缺铁性贫血诊疗

缺铁性贫血(Iron Deficiency Anemia, IDA),1,目的要求,了解正常体内铁的代谢熟悉病因和发病机理掌握临床表现、诊断和鉴别诊断以及防治方法,2,一、概述,铁是人体必需的微量元素， 参与血红蛋白的合成和体内许多生物化学过程,3,铁缺乏症（iron deficiency）,缺铁 or 贮存铁耗尽（iron depletion，ID）缺铁性红细胞生成 （iron deficient erythropoiesis , IDE）缺铁性贫血 （iron deficiency anemia，IDA）,4,概念：IDA是体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成需要而发生的贫血特点：骨髓、肝、脾等器官组织缺乏可染铁，血清铁浓度、运铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低，典型者呈小细胞低色素型贫血注意：IDA是一种症候群，不是一种疾病,5,发 病 情 况,铁缺乏症是最常见的营养缺乏症缺铁性贫血是最常见的贫血 婴幼儿、育龄妇女在发展中国家约1/3有 IDA,6,二 、铁的代谢,（一）铁的分布 体内铁的总量： 男性 5055mg/Kg 女性 3540mg/Kg,7,功能状态铁： 约65%为血红蛋白 15%为转运铁、含铁酶和肌红蛋白储存铁： 20%为储存铁: 铁蛋白和含铁血黄素,8,（二）铁的来源,主要来源衰老的红细胞破坏后释放的铁重新利用食物 动物：肉、血、肝脏 植物,9,（三）铁的吸收,吸收的部位: 主要在十二指肠和空肠上段，以 Fe2+吸收 小肠黏膜上皮细胞根据体内铁的储存和幼红细胞的生成状态对铁的吸收起调控作用铁的吸收形式: 血红素铁: 来自血红蛋白、肌红蛋白及动物食物的其他血红素蛋白。吸收率高，不受食物成分影响 非血红素铁: 来自铁盐、铁蛋白 、含铁血黄素及植物性食物中的高铁化合物(Fe3+）,10,影响铁吸收的因素,酸性环境食物种类： 动物蛋白分解后的多肽、氨基酸 植物性食物的磷酸盐、植酸盐、茶叶的鞣酸、咖啡的多酚、蛋黄中的磷蛋白体内铁贮存量 储存铁量多时，幼红细胞上的运铁蛋白受体减少，血浆铁的转运率下降，铁的吸收减少,11,（四）铁的运输,Fe 2+ Fe3+ +运铁蛋白 各种组织 (骨髓) Fe2+ 运铁蛋白为1糖蛋白 总铁结合力：血浆中能与铁结合的1糖蛋白总量，正常情况下仅以总量的1/3与铁结合，称为血清铁,12,进入幼红细胞后，在线粒体内,血红素合成酶,血红素珠蛋白,血红蛋白,铁（2）,原卟啉,13,（五）铁的再利用和排泄,再利用:衰老的红细胞破坏后血红素铁几乎全部被利用排泄:主要是随皮肤和肠粘膜脱落细胞丢失正常人排铁/日 月经失铁：每次月经平均失铁20-30mg 哺乳期：乳汁排铁/日,14,（六）铁的贮存,铁蛋白和含铁血黄素 主要贮存在肝、脾、骨髓的单核巨噬细胞系统,15,铁的生理需要量,正常人需从食物摄铁 1mg/天 育龄期妇女需 2mg/天哺乳期妇女需摄入 2-4mg/天妊娠期妇女应额外进行补铁,16,三、病因和发病机制,17,（一）铁摄入不足,营养因素：饮食中缺乏足量的铁，牛乳喂养或食物结构不合理导致铁吸收和利用减少生理需要量增加：婴幼儿、青少年、月经、妊娠、哺乳,18,（二）铁吸收障碍,胃切除胃酸过低慢性腹泻小肠吸收不良综合征,19,（三）铁丢失过多-慢性失血,消化道慢性失血：溃疡、肿瘤、静脉曲张、服用阿斯匹林、钩虫病月经过多血红蛋白尿：、心脏人工瓣膜、行军性血红蛋白尿其它：咯血、鼻出血、多次献血、反复血透,20,发病机制,红细胞内缺铁血红素合成障碍血红蛋白生成减少红细胞胞浆少、体积小发生小细胞低色素性贫血组织缺铁细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低,21,四、临床表现,贫血的表现:症状：头晕、眼花、面色苍白、心悸、乏力体征：皮肤粘膜苍白、HR组织缺铁的表现:症状：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴 