IgG4相关疾病

IgG4相关疾病影像学表现,刘珮君,目录,概括,IgG4相关性胰腺炎,其他IgG4一RD,总结,IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD),概括(IgG4-RD),指IgG4阳性浆细胞浸润不同组织或器官，导致该组织或器官肿大的硬化性病变。好发于老年人，尤以男性多见。无特异性临床症状。血清IgG4升高（部分不升高）。治疗：皮质醇类药物治疗。,目录,,概括,IgG4相关性胰腺炎,其他IgG4一RD,总结,IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD),IgG4相关性胰腺炎,IgG4相关性胰腺炎,影像学表现：胰腺弥漫或节段性肿大。胰管不规则狭窄，但其后方胰管扩张不明显（不超过4-5mm）。胰腺病变区CT平扫呈低密度。MR T1WI呈低信号、T2WI呈轻度高信号。CT和MRI增强病变区早期强化较弱，延迟期出现不均匀雪花状强化。胰腺周围出现包壳状低密度或晕征。,IgG4相关性胰腺炎,A,B,C,自身免疫性胰腺炎增强表现A：胰体远端及胰尾增大B：“晕征”（胰腺前后缘的低密度影）C：主胰管多发局造性狭窄,IgG4相关性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎胆管受累A：ERCP示主胰管弥漫性狭窄B:低位胆总管节段性狭窄C：治疗后，主胰管的改善D：CT示IgG4相关疾病胆管受累患者，肝内胆管扩张,A,B,C,D,I型自身免疫性胰腺炎合并lgG4相关胆囊、胆总管炎,同一患者图1011均为增强CT扫描静脉期像，见肝内胆管、胆总管、胆囊显著扩张，胆囊和胆管壁增厚，胰腺肿大、胰腺周维低密度晕征，图12为MR增强T1加权见肝内胆管、胆总管、胆囊显著扩张，胆囊和胆管壁增厚胰腺肿大、胰腺周围低信号晕征,I型自身免疫性胰腺炎合并lgG4相关肾病,同一患者图13，14为增强CT扫描静脉期像，胰腺弥漫肿大，两侧肾脏见肾实质楔形低密度改变。图15为增强MR像，见胰腺弥漫肿大，右侧肾实质内楔形低信号改变,I型自身免疫性胰腺炎合并IgG4相关硬化性肠系膜炎,同一患者图19，20为增强CT扫描见胰腺弥漫肿大，其周围见低密度晕征，胆囊及胆总管均扩张明显。脾静脉受累，胰腺下方肠系膜上动脉周围见软组织肿块包绕肿块周围见放射状条索影。图21为冠状面增强MRI示肿大的胰腺下方有一软组织刚块，团块周围有放射状索条影,I型自身免疫性胰腺炎合并溃疡性结肠炎,同一患者，CT增强扫描图22示胰腺体尾部弥漫肿大图23，24示左半结肠肠壁明显增厚，结肠周围小血管增多,I型自身免疫性胰腺炎累及肠系膜上静脉,图25可见肝内胆管扩张。图26示胆囊壁增厚，胰腺头部密度不均，其内侧部分增强程度减弱，肠系膜上静脉变细，血管壁明显增厚(箭)。图27可见胰腺钩突部部分增强程度较低，肠系膜上静脉管壁增厚，管腔变细且不规则(箭),I型自身免疫性胰腺炎合并脾静脉受累及胰颈前方淋巴结肿大,,同一患者图28为增强CT扫描静脉期像示胃底被周围诸多曲张的 静脉包绕图29示胆管、胆囊扩张，胰腺肿大脾静脉受累，胰颈前方见一肿大淋巴结图30为MR胰胆管成像见胆总管下端狭窄，上方胆管扩张,I型自身免疫性胰腺炎合并lgG4相关纵隔淋巴结肿大,同一患者图3132分别为增强CT和增强MRI，均见胰腺弥漫肿大胰腺周同低密度晕征图33为CT示纵隔淋巴结肿大,I型自身免疫性胰腺炎合并心包受累,肝内外胆管扩张，低位胆管狭窄、管壁增厚，胰腺肿大（增强显示病变胰腺实质较正常减低），经糖皮质激素治疗后，胰腺肿胀及胆管增厚得到改善心包增厚，激素治疗后，心包的厚度得到改善,目录,概括,IgG4相关性胰腺炎,胰腺外IgG4一RD,总结,IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD),胰腺外IgG4一RD,头颈部是IgG4一RD的好发部位涎腺：淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大(Mikulicz病)、慢性涎腺炎(Kfittner病)；眼眶：淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大(Mikulicz病)、慢性泪腺炎、眼眶炎性假瘤、眼眶淋巴增生和三叉神经炎；甲状腺：桥本甲状腺炎、慢性纤维性甲状腺炎；其他部位：包括副鼻窦炎、脑垂体炎、喉部黏膜下病变、头颈部淋巴结肿大等。,胰腺外IgG4一RD,淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大(Mikulicz病)：CT增强扫描冠状面像示两侧腮腺肿大、不规则强化,目录,概括,IgG4相关性胰腺炎,其他IgG4一RD,总结,IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD),总结,IgG4-RD是一种好发于中老年男性、原因不明的自身免疫性病变IgG4一RD可以累及全身各器官，包括I型自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、Mikulicz病(淋巴细胞性泪腺、涎腺慢性肿大)、Kfittner瘤(硬化性涎腺炎)、眼眶炎性假瘤、慢性硬化性泪腺炎、特发性后腹膜纤维化、慢性硬化性主动脉炎和主动脉周围炎、板状甲状腺炎和桥本甲状腺炎、IgG4相关间质性肺炎和肺炎性假瘤、IgG4相关的肾小管间质性肾炎等。这些病变可以单独发生，也可同时发生在同一患者。,总结,IgG4-RD对皮质醇有良好的疗效。I型自身免疫性胰腺炎是IgG4-RD中最常见的病变。对于不伴有胰管扩张的胰腺弥漫性或局限性肿胀，要