发作性运动诱发性运动障碍

Journal of Neuroscience and Mental Health f 2009 yVol. 9, No, 2综述发作性运动诱发性运动障碍%王 慧博 （综 述） 唐荣 华唐 洲平 （审 校）【 关 键词 】 运动 障 碎； 诊 断； 发 病机 制 丨祛 床 表现 ； 治疗doi： 10. 3969/j. issn. 1009-6574. 2009. 02. 029Paroxysmal kiotsigenic dyskinesia Wang Hui-bo t Tang Rong-hua， Tang Zhowping. Department of Neurology $ the affiliated Tongji Hospital f Tongji Medical College t Huazong University of Science and Technology， Wuhan 430030# China【Key words Movement disorders; Diagnosis； Pathogenesis Clinical manifestation* Treatment发 作性 运动 诱发 性运 动障 碍 （Paroxysmal Kine- sigenic Dyskinesia， PKD，过 去也 称发 作性 运动 诱发 性 舞蹈 样手 足徐 动症 （Paroxysmal Kinesigenic Cho- reoathetosis， PKC)，是 发作 性运 动障 碍 （Paroxysmal Dyskinesias,PD最 常见 的类 型， 具有 遗传 和临 床表 现 的异 质性 PKD以 静止 状态 下突 然的 随意 运动 诱 发短 暂、 多变 、频 繁的 不随 意运 动为 特点 ，发 作时 大 多意 识清 楚， 小剂 量抗 嫌痫 药物 治疗 有效 。因 其 具 备发 作性 、刻 板性 、重 复性 及短 暂性 而易 与癲 痫混 淆 。近 年来 ， PKD逐渐 为广 大临 床医 师所 认识 ，学 者 们 对其 发病 机制 、遗 传特 点、 基因 定位 等也 表现 了较 高 的关 注， 提出 很多 理论 和见 解， 本文 将对 其中 的一 些 研究 结果 综述 如下 #1临床 特征PKD的临 床特 点为 ：（ 1)PKD可分 为原 发性 和 继 发性 。原 发性 多为 家族 性， 也可 为散 发性 ，遗 传方 式 大多 为常 染色 体显 性遗 传（ AD),有 外显 不全 现 象 。 PKD的发 病率 因缺 乏大 样本 多中 心的 临床 统计 结 果， 暂无 准确 的数 据， 现有 研究 均为 散发 病例 的个 案 报道 或家 族性 病例 分析 。（ 2PKD起病 于儿 童和 音 少年 期， 少数 患者 中年 起病 ， 1估 床上 称为 晚发 型 PKD。 Iwasaki等 报 道的 日本 的 1例 50岁 原发 性 PKD男性 患者 是目 前所 有原 发性 PKD报 道中 年龄 最 大者 。 PKD平均 发病 年龄 为 8.8岁 ，以 男性 多见 , 男 女之 比为 4*13。 （3)PKD多 在突 然改 变姿 势、 运 动方 向或 力 S负 荷时 发生 ，静 止状 态下 突发 的自 主 动作 是本 病最 重要 的诱 发因 素， 如起 立、 迈步 、转 身 、举 手、 耸肩 等， 也可 由惊 吓、 恐惧 、焦 虑、 兴奋 、精 神 紧张 、过 度换 气等 非特 异性 因素 诱发 。 Chew等 报 道前 庭系 统受 到剌 激亦 可诱 发 PKD发作 。（ 4)发 作 前多 无先 兆， 少数 患者 可有 不愉 快的 情感 体验 或 感 觉异 常， 如受 累部 位肢 体发 麻、 发凉 、紧 箍感 、沉 重 感 等。 （ 5)发 作时 患者 主要 表现 为肢 体的 肌张 力不 全 、舞 蹈、 手足 徐动 、投 掷样 动作 等多 种锥 体外 系症作 者 单位 :430030华 中科 技 大学 N济 医学 院 附属 同 济医 院 神经内 科作者简介：王意博U979），女，在读碩士，医师研究方向：运动 障码性疾病通讯作者：唐荣华EmaUfwhbtop126. com 166 状 ，累 及躯 干者 相对 少见 ；上 下肢 可同 时受 累， 多为 单 侧肢 体发 作， 部分 患者 累及 双侧 ，少 数呈 左右 交替 发 作； 当面 部和 下颌 肌肉 受尜 时， 可出 现构 音障 碍、 说 话困 难以 及面 部的 奇怪 表情 等。 （ 6)发 作时 无意 识 障碍 ，发 作持 续时 间多 为数 秒至 数 10 sec,般 不 超 过 5miru发作 频率 不等 ， 1年 数次 ， 1个 月数 次或 1 d数 10次 甚至 上百 次； （ 7)该 病呈 良性 过程 ，有 自限 性 ，随 年龄 增长 发作 频率 趋于 减少 或停 止 s。2病因 及发 病机 制2.1遺传 基础 PKD多 呈家 族性 分布 ，多 数文 献报 道 为 AD,可 呈外 显不 全。 Nagamitsu等 在日 本进 行 的 1项 多中 心研 究包 含 32个 家系 ，有 18个 (56%) 为 完全 外显 AD,7个 （29%)为 不完 全外 显 AD。 PKD作为 一种 比较 少见 的神 经系 统遗 传性 疾病 ，人 们 期待 能够 找到 关键 的基 因定 位。 1999年 ， Tomita 等 W对8个 日本 PKD家 系进 行连 锁及 单体 型分 析， 结 果提 示 PKD基因 定位 在 D16S3093和 D16S416 之 间约 12.4cm的区 域里 ，即 位于 16pll.2 ql2.1， 该 位点 被定 义为 EKDKEpisodic Kinesigenic Dyski-nesia 1)0 2000年 ， Bennett等 对 1个 三代 非洲 裔 美 国人 PKD家 系研 究后 将其 PKD基 因定 位在 D16S3100和D16S771之间 约 18 cm的区 域， 即 16pll.2-qll.20 Valente 等 对 印度 一 PKD 家 系 分 析后 ，将 PKD基 因定 位在 D16S685和 D16S503 之 间约 15. 8 cm的区 域 ，g卩 16ql3_q22. 1， 该位 点被 定 义为 EKD2。 同年 ， Swoboda等 对 11个 来自 不 同 种族 背景 （美 洲裔 美国 人、 中国 台湾 、德 籍犹 太人 、 丹 麦、 墨西 哥裔 美国 人以 及不 同祖 先的 欧洲 家系 ）的 PKD家系 进行 研究 后提 出 PKD基因 定位 于 D16S3131 和 D16S3396之间 约 26 cm 的 区域 。 2002 年 ，Cuenca Leon等1】 对1个 西班 牙 PKD家系 的 研 究显 示保 守的 候选 基因 位于 D16S3145与 GA- TA140E03之间 ，即 16pl2. 1 q21，这 一区 域与 EKD2有 部分 重叠 。 2007年， Kikuchi等 11对 患 PKD的11个家 系进 行连 锁及 单倍 体分 析后 ，提 出 PKD基因 定位 于 D16S3131和 D16S408之 间约 24 cm的区 域， 即 I6p 11 q21,同时 提出 SCNN1G和 ITGAL可 能为 PKD致 病基 因， 但未 能找 出导 致 PKD表现 型的 具体 突变 。而 Du等 112研 究提 出神 经 疾病 W精神 il生 2009年 第 9卷 第 2明PKD基因 定位 于 16pl2.1 ql3之间 约 19. 