LGI1脑炎相关病例分析【材料浅析】

1、LGI1脑炎相关病例分析,北医三院 霍霖宇,1,重点资料,边缘叶脑炎（LE）,LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。 LE患者伴VGKC抗体阳性，很少与肿瘤有关, 因免疫治疗有效, 同时伴抗体滴度下降, 故抗体可能为其病因。 LE是一种相对常见的自身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临床和免疫学变异型, 且免疫治疗有效。,VincentA,et al.Brain, 2004,127(3): 701-712. DalmauJ,et al.Clin North Am, 2006, 20(6):1319-1335.,2,重点资料,LGI1脑炎简介,

2、3,重点资料,边缘叶脑炎（LE）,急性或亚急性起病 短期记忆障碍 常伴有癫痫发作 精神症状 人格改变,LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.,4,重点资料,LGI1脑炎,多种形式的痫性发作（短暂性肌阵挛性癫痫等） 面-臂肌张力障碍样发作（FDBS） 顽固性低钠血症。 头颅MRI提示颞叶受累明显 血或CSF中LGI1抗体（+） 自主神经功能异常 快速进展的可治愈性痴呆,LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.,5,重点资料,面-臂肌张力障碍样发作（FDBS）,短暂发作(3 S) 频发的同侧面部及肢体的肌张力

3、障碍样发作 双侧受累，但每次均为偏侧发作 平均50次/天 听力及情感刺激均可诱发 睡眠可有发作 目前争议FDBS为痫样发作or肌张力障碍？,Irani SR et al.Ann Neurol，2011,69:892-900,6,重点资料,LGI1抗体,LGI1是一种分泌蛋白质 癫痫相关蛋白作用 跨膜蛋白复合物诱发癫痫 基础实验小鼠LGI1，ADAM22，ADAM23，Kv1敲除，可见严重癫痫发作，早期死亡,王佳伟等，中国现代神经疾病杂志，2013,1,13(1):5-11 Boronat A et al.neurology,2011,76:795-800,7,重点资料,临床表现及辅助检查,8,

4、重点资料,9,重点资料,MRI,10,重点资料,PET,11,重点资料,EEG,12,重点资料,治疗及预后,13,重点资料,LGI1脑炎非特异性特征：,男 55.5% 平均46.8岁 淡漠、懒言少动、反应迟钝 93.3% 短期记忆障碍 100% 癫痫发作 86.7%,幻觉 33.3% 意识障碍 80% EEG异常放电 66.6% 肿瘤相关抗体及病原学检查 0% 脑膜刺激征 0% MRI提示颞叶内侧或海马受损 53.3%,14,重点资料,LGI1脑炎特异性特征：,FDBS 66.6% 低钠血症 73.3% 血LGI1抗体 100% CSF LGI1抗体 93.3%,15,重点资料,LE与病毒性脑炎鉴别点,病毒感染临床表现： 高热 恶心呕吐 病原学检测 特异性自免抗体检测,16,重点资料,LGI1脑炎与其他边缘叶脑炎鉴别点,GABA（B）R脑