依赖症是伴性隐性遗传疾病，影响各种维生素B6脱辅基酶,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,病因：,蛋白，并能引起惊厥、智力缺陷、胱硫醚尿、铁胚细胞（铁过载）性贫血、荨麻疹、哮喘以及黄尿酸尿。由于在神经系统中，PLP与谷氨酸脱氨酶的辅基酶蛋白不能合成，使氨基丁酸（GABA）合成减少，GABA是中枢

7、神经系统抑制性神经递质，其脑内浓度降低，造成惊厥阈降低，临床上出现惊厥。 5,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,病因：,-磷酸吡哆醛是血红蛋白合成的第一步反应（甘氨酸与琥珀酸结合生成-氨基乙酰丙酸）过程中不可缺少的辅酶，该疾病可能由于-氨基乙酰丙酸合成缺陷，从而导致血红蛋白合成障碍。临床可出现小细胞低色素性贫血。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,症状及病史：,小儿维生素B6缺乏病症状_小儿维生素B6缺乏病有什么症状 1.症状 虽然明显缺乏维生素B6的症状较为少见，但是轻度缺乏却比较多见。当人体缺乏维生素B6时，常伴有其他营养素的缺乏，尤其是其他水溶性维生素的缺乏，特别是核黄素，因核黄

8、素参与维生素B6的代谢。 （1）生长发育不,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,症状及病史：,良：维生素B6缺乏的患儿，氨基酸、蛋白质代谢异常，在婴儿其表现为生长发育迟缓。还可出现贫血。 （2）脂溢性皮炎：维生素B6缺乏可致皮肤和黏膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。眼、口腔和鼻周围皮肤脂溢性皮炎，并可向面部、前额、耳后等扩展。也可导致舌炎、口炎、口唇,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,症状及病史：,干裂。 （3）神经精神系统症状：6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。在婴

9、儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎。惊厥发作前，有易激惹、尖声哭叫等。6个月,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,症状及病史：,内的小儿可因频繁抽搐而导致智力发育障碍。当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病（较多见于成人）。 （4）消化系统症状：常伴有一些胃肠道症状。如恶心、呕吐、腹泻等。 （5）感染：维生素B6对免疫系统也有影响。缺乏，细胞介导免疫系统受损，抗体生成减少，容易发生感染。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,症状及病史：,2.维生素B6依赖症 分为以下四类： （1）惊厥：维生素B6依赖性惊厥多发生于出生数小时至3个月的婴儿，出现反复惊厥，抗癫

10、痫药物治疗无效，静脉注射维生素B6后可缓解，通常使用维生素B6 510mg静脉注射，维持剂量为1025mg/d，该病治疗需维持终身。 （2）贫血,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,症状及病史：,：维生素B6依赖性贫血血液学表现为小细胞低色素性贫血，骨髓中红细胞增生活跃，骨髓和肝内有含铁血红素沉着。 贫血很少发生周围神经病变。用维生素B6 0.11.0g/d治疗，34天后网织红细胞迅速增加。 （3）高胱氨酸尿症：患儿表现为智力低下、骨骼畸形、肌肉发育不良，其中,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,症状及病史：,80%患儿伴有视力障碍，30%患儿有类似Marfan综合征的心脏病。部分病例给予

11、大剂量维生素B6治疗，高胱氨酸尿消失，但也有部分病例无效。 （4）胱硫醚尿症：患儿表现为智力迟滞、肢端肥大、耳畸形、耳聋、血小板减少、肾性尿崩症，易发肾结石。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,诊断：,小儿维生素B6缺乏病鉴别诊断_如何诊断小儿维生素B6缺乏病 诊断 依靠病史、临床症状和体征、实验室检查可做出诊断。 1.病史 仔细询问病史。患儿是否有摄入不足，偏食、厌食；是否合理膳食，各营养素的比例是否合理；有无妨碍吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病、胃肠道疾病等影,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,诊断：,响吸收的疾病等；患者是否存在需要量增加的因素，如生长发育速度较快、发热等；近来是

