淋巴结疾病的超声诊断

淋巴结疾病的超声表现(四) - 肿瘤性淋巴结肿大,南阳市第二人民医院丁旭萌,目录,局部淋巴结的恶性肿瘤转移白血病恶性网状细胞病恶性淋巴瘤 1.网状细胞肉瘤 2.白血肉瘤 3.淋巴肉瘤 4.滤泡性淋巴瘤 5.何杰金氏病与非何杰金氏病,局部淋巴结的恶性肿瘤转移,硬实(一种特殊的硬实感,弹性差),无压疼,上部皮肤正常,常相互粘连固定.不断增大倾向引流区域的提示原发疾病的特点应与淋巴结核,慢性炎症,以及淋巴瘤和白血病与淋巴结自身成分的区别.,白血病,常伴有淋巴结肿大,较广泛.肿大程度愈急愈轻.急性白血病时,自豌豆至樱桃大,一般不粘连,但也有粘成块者,质颇硬,无压疼,与皮肤无愈着.无破溃倾向常伴肝脾肿大.,恶性网状细胞病,有人认为网状细胞肉瘤的泛发型肝脾和淋巴结可主要受累有时骨髓主要受累,淋巴瘤的分类,何杰金氏病非何杰金氏淋巴瘤: 常见类型:低度恶性;高度恶性. 罕见类型,何杰金氏病,临床特点病理:典型特征;病理亚型鉴别诊断淋巴瘤分期,何杰金氏病的临床特点,多见于青年.首见症状是无疼性的颈部或锁骨上淋巴结肿大,左多于右,其次为腋下;并严格从原发按引流区依次转移;肿大的淋巴结可活动,也可粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉.引起相应区域的压迫症状.(6080%)以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状.一般为年龄较大男性,病变弥散,唱已有腹膜后淋巴结累及;发热后部分患者有盗汗,疲乏,及消瘦等全身症状.部分有局部或全身瘙痒,多为年轻女性,甚至可为全身唯一症状.(3050%)脾大者约10%,表明有血源播散,随后由门脉系至肝肿大.带状疱疹好发于此,岳16%侵犯各系统和器官,何杰金氏病的典型病理特征,病变中瘤细胞仅占整个肿瘤的极少一部分(约几/千,百).周围大量反应细胞.特征细胞R-S细胞及其变异型(共四种:多倍型,陷窝型,单核型和肉瘤型)应与:免疫母细胞,转移细胞,传染性单核细胞增多症及转移性泡状核鼻咽癌细胞区别.,四种病理亚型,1,淋巴细胞为主型:淋巴结结构消失,低倍下呈红兰瓣偏状,相应于淋巴细胞和组织细胞集中的地方,其分化均可.反应细胞不多,纤维化基本不出现.可分为:弥漫性和结节性,后者称结节性副肉芽肿,病变部分呈结节状位于淋巴结内正常组织结构受压于淋巴结被膜下区域.2,混合细胞型:病变介于1,3之间,内以多种成分为特点.小坏死灶及纤维化可有可无,3,淋巴细胞衰减型:淋巴细胞显著减少,镜下“荒芜”;肿瘤细胞多而间变;坏死灶与纤维化均不少见.纤维化不呈双折光性.4,结节硬化型:2040岁女性多见,纵隔累及比例高;被膜结缔组织增厚并深入淋巴结是指将病变淋巴结分割成结节状结构;陷窝型细胞存在. 增生的纤维组织平行排列并玻璃样变,呈双折光性,鉴别诊断,淋巴瘤分期:Ann Abor分期标准,I期:累及一区淋巴结(I)或单一淋巴系外器官(IE)II期:累及二或而区以上区域淋巴结(在膈一侧),或单一淋巴系外器官加一区或一区衣裳淋巴结(在膈一侧)(IIE)III期:累及膈两侧的淋巴结(III),伴脾累及(IIIS),伴一个淋巴外器官或部位(IIIE),或两者(IIISE)IV期:弥漫累及淋巴外部位,淋巴结肿大或不肿大 