低钾血症的诊断和鉴别诊断

低钾血症,1,定义,血清钾浓度3.5mmol/L,2,病因及分类,1.缺钾性低钾血症： 机体总钾量、细胞内钾和血清钾均降低2.转移性低钾血症： 体内总钾量正常，细胞内钾增多，血清钾降低3.稀释性低钾血症： 血钾相对降低，机体总钾量和细胞内钾正常,3,缺钾性低钾血症,一、摄入不足：昏迷、消化道梗阻、手术后长时间禁食或厌食症二、排出过多：主要经胃肠或肾脏丢失。 1.胃肠失钾：长期、大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘、 透析等。长期服用轻泻剂。2.肾脏失钾 （1）肾脏疾病：急性肾衰竭多尿期、失钾性肾病、尿路梗阻解除后利尿、肾小管性酸中毒、Liddle综合征等。 （2）内分泌疾病：原发性醛固酮增多症，继发性醛固酮增多症（肾动脉狭窄、 Bartter综合征、肾素瘤等），库欣综合征，11-或17-羟化酶缺乏症 （3）药物性：排钾性利尿剂：如速尿、利尿酸、噻嗪类、乙酰唑胺等；渗透性利尿剂：甘露醇、高渗糖液等；某些抗生素，如青霉素、庆大霉素、羧苄西林、多粘菌素B等，糖皮质激素。3.其他失钾：大面积烧伤、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不适当的血液透析等,4,缺钾性低钾血症（肾脏失钾）,1、肾脏疾病：急性肾衰竭多尿期、失钾性肾病 尿路梗阻解除后利尿、肾小管性酸中毒、Liddle综合征等2、内分泌疾病：原发性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症（肾动脉狭窄、Bartter综合征、肾素瘤等） 库欣综合征、11-或17-羟化酶缺乏症；3、药物性： 排钾性利尿剂：如速尿、利尿酸、噻嗪类、乙酰唑胺 渗透性利尿剂：甘露醇、高渗糖液等 某些抗生素：青霉素、庆大霉素、羧苄西林、多粘菌素B 糖皮质激素,5,转移性低钾血症,酸中毒恢复期、碱中毒糖尿病酮症酸中毒或高血糖高渗状态胰岛素治疗过程中低钾性周期性瘫痪 家族性低血钾性周期性瘫痪、特发性周期性瘫痪 伴随Graves病的周期性瘫痪严重疾病急性应激状态儿茶酚胺分泌增多叶酸、维生素B12治疗贫血过程中新生红细胞迅速利用钾棉籽油（棉酚，gossypol）中毒（软病）、钡中毒,6,稀释性低钾血症,见于水过多和水中毒 过多、过快补液而未及时补钾时,7,低钾血症原因的鉴别诊断,8,详细询问病史非常重要 通过病史询问可获得或排除上述多种低钾血症的原因 重点是鉴别肾脏疾病和内分泌疾病引起的肾脏失钾,9,低钾血症,尿钾20mmol/L,摄入减少非肾脏失钾（胃肠道、其他途径）,肾脏失钾,醛固酮增高,醛固酮降低/正常,外源性盐皮质激素库欣综合征肾上腺先天性17-/11-羟化酶缺乏表象性盐皮激素过多综合征Liddle综合征,10,醛固酮增高,血浆肾素测定,肾素活性降低,原发性醛固酮增多症,肾素活性增高,继发性醛固酮增多症,原发性肾素分泌增多,肾素瘤,继发性肾素分泌增多,11,继发性肾素分泌增多,全身有效血容量减少,伴有浮肿的疾病（肝硬化腹水，肾病综合征，充血性心力衰竭）失盐性肾病肾小管性酸中毒Fanconi综合征,Batter综合征,肾脏局部灌注压降低,双侧肾动脉狭窄恶性高血压慢性肾脏疾病,12,主要疾病临床特点,13,低钾血症,尿钾20mmol/L,摄入减少非肾脏失钾（胃肠道、其他途径）,肾脏失钾,醛固酮增高,醛固酮降低/正常,外源性盐皮质激素库欣综合征肾上腺先天性17-/11-羟化酶缺乏表象性盐皮激素过多综合征Liddle综合征,共同特点：高血压、高血钠、高尿钾、低血钾、代谢性碱中毒，抑制肾素、醛固酮分泌,14,外源性盐皮质激素,包括口服避孕药及含甘草制剂注意病史询问,15,库欣综合征,特殊外貌（满月脸、向心性肥胖） 