12、否服用影响维生素B6活性的药物。 2.临床表现 婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血症、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。婴儿有生长发育不良，惊厥、抽,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,诊断：,搐等神经系统表现，有末梢神经炎、皮炎、口腔、鼻周围皮肤脂溢性皮炎和贫血等表现。 3.治疗反应 注射维生素B6 100mg后，抽搐停止可作为诊断依据。 4.维生素B6依赖症 饮食中无维生素B6缺乏史，且惊厥发作使用普通止痉剂无效，而给与大剂量维生素B6方能控制其发作，同时停,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,诊断：,药后，惊厥常在数天内复发，有利于维生

13、素B6依赖症诊断。 5.实验室检验 可通过测定血浆中磷酸吡哆醛（PLP）浓度、血浆总维生素B6浓度、尿中的维生素B6浓度、尿中色氨酸降解产物的水平、红细胞内依赖性维生素B6酶活性、血浆高半胱氨酸的含量等方法帮助诊断。 鉴别 1.贫血,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,诊断：,与其他原因引起的贫血鉴别。 2.发育障碍 与其他原因引起的发育障碍、骨骼畸形鉴别。 3.抽搐、智力障碍 与其他原因引起的抽搐、智力障碍鉴别。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,并发症：,小儿维生素B6缺乏病并发症_小儿维生素B6缺乏病有哪些并发症 1.生长发育迟缓 骨骼畸形、肌肉发育不良。 2.消化系统 可导致舌炎

14、、口炎、消化功能紊乱。 3.神经系统 发生抽搐和智力低下，其中80%患儿伴有视力障碍。 4.心脏疾病 30%患儿有类似Marfan综,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,并发症：,合征的心脏病。 5.感染 免疫功能下降，易发生感染。 6.其他 脂溢性皮炎和贫血。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,治疗：,小儿维生素B6缺乏病治疗方法_如何治疗小儿维生素B6缺乏病 西医治疗 1.去除病因 询问病史，了解病因，治疗消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成维生素B6缺乏的疾病，以去除病因。 2.调整饮食 维生素B6推荐的每天适宜摄入量，6个月以下的婴儿为0.1mg，较大婴儿,内科学疾病部分：小儿

15、维生素B6缺乏病,治疗：,增加为0.3mg;13岁为0.5mg，46岁为0.6mg，713岁为0.70.9mg，14岁以后为1.11.2mg。合理补充含维生素B6丰富的食物，避免发生维生素B6缺乏。 3.补充维生素B6 通常用维生素B6 1020mg/d足量治疗，连续3周，症状好转后，减量,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,治疗：,为25mg/d，根据症状连续用数周即可。婴儿如静脉注射10mg维生素B6，可立即缓解由维生素B6缺乏所引起的抽搐；如用10mg/d口服，需12周方可缓解。 4.维生素B6依赖症 必需每天肌注210mg，或口服维生素B6 10100mg，需终生应用维生素B6治疗，

16、具有一,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,治疗：,定的疗效。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,预防：,小儿维生素B6缺乏病预防_小儿维生素B6缺乏病怎么调理 1.摄取维生素B6量 正常维生素B6需要量，1.62.0mg/d。妊娠期的妇女需每天补充2.2mg，哺乳期间则需2.1mg。 2.提倡母乳喂养 如果乳母维生素B6缺乏，应及时予以补充，避免婴儿发生6缺乏症 tar,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,预防：,get=_blank维生素B6缺乏症。 3.及时合理补充含维生素B6丰富的食物，并注意合理搭配。高蛋白质、低

17、碳水化合物饮食时，应适当增加维生素B6的摄入。 4.人工喂养 人工喂养的婴儿，牛乳不宜经过多次加热、煮沸，避免造成维生素B6的破坏，造成婴儿的维生素B6缺乏。,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,预防：,5.及时治疗疾病 消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等疾病，应多摄入含维生素B6丰富的食物，如肉类、水果、蔬菜、谷类食物，都含有一定量的维生素B6。 6.补充维生素B6 如结核病人应用异烟肼治疗时，要注意神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6，应按照1,内科学疾病部分：小儿维生素B6缺乏病,预防：,00mg/d异烟肼补充10mg/d维生素B6的比例进行补充；如使用青霉素胺（penicillamine）做治疗的患者必须补充维生素B6，与维生素B1、B2、泛酸、C及镁配合作用，可增强效果。服用环丝氨酸等维生素B6拮抗剂，应补充2mg/kg的维生素B6。如口服有严重不能耐受的不良,内科学疾病部分：小儿维生素