根据全身症状(发热,盗汗,体重减轻10%)分A(无);B(有).,以往剖腹探查时的发现:,血行最早播于脾,肝继之;无脾而有肝病变者极少腹腔淋巴结以脾门和腹膜后最常累及;肠系膜则很少受累脾为灶性累及,非何杰金氏病的常见类型,B小淋巴细胞性淋巴瘤T小淋巴细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞/浆样细胞淋巴瘤(免疫细胞瘤)浆细胞型淋巴瘤生发中心细胞淋巴瘤免疫母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤Lennert淋巴瘤样霉菌病/ Sezary综合症 (MF/SS)血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤(AILD样T细胞瘤),B小淋巴细胞性淋巴瘤,从淋巴结的病变看小淋巴细胞淋巴瘤和慢性粒细胞白血病(CLL)累及淋巴结是不能区别的,比须接合末梢血象,若高则为 CLL.一般均为老年,男性多.若果全身淋巴结肿大,而且大小相近则CLL可能性大;反之,只某一个或某一组淋巴结肿大则小细胞淋巴瘤可能性更大一些.凡末梢血淋巴细胞记数4000/ul和骨髓中淋巴细胞50%即可诊断本病/或CLL.可有发热,体重下降,肝脾淋巴结肿大,贫血,乏力病程12年 或者稳定几十年.,B小淋巴细胞性淋巴瘤,淋巴结周围脂肪组织及被膜内可见侵润,淋巴结结构完全破坏,窦和滤泡都不复存在.肿瘤完全弥散,细胞大小不一,核圆.较大者依称前淋巴细胞或副免疫母细胞聚集成团,则为“增生中心”或“假滤泡亚型”,T小淋巴细胞性淋巴瘤,发生于老年.常侵润皮肤淋巴结的病变轻,而脾怅怅明显肿大一部分瘤细胞中含噬天青颗粒,另一部分则无.与B-CLL相比从不出现增生中心,上皮样小静脉往往比较多,细胞大小变异比较大,淋巴浆细胞/浆样细胞淋巴瘤(免疫细胞瘤),B细胞淋巴瘤中相当数量的细胞具有浆样分化时,称之本病与B-CLL相似,多见于老年.单克隆性免疫球蛋白血症见于1/3至1/2病例.多为IgM,其次IgG.13.5%的患者出现 Coombs阳性溶血性贫血.B-CLL极少见本瘤发于结外常见如:肝脾皮肤眼消化道韦氏环肺等,预后差.,浆细胞型淋巴瘤,仅指原发于淋巴组织及软组织的“髓外浆细胞瘤”,其实与骨髓瘤无本质区别.诊断须出外骨髓瘤.年龄3070岁男性较多.发生于淋巴结者,绝大多数累及颈和腋下淋巴结,其他部位者恨少见.肿瘤皆有形态一致的典型浆细胞所构成 瘤组织和血管壁内鉴别诊断:1,反应性浆细胞增生:细胞成分杂 2,淋巴结的转移性骨髓瘤:瘤细胞间变明显 3,浆细胞型白血病:包膜及皱胃组织侵润更著,生发中心细胞可以分为四个阶段:,依次为:小裂,大裂小无裂和大无裂细胞. 前两种细胞核型不规则,染色质粗而致密,无核仁或小核仁,胞浆少,意味着细胞处于相对静止状态;后两种细胞细胞体积大,胞浆增多,核外形彭隆而呈圆形或卵圆形,染色质疏松,核仁显著,意味着细胞开始活跃,增生性增强,习惯上称之为“转化淋巴细胞”,生发中心细胞淋巴瘤可分以下三型:,1,滤泡型淋巴瘤2,中间淋巴细胞型3,弥漫型淋巴瘤,滤泡型淋巴瘤,多见于欧美老年可分三个细胞亚型: 1,小核裂细胞为主型 2,小核裂细胞和大细胞混合型 3,大细胞为主型,1,小核裂细胞为主型 滤泡打消形态一致,没有明确的淋巴细胞套,滤泡内往往没有吞噬细胞,生发中心无明暗极之分,由清一色的小细胞构成.