血皮质醇水平增高及节律紊乱 尿游离皮质醇增高 不受小剂量地塞米松抑制,16,肾上腺先天性 17-/11-羟化酶缺乏,盐皮质激素前体增多 性征异常为本病特征 17-羟化酶缺乏：肾上腺雄激素减少及性腺性激素合成障碍 女性性幼稚、男性假两性畸形 骨骺融合延迟，达到成人年龄后身高仍持续而缓慢生长 11-羟化酶缺乏：肾上腺雄激素增多 男性假性性早熟、女性假两性畸形 早年生长加快，成年身高减低大多数性征异常者生育功能受影响,17,表象性盐皮质激素过多综合征（apparent mineralocorticoid excess,AME),肾脏11-羟类固醇脱氢酶（11-HSD）缺陷正常肾小管上皮细胞11-HSD使皮质醇转变为皮质素而失活，酶缺陷使皮质醇灭活减少，大量皮质醇积聚在肾脏，与远曲小管盐质激素受体结合病因：遗传性继发于某些药物（如甘草酸）对酶的抑制血浆皮质醇正常尿皮质醇代谢物/皮质素代谢物比值增高安体舒通治疗有效，部分患者用地塞米松可奏效,18,Liddle综合征（原发性肾小管异常）,常染色体显性遗传性疾病常有家族史，一般年轻时发病，也有50岁才发病原发性缺陷：细胞膜钠转运异常 远端肾小管对钠的回吸收显著增强获得性缺陷可由感染或其他病变引起，如肾病综合征等临床表现：高血压、高尿钾、低血钾、可出现肢端麻木、手足搐搦，与血镁降低和代谢性碱中毒有关。反常性酸性尿。血浆肾素和醛固酮水平降低。,19,醛固酮增高,原发性醛固酮增多症,继发性肾素分泌增多,原发性肾素分泌增多,肾素瘤,20,原发性醛固酮增多症,肾上腺皮质增生或肿瘤分泌醛固酮过多 高血压、高尿钾、低血钾，代谢性碱中毒 （肾素-血管紧张素-醛固酮轴）抑制肾素分泌 建议筛查本病联合应用 血浆醛固酮浓度（PAC） 血浆醛固酮/肾素比值（PCA/PRA,ARR） 卧位PAC15ng/dl,立位ARR50，诊断原醛症的可能很大，特异性 95.4%,21,继发性肾素分泌增多,全身有效血容量减少,伴有浮肿的疾病(肝硬化腹水肾病综合征充血性心力衰竭)失盐性肾病肾小管性酸中毒Fanconi综合征,Batter综合征,肾脏局部灌注压降低,双侧肾动脉狭窄恶性高血压慢性肾脏疾病,共同特点：细胞外液容量缩减继发性醛固酮增多不伴高血压,22,失盐性肾病,慢性肾盂肾炎及尿路感染等发展而来 肾小管功能减退，常伴失水、失钠和失钾，故称失 盐性肾病,23,肾小管性酸中毒(RTA),分4型，其中型与型可引起低钾血症型（远端型） 远曲肾小管分泌H+减少，Na +重吸收与细胞内K +交换增加，从而发生严重失钾。水钠丢失引起继发性肾素、醛固酮分泌增多，进一步增加钾的排泄。H +潴留和Na +丢失引起酸中毒。补碱、补钾治疗有效,24,肾小管性酸中毒（RTA）,型（近端型）近端肾小管对碳酸氢盐的重吸收障碍，大量HCO3-从尿中丢失，引起酸中毒。常伴近曲小管较广泛的重吸收功能障碍，引起低血钾、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿，产生高尿磷性骨质软化症。