第一节肾小球肾炎

第一节 肾小球肾炎（glomerulonephritis）,目的要求： 了解肾炎的病因与发病机理 掌握常见肾小球肾炎的病变特点，临床病理联系及结局。,1,肾小球,肾小球的正常结构（附图） 毛细血管丛,血管系膜：系膜细胞、基质（附图） 肾球囊：肾球囊上皮细胞、球囊腔,内层内皮细胞 肾小球毛细血管滤过膜： 中层基底膜 （附图） 外层足突细胞,肾正常大体结构（附图）,2,定义：以肾小球损害为主的变态反应性疾病 （原发性、继发性）,一、肾小球肾炎的病因与发病机理 （一）病因 1、内源性抗原 2、外源性抗原,临床表现：主要有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、 高血压、肾功能不全等,3,（二）发病机理 1、免疫复合物的形成方式： （1）循环免疫复合物沉积（附图）: 沉积于肾小球中（上皮下、内皮下、系膜内、基底膜内）（附图） (2）原位免疫复合物形成： A 、肾小球基底膜抗原(附图）：自身抗原；某些细菌（A组乙型溶血性链球菌）与基底膜有共同的抗原性，刺激机体产生抗体，与基底膜结合，起交叉反应，引起免疫损伤。,4,B、植入性抗原（附图） C、其他肾小球抗原 2、引起肾小球损伤的介质 （1）细胞性成分 （2）可溶性介质二、基本病变,5,（一）增生性病变 1、细胞增生性病变 毛细血管内增生（内皮C系膜C） 毛细血管外增生（球囊壁层上皮C） 2、毛细血管壁增厚：基底膜增厚，免疫复 合物沉积 3、硬化性病变：系膜基质增生、基底膜增厚、血管袢塌陷和闭塞，肾小球纤维化及玻璃样变 （二） 渗出性病变：血浆蛋白和炎细胞渗出，主要为中性粒C （三） 变质性病变:毛细血管壁纤维素样坏死，肾小球玻璃样变。,6,三、临床表现,（1）急性肾炎综合征：起病急，常突然出现血尿、程度不同的蛋白尿、少尿、水肿、高血压，氮质血症。（2）快速进行性肾炎综合征：突然或逐渐出现血尿、少尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾功能衰竭。,7,（3）无症状血尿或蛋白尿：起病缓慢或急骤，常表现为肉眼或镜下血尿，可伴有轻度蛋白尿。一般没有其他肾炎症状。（4）慢性肾炎综合征：起病缓慢，逐渐发展为慢性肾功能不全，可伴有蛋白尿、血尿和高血压。（5）肾病综合征：表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症，并常有高脂血症。,8,四、 原发性肾小球肾炎的病理类型 1、肾小球轻微病变 2、局灶性/节段性病变 3、 弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾小球肾炎（膜性肾病） （2）增生性肾小球肾炎：系膜增生性肾小球 肾炎；毛细血管内增生性肾小球肾炎；系膜 毛细血管性肾小球肾炎；致密沉积物性肾小球 肾炎；新月体性肾小球肾炎。 （3）硬化性肾小球肾炎 4、未分类肾小球肾炎,9,五、肾小球肾炎的常见病理类型 (一) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 1、病理变化： 肉眼：病变弥漫性，常累及双肾，呈“大红肾”或“蚤咬肾”（附图） 光镜（附图） 肾小球内皮细胞、系膜细胞增生肿大毛细血管腔变小；中性白细胞浸润，毛细血管袢可发生纤维素样坏死； 肾小管上皮细胞各种变性，腔内蛋白、红细胞或白细胞、脱落上皮形成的各种管型；(附图) 肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润。 电镜：在基底膜表面可见呈驼峰状的致密沉积物,10,免疫荧光：沿毛细血管壁呈不连续颗粒状荧光 2、临床：起病急，多见于儿童、青少年、多有链球菌感染史，常表现为急性肾炎综合征 （1）少尿或无尿 （2）蛋白尿、血尿、管型尿； （3）水肿； （4）高血压。 