瘤细胞较正常淋巴结稍大,外形不规则,呈现切迹及线状劈裂;胞浆极少;核分裂常看不到.可见散在若干无裂细胞.(50% 和分裂常常很多 不少病例滤泡结构只是部分性,其他区域已经发展为弥漫性 随着疾病的进展,滤泡性逐渐向弥漫性转变(滤泡/弥漫型),但只要病变中能看到一小部分滤泡型病变就属于滤泡型范畴,前述三种类型的临床表现不同: 第一型常无症状,虽往往伴有骨髓和肝的累及但预后较好;第三型病例开始时可能是局限性病变,但后来病程发展迅速.第二型介乎其间,预后接近前者.,滤泡型淋巴瘤向外发展时,病变具有一定的规律:,其脾累及率为50%,总是累及白髓;瘤细胞侵润于滤泡中因而在切面上白髓增大,形成境界清楚,分布均匀的白色结节异型瘤细胞在肝内侵润见于汇管区并突破界板浸入小叶外带.骨髓累及率2030%,总在小梁周围;与细胞亚型间的关系为:从小到大的递减.皮肤病变,在真皮内广泛侵润,并不与血管和附件相关.侵入末梢血时找到具有核深沟的核裂细胞.,滤泡型淋巴瘤时,有的病例可发生以下几种形态学变异:,小核裂细胞淋巴瘤发生“母细胞转化”,瘤细胞间变,病程恶化.病变发生明显的纤维化,多见于大核裂细胞,尤其发生于腹膜后.滤泡中心发生嗜酸性PAS阳性无形性蛋白物质沉着.见于一,二型.胞浆中IgG大量沉积而形成大的嗜酸性小体,将核推向一边与印戒细胞似,或以Russel小体形式出现.滤泡间浆细胞单克隆性增生,血清中单克隆性IgM升高.,2,中间淋巴细胞淋巴瘤 3,弥漫形淋巴瘤:,完全弥漫,可不到滤泡痕迹.依瘤细胞组成分三个亚型: 1,小核裂细胞性弥漫形 2,小核裂大核裂细胞混合性弥漫型 3,大细胞弥漫型, 病变中出现硬化比较常见.细胞存于小梁状和片状的胶原中.,免疫母细胞淋巴瘤,就诊时常为III或IV期,多伴全身症状.41%的T-免疫母细胞淋巴瘤出现多克隆高丙球蛋白血症,而在B则看不到.瘤细胞比大细胞性弥漫型更大,核大约为45个淋巴细胞大,圆形,而且中心位的核仁(1-3)十分突出,与富有宽广的胞浆构成本病三大特征.有些良性病变如:种痘后淋巴结炎,传染性单核细胞增多症,以及血管免疫母细胞淋巴结肿大中都有显著的免疫母细胞增生,1020%转为淋巴瘤.,淋巴母细胞淋巴瘤,概念较广,有以下共同特点:1,来自“淋巴母细胞”,在成人淋巴组织中没有相对应的一种细胞.2,瘤细胞:中等大,胞浆少,染色质粉尘样细,核仁不显著,核分裂甚一易找到.“天星现象”揭示瘤细胞的高转换率,组织中散在嗜有细胞碎片的巨噬细胞.3,常侵犯末梢血而成为白血病,T淋巴母细胞淋巴瘤,多见于青少年,偶尔于承认,男性:女性=3:12/3患者具有纵隔肿块,致上腔静脉综合症.淋巴结结构往往破坏,滤泡和淋巴窦不复存在瘤细胞在被膜下和被膜外结缔组织中广泛侵润,瘤细胞有时在结缔组织中形成如乳腺单纯癌中所见的单行“印度兵”排列,为低倍镜下本病特点. 又有“曲核淋巴瘤”之称肿瘤中一般间质较少,B淋巴母细胞淋巴瘤,分Burkitt ,Non-Burkitt淋巴瘤和不能分者是人体肿瘤中生长最快者,倍增时间2448小时,而且生长部分几乎达到百分之百.大量的细胞在合成DNA和分裂,因此对化疗高敏.