奋、注意力不集中、烦躁、易怒体征：头发干枯脱落、指甲扁平、失光泽、 易碎裂原发病表现,22,严重IDA的特殊表现,吞咽困难或吞咽哽塞感（Paterson Kelly 或 Plummer- Vinson综合征）勺状指（趾）甲反甲异食癖,23,严重IDA的勺状甲表现,24,五、实验室检查,25,（一）血象,小细胞低色素性贫血 MCV80 f l, MCH27pg, MCHC320g/L红细胞中心淡染区扩大网织红细胞：正常或轻度增多白细胞：正常或轻度减少 钩虫病：嗜酸性粒细胞血小板：一般正常，重症儿童,26,27,28,29,（二）骨髓象,增生活跃，中、晚幼红细胞增多幼红细胞体积小，染色质致密，胞质少染色偏蓝，边缘不整齐，胞质发育迟于胞核（核老浆幼）粒系、巨核系基本正常骨髓铁染色：细胞外铁缺如 铁粒幼红细胞15%或消失 注意：富含骨髓小粒的涂片铁染色缺乏可染铁，是诊断缺铁最可靠的指标,30,31,细胞外铁染色,32,细胞内铁染色,骨髓铁染色：细胞外铁缺如，铁粒幼红细胞15%或消失，是诊断缺铁最可靠的指标,33,（三）生化检查,血清铁 64.44 mol/L(360 g/dl) 注意: 血清铁不是缺铁的灵敏指标运铁蛋白饱和度 0.96mol/L 全血FEP/Hb4.5g/gHb,35,六、诊断,36,（一）诊断步骤,1、确定是否为缺铁性贫血 2、明确引起缺铁的原因,37,（二）诊断标准,1.缺铁： 体内贮存铁消耗 符合以下任何一条： a. 血清铁蛋白12g/L b. 骨髓铁染色：铁粒幼红细胞15%或缺如， 细胞外铁消失,38,2. 缺铁性红细胞生成 红细胞摄入铁较正常少，Hb正常 符合缺铁的标准，同时具以下任何一条： a.血清铁 64.44 mol/L,运铁蛋白饱和度4.5g/gHb,39,3. 缺铁性贫血诊断标准,1.小细胞低色素性贫血：Hb、MCV、MCH、MCHC、 红细胞有低色素形态改变2. 有缺铁原因和临床表现3. 血清铁64.44 mol/L4. 运铁蛋白饱和度 4.5g/gHb7. 血清铁蛋白12 g/L8. 铁剂治疗有效 符合第1、2条和38条中任何两条以上可诊断为IDA,40,病因诊断,原发病对患者的危害可能比贫血更严重！,41,铁剂治疗性试验,口服铁剂（吸收障碍者肌注铁剂）后510天Ret升高达410%意义：阳性者对IDA有确诊价值,42,七、鉴别诊断,1.珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）2.铁粒幼细胞性贫血 两者均表现铁的高负荷：血清铁、运铁蛋白饱和度、血清铁蛋白、骨髓铁染色均增多 “1” 血红蛋白电 泳异常，如HbF和HbA2升高 “2” 骨髓大量环状铁粒幼细胞 3.慢性病性贫血 血清铁、总铁结合力、铁蛋白、骨髓小粒可染铁,43,八、治疗,一、病因治疗： 注意 ： 这是IDA最重要的治疗！ a. 不去病因不能根治 b. 不能延误胃肠道肿瘤等严重疾病治疗,44,口服铁剂,45,注意事项,餐后服用可减轻胃肠道反应进食鱼、肉可促进吸收进食乳类、浓茶等可抑制吸收疗效观察 Ret在服药后5-10天达高峰，2周后 Hb 浓度上升，一般2月左右恢复正常补充贮存铁：Hb 恢复正常后，必须再服用铁剂 46个月以补充贮存铁 停用铁剂前，血清铁蛋白需50g/L,46,口服铁剂无效可能因素,诊断错误出血未纠正，出血量超过新生血量患者未按医嘱服药铁吸收障碍其他疾病影响骨髓造血,47,注射铁剂,右旋糖酐铁、蔗糖铁注射铁剂的剂量应严格计算: 所需总铁量（mg）=体重kg x (Hb目标值-Hb实际值)g/L x 0.24+贮存铁量mg 体重35kg：Hb目标值=130g/L 贮存铁量=15mg/kg体重 体重35kg：Hb目标值=150g/L 贮存铁量=500mg,48,注射铁剂副作用,全身反应：头痛、面部潮红、关节肌肉疼痛、发热、荨麻疹、低血压、恶心，甚至死亡等过敏反应局部反应：注射部位皮肤铁污染发黑、继发肿瘤、局部淋巴结肿大,49,注射铁剂指征（严格掌握）,不能耐受口服铁剂有消化道疾病（溃疡性