3、结局：大多预后好，95%痊愈，少数慢性，极少急性肾衰、心衰、高血压脑病 （二）新月体性肾小球肾炎,11,1、病变： （附图） 大体：双肾肿胀，体积，色苍白,皮质表面及 切面见散在出血点 光镜：细胞性新月体壁层C明显增生（在囊内 毛细血管丛周围呈新月形 或环形）+单核细胞渗出 纤维性新月体 肾小球玻璃样变球囊壁与球丛粘连致球囊 腔闭塞；毛细血管丛受 压，肾小 球 功 能 丧 失 。,电镜：基底膜呈局灶性断裂或缺损。 免疫荧光：连续的线形荧光或不规则的粗颗粒状荧光或不见荧光阳性沉积物（少）,12,2、临床： 多见于青、中年人，病变进展快血尿明显，蛋白尿较轻，迅速出现少尿、无尿、氮质血症，可于数周、数月内死于肾衰 3、结局：病变广，预后差，不治疗，可于数月内死于尿毒症,（三）膜性肾小球肾炎 1、病理变化 ： 大体：双肾肿胀，体积，色苍白“大白肾”；晚期体积，表面呈细颗粒状 镜下：大多数肾小球毛细血管壁呈弥漫性增厚，晚期逐渐狭窄，闭塞。（附图）,13,银染色，基底膜外钉状突起，呈梳齿状，晚期钉突融合+沉积物壁厚，通透性，蛋白漏出肾小管浊肿，脂肪变性，萎缩。（附图） 电镜：（附图）与银染色所见有一定对应关系。 免疫荧光：基底膜表面颗粒状荧光,2、临床：慢，病程长，青中年，男性为多，常表现为肾病综合征：“三高一低” 严重蛋白尿低蛋白血症严重水肿高脂血症 一般无少尿、无尿、氮质血症 3、结局 常逐渐出现慢性肾衰；部分预后较好,14,（四）系膜增生性肾小球肾炎 1、特征： 系膜细胞增生，系膜基质增多而致系膜区增宽 2、临床表现：多种多样。 3、结局：多为慢性进行性经过。（五）IgA肾病 1、特征：肾小球系膜增生，IgA在系膜区沉积 2、临床表现：儿童及青少年多见。主要为复发性镜下或肉眼血尿。 3、结局：多为慢性进行性经过。,15,（六）微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 1、病理变化 肉眼：双肾肿大，苍白色，切面见皮质增厚，出现黄色放射状条纹 。 光镜：肾小球结构无明显病变,肾近曲小管上皮C脂变. 电镜：脏层上皮C足突融合或消失（又称“足突病”）。（附图） 2、临床：多见于2-8岁儿童，表现为肾病综合征 3、结局：本病对激素治疗敏感，预后较好,16,（七）慢性硬化性肾小球肾炎 是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类型，多见于成年人，起病缓慢，病程长 1、病理变化： 特点：以肾小球纤维化、玻璃样变等硬化性病变为主要特点 大体双肾体积明显缩小、重量下降、质硬、苍白、表面呈弥漫性颗粒状，切面皮质变薄，皮、髓质分界不清。 （附图）,17,镜下：肾小球：大量肾小球纤维化，玻变；残存肾小球代偿性肥大；有肾小球集中现象 肾小管：相应肾小管萎缩，消失；部分肾小管代偿性扩张； 肾间质：纤维增生、收缩，有淋巴C、单核C、浆C浸润。（附图） 2、临床： （1）尿的改变：多尿、夜尿、 尿比重下降，蛋白尿、血尿、管型尿不明显。 （2）血压持续升高（为本期突出的症状） （3）贫血 （4）氮质血症、尿毒症,18,3、结局： 1、早期及时、合理治疗，可控制发展，病情稳定。 2、晚期不能控制、反复发作、破坏肾单位过多，导致尿毒症 3、持续血压左心肥大心衰 脑出血导致死亡,19,20,21,22,足突细胞,23,24,蚤咬肾,25,26,27,28,29,30,新月体性肾炎（早期）：球囊壁上皮C增生，呈新月形，肾小管上皮变性，腔内有管型,31,32,33,34,慢性肾小球肾炎（晚期）：肾小球纤维化及发生透明样变性相应的肾小管萎缩，间质显著增生，