随之因瘤细胞大量溶解,代谢方面出现并发症(高尿酸血症,高钙血症,高磷血症,酸中毒)而发生猝死.,1,Burkitt淋巴瘤,非洲以外病例有1/4EBV阳性,常见于回盲部,卵巢,腹腔淋巴结等结外部位,骨髓常累及,浅表少见.发生白血病不多.少量化疗即可缩小,但可复发.弥漫性侵润成分单一,大小一致;瘤细胞核圆,直径相当于反应组织细胞核,35个显著的核仁,染色质粗,核膜厚;胞浆呈强嗜哌若宁和嗜碱性;印片中课间多数脂质空泡;低倍镜下可见天星现象,此现象见于多种瘤细胞增生迅速的病变如:曲核细胞淋巴瘤,免疫母细胞淋巴瘤,大无裂生发中心细胞淋巴瘤,但在本病最经典最恒定.需与粒细胞肉瘤鉴别:找到嗜酸性幼粒细胞,和CAE染色阳性,2,Non-Burkitt淋巴瘤,与EBV无关,发于成人,与前者比较瘤细胞大小形态较不一致,可出现多核瘤细胞.发生于结外尤其是胃肠道虽不如前者,但仍较多对化疗也不如那样敏感,3,不能分类的淋巴母细胞淋巴瘤,不能分辨来源属于T,B;常常发展为非T非B急性淋巴细胞白血病瘤细胞除核与T淋巴母细胞不同外,基本上与他非常相似:包膜和小梁常重度侵润.免疫组化:T,B阴性,CALLA阳性.,外周细胞淋巴瘤,定义:区别于来自中枢(胸腺细胞)者,广义之,指所有外周T细胞发生的肿瘤总称.这里指从小淋巴细胞转化为T免疫母细胞各形态阶段发生的肿瘤.广义包括:样霉菌病/ Sezary综合症(MF/SS),淋巴瘤样肉芽肿,致死性中线肉芽肿,T细胞慢性淋巴细胞性白血病,T细胞前淋巴细胞性白血病,T细胞免疫母细胞淋巴瘤,多叶核T细胞淋巴瘤,T区淋巴瘤,嗜红细胞性T细胞淋巴瘤,血管免疫母细胞淋巴结样T细胞淋巴瘤,Ki-阳性间变性大细胞淋巴瘤,Lennert淋巴瘤等.,1,小T细胞淋巴瘤,淋巴结结构完全消失代之以弥漫性均匀一致的瘤性侵润;由小淋巴细胞组成,除体积略大,核型稍不规则外,其他与白血病的淋巴结改变无法区别.,2,透明T细胞淋巴瘤,具有丰富而透明的胞浆,核中位与小淋巴细胞相似,一般无核仁,中等大小.占据优势数量.,3.多形T细胞淋巴瘤4,T免疫母细胞淋巴瘤5,小核裂样T细胞淋巴瘤6,T区淋巴瘤:肿瘤占据淋巴结的T区(副皮质区),而非肿瘤性的淋巴滤泡仍然保留;肿瘤细胞包括各级成分及上皮样小静脉等;后期完全弥漫,直至看不到残存的滤泡;一般不累及末梢血而发占为白血病.,Lennert淋巴瘤,淋巴结结构破坏,病变弥漫,以小至中等大的淋巴细胞为背景,均匀分布着为数众多的上皮样细胞小灶为特点.鉴别诊断:何杰金病;弓形虫淋巴结炎;极少数细胞肿瘤中也可见多数组织细胞团;增殖性结核和结节病.,样霉菌病/ Sezary综合症 (MF/SS),中老年男性,病程缓慢,分为:红斑期,斑块期,瘤块期.临床上以皮肤病变为先导,具有特殊外貌;以后累及淋巴结,肝脾,肺等.若末梢血出现病变细胞与皮肤剥脱性红斑,严重瘙痒,伴随着瘤细胞侵润则合称Sezary综合症 真皮浅层形成带状侵润并累及深层,血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤(AILD样T细胞瘤),本病都是老年患者,中年少见,男多于女淋巴结肿大往往多组累及或很快发展为广泛性肿大常伴高热,皮疹,肝脾肿大和高丙球蛋白血症(多克隆).预后不良.病程下坡,化疗也难凑效少数并发第二肿瘤,可能与细胞免疫受损有关.,病理特点:,一般淋巴结结构已经完全破坏,边缘窦可以保存.