【精品】主动脉夹层诊治

主动脉夹层,概,主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态，又称主动脉壁间动脉瘤。是一种较常见且具有潜在灾难性的心血管系统疾病。病情重、起病急、死亡率高，容易漏诊、误诊，而导致医疗纠纷。,流行病学,据文献报道，未经治疗的AD早期死亡率约为每小时1%，3672%死于发病后48h，6291%死于发病后一周内。的平均年发病率为 0.51万/10万人口,在美国每年至少发病 2000例。最常发生在 507 0岁的男性, 男女比例约3141。 40岁以下的比较罕见 ,应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。,发病机制,本病主要表现为主动脉中层的退行性变，强度下降或形成硬化斑块， 斑块容易被高压的血流掀起，血液由破口灌入管壁，进而形成动脉夹层。,主要易患因素,高血压，主动脉粥样硬化：约占 70% 9 0%主动脉中层病变、Marfan综合征等,其他,主动脉狭窄、大主动脉炎，创伤等， 妊娠妇女，可能与妊娠或妊娠性高血压对主动脉壁的影响和血流动力学负荷增加有关，可导致AD。 外伤为主动脉夹层较少见的病因，如医源性损伤(如心导管术、球囊血管成形术、主动脉内球囊反搏术、冠状动脉旁路术等)可造成AD。系统性红斑狼疮、梅毒性主动脉炎等，也可导致AD。,根据发病的急缓可分为： 急性：起病2周以内。 慢性：超过2周。,分型,根据主动脉受累的位置，目前有两种分型方法(1)DeBakey：根据主动脉内膜撕裂口位置和AD的分离范围分为、型。型夹层：内膜撕裂位于升主动脉，累及主动脉弓，甚至扩展累及腹主动脉；型夹层：内膜撕裂位于升主动脉，而仅累及升主动脉；型夹层：内膜撕裂位于主动脉峡部，并向远端扩展累及降主动脉或达腹主动脉，罕有逆行累及主动脉,型 型 型 DeBakey,(2)Stanford分类法，Stanford A和B型：A型，不论起源，所有累及升主动脉的夹层。B型：而未累及升主动脉的夹层。,临床表现,多样、复杂、易漏诊、误诊。疼痛是急性期主动脉内膜突然撕裂及夹层剥离最主要的症状。因AD发生部位不同, 疼痛部位可表现为前胸部（A型）、肩胛区、颈部、咽部、背部、腹部（B型）、下肢等。70%的患者具有疼痛部位转移的特征。,无痛性急性AD约占6.4%，多见于急性Stanford A型，年龄偏大，常合并有糖尿病、晕厥、心力衰竭、脑卒中、休克等，病死率较高。原因可能： 发病早期出现晕厥或神志改变，掩盖疼痛；以主动脉关闭不全、心力衰竭、脉搏缺如为首发症状；猝死。,休克 急性期约有1/3出现。表现为大汗淋漓、面色苍白、脉搏快而弱。多由于型并发外膜破裂所致。,高血压 70%患者有高血压，多在远端夹层患者中更常见。近端夹层患者较常发生低血压。一侧颈动脉、肱动脉、股动脉搏动减弱或突然消失，导致双侧的血压、脉搏出现明显的差异，或上下肢血压差距减少。,主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流 是型AD常见并发症，可以引起心力衰竭。目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累，或撕裂的内膜片突入左室流出道所致。易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全。,急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见，多见下壁心梗。可能掩盖AD的诊断，尤其是心电图获得心肌梗死的证据时，这时不能进行溶栓和抗凝，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%。,心脏压塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血。临床易误诊为心包炎,神经系统病变神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等。累及主动脉弓头臂动脉，引起脑供血不足，甚至偏瘫、昏迷。无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外降主动脉的夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起截瘫。