系统性红斑狼疮与慢性肾脏病

,肾病一科 张宏英,系统性红斑狼疮与慢性肾脏病,1,SLE,不是传染病 不是肿瘤 不是性病,有遗传倾向性,多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病,SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。,2,好发于生育年龄女性，多见于1545岁年龄段男女发病之比为1： 79 SLE的患病率： 我国为7010万人(妇女中高达11310 万人)。,3,我患的是系统性红斑狼疮吗？,下列11项诊断中有4条符合即可确诊,4,诊 断,SLE,1997年ARA SLE分类标准,6 浆膜炎,5 关节炎,4 口腔溃疡,3 光过敏,2 盘状红斑,1 颊部红斑,11 ANA（）,10免疫学异常,9 血液学异常,8 神经病变,7 肾脏病变,5,狼疮通常是外界因素和内在因素共同作用的结果： 特定的易感人群（种族、基因、免疫紊乱、性激素水平等），在一定的环境因素（感染、饮食、毒素、药物、紫外线、化学因素等）下引起炎症、诱导细胞凋亡、造成组织损伤，最终导致系统性红斑狼疮的发生。,系统性红斑狼疮是如何产生的,6,常见的症状,不明原因、长期、不规则发热皮疹，特别是面部蝶形红斑光敏感（指遇到阳光出现面部发红或过敏性皮疹）口腔、舌、颊等反复出现无痛性溃疡明显脱发受凉后手指发白或发紫，疼痛、麻木双手、足出现瘀点，指端出现溃疡，凹陷，坏死反复或持续性关节疼痛、肿胀、发热、晨起活动僵硬等,7,蝶形红斑 最典型的皮损,盘状红斑,皮肤与粘膜病变,8,广泛或局限性斑丘疹见于约60%患者，多见于日晒部位光过敏现象见于约40%患者,皮肤与粘膜病变,9,口、鼻腔溃疡 无痛或有轻微痛感30%左右曾有,皮肤与粘膜病变,脱发发生于约40%的患者,10,雷诺氏现象甲周血管炎,皮肤与粘膜病变,11,肾损害的临床表现,蛋白尿血尿（肉眼或显微镜下）各种管型尿水肿高血压氮质血症晚期常发生尿毒症,终末期狼疮性肾炎,12,红斑狼疮为什么看肾科,在我国，狼疮性肾炎占继发性肾小球肾炎的第一位，一些患者以肾脏损害为首发症状，初次就诊于肾脏科，其次才出现皮肤、关节等症状，这些患者早期容易被误诊。因此对这类患者检查一定要仔细全面，并定期随访观察。,13,为何女性容易发生系统性红斑狼疮,1、与女性体内雌激素有关2、与女性的爱美之心有关 使用彩色化妆品 染发、烫发,美丽背后潜在的风险！,14,红斑狼疮是不治之症吗？,迄今对SLE发病机理尚未完全阐明，故此病尚不能根治。因此，不要轻易相信“系统性红斑狼疮可以治愈”的说法。不能彻底治愈，但是绝非“不治之症”。可以从以下三个方面提高远期 肾脏存活率。,1、调节免疫功能2、抑制炎症功能3、改善脏器功能,15,狼疮性肾炎的治疗策略,诱导缓解 维持缓解治疗 尽快控制炎症 长期保护肾功 减少副反应,16,如何更好的保护您的肾,1、高血压(严格控制血压升高）2、蛋白尿（减少蛋白尿，延缓肾脏病进展）3、肾毒性药物（尽量避免使用，以免加重肾损害。如卡那霉素、庆大霉素等）4、感染（注意预防，一旦发生，及时就诊，及时用药)5、肥胖(控制体重，减轻蛋白尿，延缓疾病的进展),17,红斑狼疮有传染性吗,答案是否定的：红斑狼疮不会传染给别人。 它属于自身免疫性疾病，不是传染性疾病，不具有传染性。 狼疮患者可以和正常人一样学习工作，不会因为吃饭，呼吸，或直接接触导致互相传染，所以不用害怕，更没必要和其他人隔离。,18,SLE 会遗传吗,系统性红斑狼疮的发生与基因有一定的关系，但不是一个遗传性疾病。,会在特定环境因素下又诱发,后代具有易感性,注意,19,注意：狼疮活动，病情不稳定禁止妊娠2、长期应用免疫抑制剂会导致生育能力下降3、提倡工具避孕,疾病初期和病情用药后稳定后可以和正常人一样恋爱、结婚，但是要避免过度劳累，性生活适度。但妊娠可能诱发红斑狼疮疮活动。,红斑狼疮能够结婚生育吗,20,红斑狼疮患者什么情况下能够妊娠,无重要脏器受累，病情稳定1年以上患者。或无重要脏器受累，泼尼松每天用量在10-15mg以下，且停用免疫抑制药半年，抗磷脂抗体转阴3个月以上的患者,妊娠前需要停用一段时间对胎儿有影响的药物（环璘酰胺，甲氨蝶呤，血管紧张素转换酶抑制剂）,一旦妊娠，密切监测免疫学指标及尿液检查，注意药物使用，应尽可能延长孕周，增加胎儿存活率,21,3、有严重的心、肺、肾及中枢神经系统病变者,4、半年内应用大剂量免疫抑制剂等,22,复发的前兆,原因不明的发热,出现胸水或心包积液,出现神经系统症状如：头痛，呕吐。抽搐等,口鼻出现新鲜溃疡,关节肿痛再次发生,脱发明显,白细胞或血小板减少或贫血明显，尿蛋白，尿红细胞增多，血肌酐升高。,新鲜的皮疹再现或伴有指端及其他部位的血管炎样皮疹,23,如何避免狼疮的复发,检测免疫学指标,避免日晒避免感染避免使用化妆品、染发剂、 烫发剂等避免摄入含雌激素的保健品避免食用易导致复发的食物：海鲜、芹菜、香菜、烟熏食品等,按医嘱服药,定期复诊,保持良好的生活习惯,24,为何红斑狼疮患者需要长期随访,狼疮性肾炎是一种慢性疾病，患者一定要树立长期治疗的思想，治疗过程需要几年，几十年，甚至有的患者要终生服药，持之以恒才能使病情得到长期控制。在漫长的治疗中，决不能自行其是，随便减药或停药。 狼疮性肾炎一定要注意复诊，定期复诊可以了解病情控制程度，调整治疗方案，病情缓解时，药物可以逐渐减量：及时发现药物副作用，及早发现复发，以便及时得到治疗。 我们要求在初始治疗阶段 每个月复查1次，病情稳定后可3个月复查1次，长期病情缓解者可以每半年复查1次。,25,避免感染,避免 紫外线 照射,避免寒冷刺激,控制 饮食,生活保健,26,避免使用诱发狼疮活动的药物,戒烟,重视避孕,锻炼,生活保健,27,心理保健,树立正确的信心，正确认识狼疮，保持良好心境。,获得家人及社会支持,正规的科学治疗,28,运用传统中医病因病机学说去认识该种疾病，对以皮肤损害为主者参照“阴阳毒”、“丹疹”、“蝴蝶丹”、“日晒疮”等论治，对以关节肌肉症状为主