嗜酸性肉芽肿的影像表现

1、嗜酸性肉芽肿的X线诊断,概念,朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点 1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括： 嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma,EG） 韩-雪-克氏病（Hand-Schller-Christian Disease） 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）,分类,嗜酸性肉芽肿：指单发的骨LCH，预后最佳；多发少见 韩-雪-克氏病：骨缺损伴有内分泌异常（典型表

2、现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏） 勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害（肝脾肿大，全身出血），预后不佳,嗜酸性肉芽肿,病因：不明，现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，能促使组织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，而随年龄增加，这种免疫缺陷会逐渐减轻 病理： 早期：囊肿期，脂肪及坏死组织 中期：组织细胞（Langerhans）增多，嗜酸浸润 晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化,临床表现,性别：男:女=2.4:1 年龄：125,儿童及青年 部位：单发多见，颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见 病程：10天5年 症状体征：疼痛、肿胀，病理骨折 化验

3、检查：价值不大，部分可见白细胞高，嗜酸高，血沉快。,X线表现长骨,以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多见，其次干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至穿破、断裂，病变周围可见较局限软组织肿块 囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反应 溶骨性破坏：早期，不规则破坏，边模糊，层状骨膜反应；晚期，边清楚，边硬化,病例1,男，5y，右大腿中上部疼痛、髋部活动受限20天,病例2,男，7岁。无意发现左侧胫骨病变,病理：胫骨改变，符合朗格汉斯组织细胞增生症,颅骨,部位：额、顶、枕 圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化 内外板破坏不完全时，出现

4、纽扣样死骨、双边征、斜面征，下颌骨见浮牙征 易向颅骨内外形成局限的软组织肿块,病例1,21岁，女，头部包块就诊,病例2,13岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适,病例3,男，26岁，间歇性头痛10天，抽搐1次入院。体查：左侧头部可见隆起。否认外伤史 实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）阴性，ESR36（015），三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超未见异常，胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高，拟恶性肿瘤骨转移可能性大。,病例3,病例3,病例3,病例3,手术所见： 左侧额顶部局部隆起，肿瘤与额肌粘连，可见肿瘤

5、由颅内长至肌肉，颅骨部分已破坏，肿瘤边界清，质韧，浅红色，部分脑膜亦受侵。 病理诊断： 大体标本：556cm的颅骨，骨组织内有21和21.5cm的缺损，质脆，鱼肉状。 镜下见：瘤细胞以弥漫分布的Langerhans细胞为主，杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量嗜酸性细胞，间质水肿明显。瘤细胞核肾型，异型，可见核沟，如咖啡豆样。 诊断： （左侧额顶部）Langerhans细胞组织增生症，病变累及颅骨、皮下、肌肉组织与大脑皮质。,病例3,扁骨,锁骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨质破坏为主，破坏区边缘膨胀 肋骨：单发囊状破坏,椎体,胸椎和腰椎多见，颈椎次之。 单囊或多囊骨质破坏多起于椎体，轻度膨胀，边缘硬化，骨嵴； 溶骨性破坏，常累及一侧附件 晚期常病理性骨折，呈楔形或扁平椎，密度增高 椎间隙不窄 岁以下扁平椎除非证实为其他原因，一般应