肾小球疾病概述

,内 科 学,1,第五篇 泌尿系统疾病,第二章 肾小球疾病概述General Introduction of Glomerular Disease赵明辉,2,肾小球疾病,一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同临床表现相似/不同肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变分为原发、继发和遗传性肾小球疾病原发性肾小球病我国终末肾衰竭的常见病因,3,原发性肾小球疾病Primary Glomerular Disease,原发性肾小球疾病的分类临床分型病理分型原发性肾小球疾病的发病机制原发性肾小球疾病的临床表现,4,原发性肾小球疾病的临床分型,急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性肾小球肾炎Chronic glomerulonephritis无症状性血尿和/或蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）Asymptomatic hematuria and/or proteinuria肾病综合征Nephrotic syndrome,5,原发性肾小球疾病的病理分型WHO 1995,轻微肾小球病变Minor glomerular abnormalities局灶节段性病变Focal segmental lesions弥漫性肾小球肾炎Diffuse glomerulonephritis（GN）未分类的肾小球肾炎Unclassified glomerulonephritis,6,弥漫性肾小球肾炎,1、膜性肾病（Membranous nephropathy）2、增生性肾炎（Proliferative GN）系膜增生性（Mesangial proliferative GN）毛细血管内增生性（Endocapillary proliferative GN）系膜毛细血管性（Mesangial capillary GN）新月体和坏死性（Crescentic and necrotizing GN）3、硬化性肾小球肾炎（Sclerosing GN）,7,肾小球疾病的发病机制,免疫反应,炎症反应,肾脏纤维化,肾衰竭,肾小球损伤,体液免疫细胞免疫,炎症细胞炎症介质,非免疫非炎症机制,免疫炎症机制,高灌注、高血压、高滤过蛋白尿脂代谢紊乱氧化损伤纤溶与凝血异常,遗传因素,8,体液免疫,循环免疫复合物沉积于肾脏外源性抗原内源性抗原容易沉积的条件网络样免疫复合物单个核细胞和系膜细胞清除能力下降补体成分或功能缺陷原位免疫复合物原位抗原种植抗原,9,原发性肾小球疾病的主要临床表现,蛋白尿（proteinuria）：大量蛋白尿（heavy proteinuria）：3.5g/天血尿（hematuria）肾小球源性血尿特点水肿（edema）肾炎性水肿和肾病性水肿的特点高血压（hypertension）肾功能损害（impaired renal function）,10,急性肾炎,急进性肾炎,慢性肾炎,无症状血尿蛋白尿,毛细血管内增生性肾小球肾炎,新月体和坏死性肾炎,轻微病变轻度系膜增生局灶节段性肾小球肾炎