大量碳酸氢盐丢失后，细胞外液容量缩减，继发性肾素、醛固酮增多，使尿钾排出更多。鉴别诊断要点：继发性肾素，醛固酮增多，血压正常酸中毒伴尿PH6,如远端酸化功能正常，尿PH可5.5,25,Fanconi综合征,多种原因引起的近曲肾小管转运功能障碍正常应由肾小管重吸收的物质和葡萄糖、氨基酸、磷酸盐及重碳酸盐（钠、钾及钙盐）大量从尿排出临床表现为生长缓慢、食欲不振、多尿 先天畸形（矮小和骨骼畸形）酸中毒、血清钾及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。细胞外液容量缩减，继发性肾素、醛固酮增多。血压正常酸中毒伴尿PH6,26,继发性肾素分泌增多,全身有效血容量减少,伴有浮肿的疾病(肝硬化腹水肾病综合征充血性心力衰竭)失盐性肾病肾小管性酸中毒Fanconi综合征,Batter综合征,肾脏局部灌注压降低,双侧肾动脉狭窄恶性高血压慢性肾脏疾病,共同特点：肾脏局部缺血继发性醛固酮增多伴高血压,27,双侧肾动脉狭窄,动脉粥样硬化性（老年人或有MS、AS的年轻人）血管炎性（肾动脉肌肉纤维增生，年轻人）肾局部缺血，刺激继发性肾素、醛固酮增多，引起高血压、高尿钾、低血钾同位素肾图显示肾血流减少，彩色多普勒超声检查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或肾动脉造影显示肾动脉狭窄有动脉粥样硬化或血管炎相关临床表现或实验室检查变化,28,恶性高血压,高血压进展快，舒展压往往超过120mmHg 常伴视乳头水肿 肾局部缺血，刺激继发性肾素、醛固酮增多 引起高尿钾、低血钾,29,慢性肾脏实质性疾病,继发性肾素、醛固酮增多 高尿钾、低血钾伴高血压 有肾脏疾病的临床表现和实验室检查变化,30,继发性肾素分泌增多,全身有效血容量减少,伴有浮肿的疾病(肝硬化腹水肾病综合征充血性心力衰竭)失盐性肾病肾小管性酸中毒Fanconi综合征,Batter综合征,肾脏局部灌注压降低,双侧肾动脉狭窄恶性高血压慢性肾脏疾病,31,Bartter综合征(肾小球旁细胞增生症),又称为先天性醛固酮增多症、血管紧张素反应缺乏症、肾小球旁器增生症、肾小球旁器增生症、肾小球旁细胞瘤、弥漫性肾小球旁细胞增生症、先天性低钾血症、肾小管性硷中毒等1962年由Bartter首先报道，我国王国琛等于1979年报道1例，至今有数十例报道,32,Bartter综合症,病因分类： 先天性：常染色体隐性或显性遗传性疾病 认为是细胞氯离子通道蛋白异常(基因突变)引起的 一 种血管张力和弹性障碍性疾病。 后天性：见于慢性肾脏疾病如失盐性肾病、间质性肾 病 、肾盂肾炎和服用过期四环素等。 发病机制未完全阐明,33,Bartter综合症,临床表现：从胎儿时期到成年的男、女性均可发病先天性的以幼儿、少年多见，后天性者多见于成年以上青少年期发育迟缓或矮小症(85%)，可伴智力发育障碍长期低钾血症相应症状，血钠、氯化物均降低，代谢性碱中毒，尿钾、氯化物增多，超过20mmol/L血浆肾素、AT及醛固酮，尿PGE2升高手足搐搦、高尿钙、肾钙盐沉着(15%)各型有不同的临床特点病理检查：肾小球旁器可见含肾素颗粒的细胞增生 细胞数目可增加1017倍*对AT2和AVP无血压升高反应,34,醛固酮增高,原发性醛固酮增多症