34 cm的 区 域， 并排 除了 CACNG3、 IL4K及 ABCC11作 为候 选 基 W的 珥能 性目前 的研 究普 倾 向于 PKD的 致 病基 W位于 16号 染色 体， 但也 有学 者提 出了 不同 的 看法 Spacey等 W对 2个 英闻 PKD家 系和 1个 印 度 PKD家系 研究 后发 现其 中有 1个家 系并 不定 位 于 16号 染色 体， 因而 推测 在 16号 染色 体外 可能 存 在 第 3个 PKD基 因位 点， Zhou等 对 中国 大陆 6 个 家系 26例 PKD患 者进 行研 究， 在 2个 家系 中发 现 遗传 早现 现象 ，对 这 2个 家系 进行 基因 连锁 分析 ， 所 得到 的最 大 LOD值和 NPL值 均为 负值 ，随 后进 行 了单 倍体 分析 ，排 除了 PKD致病 基因 位于 16号 染 色体 ，提 示可 能存 在一 种新 的基 因定 位。 另有 关 于 2个单 纯 PKD家系 的研 究报 道， 经单 倍体 分 析 ，排 除了 致病 基因 位点 与已 知位 点的 连锁 。 虽 然 PKDG有初 步的 基因 定位 ，但 由于 PKD具 有遗 传 异质 性， 同时 受到 样本 最等 因 *的 影响 ， PKD的定 位 区段 仍然 比较 宽， 从而 给候 选基 因的 选定 带来 极 大 不便 。目 前尚 未克 隆出 具体 的致 病基 因， 至于 基 因 的异 常或 突变 的类 型更 是知 之甚 少， 对其 基因 的 研 究任 务仍 很艰 巨。人 们在 对大 景的 家族 性病 例和 敗发 病例 的研 究 及 PKD和 癱痫 关系 的研 究， 尤其 是关 于 PKD致病 基 因位 点的 研究 中发 现， PKD与 ft性家 族性 婴儿 惊 厥 （Benign Familial Infantile Convulsions， BFIC、婴 儿 惊厥 伴阵 发性 舞蹈 手足 徐动 症 （Infantile Convul-sions and Paroxysmal Choreoathetosis， ICCA)的基 因 定位 有部 分重 香1997年 Szepeumski等 首 次报 道并 命名 了 ICCA综 合征 ，通 过研 究 4个 法国 糖 1CCA家 系， 将 ICCA致病 *W定 位于 16号 染色 体 D16S401与 D16S517之 间大 约 10 cm的区 域 ，BP 16P12 ql2。 1998年， 来自 新加 坡的 Lee等 所 研 究 的 1个 中国 ICCA综 合征 家系 ，致 病基 因也 是在 D16S420-D16S416(16pl2-ql2). 2001 年 .Car- aballo等 对 来自 阿根 廷和 法国 的 7个 AD遗 传的 BFIC综合 征家 系研 究后 ，认 为 BF1C基因 同样 定位 于 16pl2 ql2(D16S401 D16S415). Tomita 和 Bennett所 得到 的 PKD致病 基因 位点 有 9. 8 cm的 重 脅， 其 次， ID27和 ID 29分别 在婴 儿期 出现 癲痫 发 作 ， 3岁 后发 作渐 渐停 止， 从发 病、 终止 年龄 和发 作形 式 来看 ，与 BFIC较 为符 合， 故该 家系 可能 还合 并 BFIC;第 三， 先证 者发 作间 期 EEG虽有 异常 ，但 显示 的 癫痫 样波 提示 其来 源是 局灶 性的 ，与 原发 性 GTCS 的 EEG特 点不 符， 这提 示其 EEG异 常可 能与 PKD 有 关。 同年 ,Gnerriiii等M报 道6例 癲痫 伴 PD的 患 者 在 3个 月 3. 5岁 时出 现失 神发 作， 有 3例 在 8 13岁时 发作 缓解 ，有 1例伴 PKD， 大多 数 PD出 现的 年 龄较 癲痫 晚。 