小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形疾病查房,1,历史：,1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。,2,名称：,Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全称）ACM（英文缩写）小脑扁桃体下疝（中文名称）,3,题纲：,1、颅颈交界区的解剖结构2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断3、 Chiairi畸形的临床表现4、 Chiairi畸形的治疗5、 Chiairi畸形的围手术期护理6 、Chiairi畸形的案例分析,4,又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。,Chari 畸形,5,神经结构（一）：,6,神经结构（二）：,7,神经结构（三）：,8,神经结构（四）：,9,脑部-脊髓结构,10,血管结构：,11,Chiari畸形的发病机制：,公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。,12,Chiari畸形的合并症：,脊髓空洞症：56%。脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）,13,Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制：,Gardner流体动力学说 Williams颅内与椎管内压力分离学说Ball脑脊液脊髓实质渗透学说,枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关,14,1、流体动力学说 Gardner等认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞,发病机制学说,15,2、颅内与椎管压力分离学说。 Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现枕大池压力空洞压力SSAS压力 ），引起脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应），促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成,16,3、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展4、Nagasawa等认为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成空洞6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性、坏死形成空洞,17,在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分为四型： 型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有延髓移位。 型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延长。 型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。 型：以小脑发育不全为特点,二、临床分型,18,型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；延髓和四脑室位置正常，多见于成人及儿童（最多见）。,19,型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水，多见于婴儿,20,型:最严重的一型，为型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;,21,型: 罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。,22,临床诊断,主要依据影像学检查 1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定） 2.头颈部 MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确诊；国外有学者认为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立。,23,常将小脑扁桃体下疝空洞内压脊髓蛛网膜下腔(spinal subarachnoid space，SSAS)压没有逆转，虽然在早期会出现空洞缩小，但长期观察仍存在空洞,37,7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没有松解8、术中硬膜窦出血 由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副枕窦出现，在行“Y”字切开硬膜时，如果正中直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦，导致较多出血，并易导致血液渗入蛛网膜下腔引起粘连,38,9、术后粘连 显微镜下仔细分离蛛网膜粘连，止血应该彻底，并尽量避免血性液渗入蛛网膜下腔，切除小脑扁桃体时，尽量采用软膜下切除的方式，一边电凝一边用斜头吸引器吸出皮层下组织，无创缝合线缝合创口，以减少新鲜创面的外露10、术后急性上呼吸道梗阻 术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻的可能，应该提高警惕，在床旁准备气管切开包以备不测,39,Chiair畸形的术前护理,心理护理及健康教育防止突发脑疝的护理脊髓功能的评估加强呼吸功能锻炼，防治呼吸道感染增加营养，提高手术耐受力防止病人受伤的护理,40,术后护理,病情观察术后予吸氧，心电监护，严密观察神志，瞳孔及生命体征的变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭，需特别注意呼吸情况，如有异常立即通知医生。此外，术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升，因此术后48小时内应严密观察原有症状及感觉变化。,41,卧位护理,为保持劲枕关节的稳定性，防止错位或脱位，在体位护理中要强调轴线翻身，确保颈部勿扭转，弯曲。术后为患者翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛而不敢翻身，护士需耐心解释以取得患者的理解和配合。由2名护士操作，其中1名护士一手扶患者头部，一手扶肩部，另1名一手扶患者背部，两人两手处于一条直线，同时用力行轴线翻身，并用手掌轻轻按摩患者肩胛部及尾骶部，以防止发生压疮，并为患者做屈膝屈肘等运动，仔细观察患者趾（指）部感觉活动，与术前比较神经功能恢复状况。,42,伤口及引流管护理,保持伤口敷料干燥，清洁，严密观察伤口情况。如发现敷料渗血多时应及时通知医生换药。如发现有脑脊液漏必须重新缝合切口，严防感染。保持引流管通畅，翻身时需防止管道受压，引流袋妥善放置，观察引流颜色性状，量约150-200ml/d,术后3天左右引流量逐渐减少，依情况拔管。,43,饮食护理,嘱患者进食营养丰富易消化的食物。为防止便秘，应多食高纤维素饮食。各种蔬菜水果，还可以饮用蜂蜜水。,44,功能锻炼,术后鼓励患者早期行功能锻炼，目的是为了观察神经功能恢复情况，减轻肌肉无力萎缩，促进血液循环，防止静脉血栓。术后第1天起即可进行功能锻炼，帮助患者行屈肘，伸肘，屈腕，抬腿等运动，每次约15min。术后10天左右如病情许可可进行行走训练。首先帮助患者带好颈托，然后逐步下床活动。,45,诊疗计划：1.1.入院完善常规检查：三大常规、生化、凝血功能、胸片及心电图等分析等了解全身情况，CT、MRI检查了解进一步了解病情。2.4-6个工作日内行手术治疗。3.术后每23日切口换药，予以止血、补液、神经营养等对症治疗，如出现发热、切口感染等情况，予以抗生素治疗。如术后恢复良好，则术后1周左右切口拆线，并予出院。4.出院后按医嘱定期复查，.如无特殊情况本次入院治疗费用控制在4万元左右。,46,术后予以万古霉素0.5静滴抗炎，以及止血、补液、护胃、化痰、激素、营养支持等对症支持治疗措施，术后注意生命体征变化。术后可能出现并发症及其它风险： 1.术后迟发性出血，二次手术止血 2.偏瘫、截瘫，肢体活动障碍，