运动神经元病护理查房

运动神经元病教学查房,1,病史汇报,患者，周志海，男，54岁，住院号1063246，因“突发神志不清40分钟余”于2013年4月2日09:00入院。诊断为：1.缺氧性脑病2.急性呼吸衰竭3.运动神经元病。患者于2009年与安徽省立医院确诊为“运动神经元病”，未服用特殊药物，平素白天坐于轮椅，夜间睡眠时接无创呼吸机辅助通气，4月2日患者老伴外出买菜时家中突然停电，赶回家中，发现患者口唇紫绀，呼之不应，小便失禁，遂呼叫120急送至我院急诊科，考虑“呼吸衰竭”，立即气管插管接呼吸机辅助通气。转我科继续治疗。查体：T36.1，HR120次/分，R21次/分，BP143/90mmHg，神志呈浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，对光反射迟钝，双上肢肌力级，下肢肌力级，四肢肌张力正常。,2,入院后遵医嘱予抗感染，脱水降颅压，化痰，促醒等对症治疗。4月2日11：00在局麻下行气管切开术，接呼吸机辅助通气，SIMV模式4月3日患者神志清楚，接呼吸机辅助通气4月5日更换呼吸机模式CPAP+PSV模式病程中根据患者呼吸情况更改SIMV、CPAP、NPPV模式。5月7日至今一直使用CPAP模式。因患者长期呼吸机辅助通气，易产生呼吸机依赖，肺部感染易反复不易控制，预后不佳。,3,患者病程中体温最高达38.9，目前患者体温在36.2-38.1之间，HR70-120次/分之间，R15-30次/分之间，SPO2100%。治疗上遵医嘱予抗感染，化痰，营养支持等对症治疗。,4,运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。1962年， Brain发现进行性肌肉萎缩 、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹 、原发性侧索硬化在临床表现和病理特点上存在一定的联系，并首次提出了运动神经元病的概念。,概 念,5,临床变现,临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。 对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见 ，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位 、 病程及疾病进展速度也不尽相同。,6,流行病学,本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。一般来说，在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者生存时间更长，45岁以后发病的患者，其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。,7,针对患者病情提出以下护理问题：,P1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关。 目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用； 2.协助翻身拍背排痰、吸痰PRN； 3.保持病室内适宜的温度（1820）和 湿度（50% 60%）； 4.病情观察：密切观察生命体征、 spo2以及咳嗽咳痰情况以及痰液的色、质、量。O 患者痰液量仍较多，为黄浓痰,8,P2 有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多，无力排痰有关 目标：能及时吸出痰液I 1.Q2H翻身拍背，用杯状手扣背； 2.吸痰prn，保持呼吸道通畅，做好抢救准备； 3.密切观察病人的生命体征以及SPO2的变化。 O 患者呼吸道分泌物仍较多,9,P3 体温过高 （基础体温35左右） 与感染有关I 1.测体温Q4H,体温过高时随时测量； 2.及时汇报医生病人的发热情况，遵医嘱处理； 3.遵医嘱合理补液，防止体温骤降引起虚脱。O 体温高时遵医嘱及时降温,10,P4 营养失调 ：低于机体需要量:与呼吸困难，摄入 不足，腹泻，感染消耗增多有关。 目标：摄入充足，体重不减I 1.遵医嘱予肠内营养； 2.遵医嘱予抗感染等对症处理； 3.监测蛋白、电解质等情况。 O 患者蛋白、电解质正常。,11,P5 恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病的预后有关I 1.于心理护理，使患者树立战胜疾病的信心； 2.向家属及病人介绍疾病相关知识。,12,P6 有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关 目标：患者皮肤完整，无发生压疮I 1.建立翻身卡，q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单 位的清洁干燥； 2.予高蛋白饮食，增强机体抵抗力 ； O 患者皮肤完整，无发生压疮,13,P7 排尿型态改变：保留导尿I 1.观察尿液的色、质、量； 2.予会阴擦洗2/日； 3.保持引流通畅，无折叠、弯曲。 O 患者仍保留导尿,14,P8 废用综合征的危险：关节僵硬、挛缩，肌肉萎缩:与长期卧床，活动减少有关I 1.鼓励病人床上活动； 2.给予患者肢体的被动运动； 3.保持关节的功能位。,15,P9 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关I 1.给予患者肢体的被动运动； 2.移动病人躯体时，动作稳、准、轻，以免增加患者痛苦； 3.指导并协助鼓励病人进行肢体的功能锻炼。,16,P10 自理能力缺陷综合症 目标:患者生活需要满足I 1.予以床上擦浴，口腔护理； 2.给予全补偿式护理。 O 患者基本生活需要得到满足,17,PC 潜在并发症：呼吸机相关