个别病例有退化和纤维化偶可见残存滤泡血管增生,多形性细胞侵润浆细胞尤其在血管周围突出,能看到成团成片胞浆透明的细胞.,罕见类型,嗜血管性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤B区小细胞淋巴瘤CD56(NKH-1)阳性淋巴瘤单核样B细胞淋巴瘤毛细胞白血病外套层淋巴瘤吞噬细胞性组织细胞性脂膜炎嗜红细胞性Tr淋巴瘤滤泡性淋巴瘤伴有丰富PAS阳性细胞外物质,嗜血管性大细胞淋巴瘤(血管内淋巴瘤病或肿瘤性血管内皮瘤病),独特的肿瘤细胞血管内增生,管外可少量侵润瘤细胞大,松散,泡状,仁清,.侵入中等大小的血管腔内,引起供血障碍的一系列症状,主要分布于中枢神经和皮肤.大多出现奇异的神经症状或皮肤病变,但也可侵犯全身器官.病情发展迅速,很快导致死亡.有报适当化疗可完全缓解.,间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL),一老一少两个发病高峰淋巴结肿大结外症状(皮肤,胃肠道,软组织)不少见部分病例淋巴网状系统弥漫型受累,伴或不伴相关性反应性嗜红细胞增多症,与恶性组织细胞增生症相似1015%累及骨髓.一些病人血中可检出CD30,可作疾病活动的指标.,ALCL病理,侵及部分淋巴结呈窦内生长方式包膜和实质内常见纤维组织增生肿瘤细胞周围常伴有许多反应性细胞.,血管中心性淋巴瘤,是“血管中心性免疫增生性疾病AILs”的一部分.后者包括一组以淋巴细胞增生为主的病理过程,侵犯小动脉,静脉为特点.其病良性直至明显恶性.好发于肺,上呼吸道,皮肤肾胃肠道及神经系统,少发于淋巴结和脾.以良性淋巴细胞性血管炎和慢性复发性脂膜炎等明确的良性过程为一端,以本病为另一端.中间包括淋巴瘤样肉牙肿,多型性网状细胞增生症临床表现全血减少,肝脾大与恶组相类似.,根据病变中小淋巴细胞的不典型性,非典型大细胞的出现数量,伴随炎症细胞背景以及由于侵犯血管而引起坏死的范围分为三级:,一级:其多形性侵润由淋巴细胞,浆细胞,组织细胞构成.嗜酸性细胞可有可无;大的淋巴细胞和免疫母细胞常不存在,即使出现也无异型.小淋巴细胞形态基本规则,小动静脉均可受累,一般无坏死.二级:小淋巴细胞的非典型性较前明显,大淋巴细胞和免疫母细胞可出现,但仍无明显异型性,坏死较前常见.三级:又血管中心性淋巴瘤,细胞侵润呈单形性,大小淋巴细胞都具有显著非典型性,多形性炎症背景不明显,坏死常存在.,AILs特点与鉴别,增生的淋巴细胞表型为外周T4为主,受T4影响常伴有相当数量的浆细胞,瘤性T细胞影响可使组织细胞吞蚀红细胞.与Wegener肉芽肿区别,后者中的多核巨细胞和真性肉芽肿,其中淋巴细胞比较疏松,中性较多;前者坏死多凝固,后者多细胞碎片.,B区小细胞淋巴瘤,淋巴结结构保存或部分破坏,选择性累及外皮质区和髓索,淋巴窦仍开放扩张副皮质不受累,滤泡可残存一部分.小淋巴细胞构成,核圆形,或轻度不规则,核仁可有但不明显,核分裂少,无浆样分化平均60岁,起病多为临床IV期,但发展缓慢淋巴结和脾肿大,而肝不大末梢血及骨髓常受累,骨髓病变呈灶性.,CD56(NKH-1)阳性淋巴瘤,因特殊抗原而认识,须免疫组化来定,若无则多定为恶组.男性较多,年龄1267岁,平均40岁.常有发热等全身症状.病程迅速,预后查主要进犯皮肤,小部分累及肝脾淋巴结及其他脏器(唾液腺,肺,心,小肠).