,严重的肾血管性高血压、肾衰竭 常见于型 ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭。 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭。,夹层血肿压迫气管或支气管，可引起呼吸困难、咳嗽。夹层破裂到胸腔可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难和咳嗽。夹层破裂到腹腔可引起腹膜炎症状。声音嘶哑、吞咽困难、咯血或呕血等少见表现。,有可能被误诊为如下疾病,心肌梗死、心律失常、高血压病,动脉栓塞。胸膜炎。腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎等急腹症。泌尿系结石，急性肾衰竭。急性肝炎。椎间盘突出。脑血管病。,辅助检查,常规的实验室检查对的诊断帮助不大 。多数血、尿常规正常，部分可出现尿蛋白、管型、和红细胞。平滑肌肌凝蛋白重链单克隆抗体的免疫分析为诊断AD的新方法。据报道，在发病12h内，其诊断AD的敏感性可达90%，特异性为97%。更为重要的是，此方法可用于鉴别心肌梗死和AD。,心电图非特异。病变累及冠状动脉时，可出现急性心肌缺血甚至心肌梗死改变。胸部平片仅有辅助诊断价值，可准确测量主动脉壁的厚度，正常在2-3mm，正常不能排除AD超声心动图对累及升主动脉的AD敏感性高达78-100%，对累及降主动脉的敏感性只有36-55%。对于孕期AD可能是最安全、有效的方法。食管内超声心动图（TEE)、血管内超声。,CT：超高速CT和螺旋CT，三维重建，检查可在10分钟内完成。最常用的方法。MRI：最好的无创办法，首选“金标准”，特异性和敏感性均很高。急诊病人因耗时较长，并不适合。主动脉造影准确率95%以上，如病变累及冠脉，可考虑同时实施冠脉造影。,诊 断,典型夹层诊断不难。不典型夹层容易误诊、漏诊，诊疗过程中猝死，易造成医疗纠纷。考验急诊医师综合判断能力。对可疑的病例尽快完成影像学检查。影像学检查过程中的风险远低于误诊的风险。,急诊医师必须提高对该病的认识，“不怕做不到，就怕想不到”，只要想到，在CT、MRI等无创检查帮助下可明确诊断。本病确诊有赖于影像学诊断技术，目前螺旋CT和MRI已经成为了AD诊断的“金标准”。,治 疗,目的：阻止夹层血肿进展。AD致命危险不是来自血管内膜本身，而是发展过程中的并发症。一旦确诊，立即监护治疗，尽量减少搬动。一旦出现威胁生命的合并症，应立即考虑手术治疗。,内科治疗,指征：(1)无并发症的DeBakey III型AD；(2)孤立稳定的主动脉弓夹层；(3)稳定的慢性夹层；(4)病情已不允许手术。(5)目前几乎所有病人在明确诊断之前都应接收药物治疗。,药物治疗原则是减轻疼痛和降低动脉压及心肌收缩力，减慢左室收缩速率（dp/dt),控制内膜剥离。扩张阻力血管和抑制心肌收缩的药物配伍使用。血压和疼痛缓解是AD停止发展和治疗有效的重要指征下降。,盐酸吗啡或哌替啶减轻疼痛。静脉滴注受体阻滞剂为首选药物，可通过降低收缩压以及左室射血能力来减轻主动脉壁压力。血管扩张剂(如硝普钠)单纯使用可引起反射性的心动过速，增加血流对血管的剪切力，促进血管内膜撕裂。,受体阻滞剂如有禁忌，可考虑钙离子拮抗剂维拉帕米，同时具有血管扩张和负性肌力作用。药物治疗目标是使心率控制在6080次/min，动脉收缩压在100120mmHg的理想水平，有效终止夹层继续分离，待疼痛缓解，血压下降，再行进一步检查。,出现休克提示可能存在心脏压塞或主动脉破裂，需快速扩容。如迫切需要使用升压药，最好选用去甲肾上腺素，因多巴胺可增加dp/dt（左室收缩速率）。,心脏压塞是急性近端AD死亡的最常见原因之一。心脏压塞但病情相对稳定时，心包穿刺可能弊大于利。当病人表现为电-机械分离或显著低血压时，心包穿刺是合理的。,外科治疗,目的是预防主动脉破裂、心脏压塞和减轻主动脉反流。,指征 近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 动脉破裂或接近破裂 主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉 马凡综合征发生的夹层 急性期内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立