形成血管中心性和血管破坏性病变并导致大小不等的凝固性坏死.瘤细胞多形性,从小细胞到大而间变的怪形细胞.,单核样B细胞淋巴瘤,老年女性,经过缓慢,低度恶性;起病多数只局限于多个淋巴结肿大,而无全身症状.低倍镜下瘤细胞构成不规则肿块,分布于滤泡内及其周围.易误认为转移性癌巢,但显然不在淋巴窦内.高倍下,瘤细胞中等大,核圆中位.胞浆丰富透明.膜明显,分裂少.与口烟干燥综合症,红斑狼疮,单克隆或多克隆球蛋白血症等自免性疾病有关.肌上皮性诞腺炎与之相似.,毛细胞白血病,男女比4:1,平均55岁,隐性发病,慢性经过.脾肿大常见占93%,肝肿大占40%,淋巴结30%,而且直至晚期才出现.往往都是全血细胞减少.脾大无结节,瘤细胞进犯红髓的脾窦和脾索,白髓萎缩,红髓中还往往可见血湖,此与一般淋巴瘤累及脾脏正好相反.特征的毛细胞:直径1020um,核圆形或肾形,带中央沟,染色质细网状,核仁小,无分列或异型,胞浆有细丝状毛发样突起,血涂片比切片清晰.,外套层淋巴瘤,在原来滤泡的基础上,由滤泡外套层淋巴细胞发生肿瘤,以形成清晰的滤泡构造.细胞成分:以小淋巴细胞为主,杂以小核裂细胞.多发于中老年,发展缓慢,但有个别高度恶性.,吞噬细胞性组织细胞性脂膜炎,年轻女性居多,表现为:小叶性脂膜炎伴脂肪坏死,真皮及皮下脂肪内水肿,出血及玻璃样变性.大量组织细胞,淋巴细胞及浆细胞浸润,组织细胞因吞噬细胞碎片而形成“豆袋组织细胞”作用,嗜红细胞性Tr淋巴瘤,与恶组相似,表现为肝脾肿大,而纵隔无肿块;脾大但不形成瘤结节,瘤细胞浸润于红髓窦内;肝浸润出现于窦内,汇管区病变轻;淋巴结则窦髓和副皮质区都重度浸润,B细胞区则相对较轻,突出的是吞噬红细胞及其碎片;骨髓内弥漫性瘤细胞浸润;末梢血只有少数恶性细胞.细胞体积大,胞浆内有噬天青颗粒,滤泡性淋巴瘤伴有丰富PAS阳性细胞外物质,都是老年组织类型为滤泡生发中心细胞/生发中心母细胞混合型.显著特点为滤泡内大量的PAS强阳性抗淀粉酶的无形性物质沉着.注意与淀粉样物质,间质玻璃样变,纤维化和硬化区别.,粘膜淋巴组织及其肿瘤,胃肠道B淋巴细胞淋巴瘤(西方型MALToma)地中海淋巴瘤Burkitt及Burkitt样淋巴瘤多发性淋巴瘤性息肉症伴随肠病的T细胞淋巴瘤,胃肠道B淋巴细胞淋巴瘤(西方型MALToma),可发于胃肠道任何部位,老年多见.临床和体征与胃癌无法区别,早期者则与胃炎和溃疡似.胃镜取材常局限大体:多见于胃窦部境界不清的增厚,溃疡和肿块,少数可以病变多发.,光镜:四个特点:,肿瘤浸润以CCL细胞为主 CCL细胞除前述基本形态外,可多变.表现为透明细胞样、带有核仁的转化淋巴细胞样和R-S细胞。认识CCL细胞的多变性十分重要。继往由于病变中的R-S样细胞以及其中常常有些炎症细胞浸润而误为胃肠型HD 多数以小细胞为主，部分以大细胞为主（常为灶性）。大小带同一种单克隆Ig,滤泡结构 在肿瘤浸润内常常可见。其形态改变的幅度自显然是反应性滤泡到滤泡中的CCL细胞浸润直至全为CCL细胞组成。由于滤泡的存在结合主要为“小细胞成分”以及切除后不复发，过去常常在胃肠道作出假淋巴瘤的诊断。,浆样分化和浆细胞浸润 大的转化细胞常常可见嗜碱性胞浆呈浆样分化，以及形态上成熟的浆细胞浸润，多见于表面黏膜下淋巴上皮病变 CCL细胞浸入黏膜上皮和腺体是其一大特点，浸入上皮的