的关 系， 现在 还无 定论 ， PKD是否 是癲 痫的 一种 ，或 是廉 痫发 展过 程中 的一 种 表现 ，抑 或是 一种 独立 的疾 病， 还有 待深 入研 究， 2.3离子 通道 学说 目前 ，许 多研 究发 现 PKD与 167 Journal of NeufMciencc 鏖nd Mental Health 2009 tVol. 9No. 2某 些神 经系 统发 作性 疾病 如癲 痫、 ICCA、 偏头 痛、 发 作 性共 济失 调及 书写 痉挛 等相 关或 相伴 ，而 有些 已 明 确是 由离 子通 道基 因突 变所 致， 因此 越来 越多 的 学 者提 出 PKD很可 能也 是一 种离 子通 道病 ，尽 管还 没 有克 降出 貝体的 离子 通道 的变 异基 因， 但有 理由 相 信离 子通 道基 因型 的异 常正 是联 结它 和诸 如 W痫 综 合征 之类 的发 作性 疾病 表现 型之 间的 桥梁 . Singh等 研究 了 2个 家系 ， 1个 是癲 痫（ 婴儿 惊厥 、 照 发性 全身 件癲 痫） 合并 发作 性共 济失 谰（ 伴小 脑萎 缩 ，无 多发 性纤 维性 肌阵 挛） 及普 通偏 头痛 ，另 一个 是 癲痫 （热 性砌 痫发 作 合并 PKD及 偏头 痛（ 包括 偏 擁 性偏 头痛 ， 提出 嬢痫 （尤 其是 良性 婴儿 惊厥 ）、 发 作 性运 动障 碍、 偏头 痛的 共存 不是 偶然 性的 。 Pereira 等 (用 拉莫 三嗪 治疗 1例PKD患者 ，症 状得 到完 全 控制 ，而 拉莫 三嗪 有 Na+离 子通 道阻 滞作 用， 提示 PKD可能 系离 子通 道障 碍所 致 .BhatW 认为 PKD与发 作性 共济 失调 I哦有 相似 之处 ，而 发作 性 共 济失 调 I型 已被 明确 是钾 离子 通道 KCNAl(12p) 基 因突 变所 致， 因此 怀疑 两者 的发 病机 制可 能存 在 共 同的 生物 学基 础， 即离 子通 道缺 陷。 离子 通道 功 能 缺陷 可能 是不 同类 型的 发作 性运 动障 碍共 有的 发 病 机制 ，2.4神经 电生 理机 制越 来越 多的 研究 表明 ，对 于 原 发性 PKD患 者， 无论 是发 作期 还是 发作 间明 ， EEG、VEEG、 EMG(肌 电图 、 VEP(视 觉诱 发电 位 、 SEP(体感 诱发 电位 ）、 BAEP(听 觉诱 发电 位 ）、ERP (事 件相 关电 位） 等均 无异 常 Mir等对 11例特 发 性 PKD患者 进行 了一 系列 的神 经电 生理 检査 ，发 现 皮质 内短 抑制 (short intracortical inhibition, SI- Cl)减弱 、经 胼胝 体抑 制早 期相 减弱 、脊 髓交 互抑 制 环 路 （reciprocal inhibition,R丨） 的第 1相减 弱， 皮质 静 息 期、 惊恐 反应 和 R1的 第 n期 和 111期正 常， 认为 PKD患者 在皮 质和 脊髄 抑制 环路 上存 在着 分离 现 象 .祝一 虹等 利 用事 件相 关功 能磁 共振 成像 (fMRI)技 术， 结合 运动 准条 和执 行任 务刺 激， 对 PKD患者 与正 常被 试者 在运 动准 ft和执 行过 程中 大 脑 激活 差异 ，尤 其是 皮层 下结 构进 行比 较。 结果 显 示 PKD患 者在 发作 间欹 期无 论准 备或 执行 运动 任 务 ，大 脑运 动环 路均 表现 异常 功能 状态 提 示 PKD 的 发生 可能 是抑 制功 能的 减弱 引起 的。 为了 研究 发 作 期间 及发 作后 运动 皮质 和脑 干兴 奋性 之间 的关 系 ，Kang 等 3lj用 经颜 磁剌 激 （Transcranial Magnetic Stimulation,TMS方法 研究 PKD的 发病 机制 ，结 果 显 示患 者组 皮质 内长 抑制 （ UCI,表现 为 GABA介导 的 抑制 ）显 *减少 ，而 患者 组与 健康 对照 组所 检测 到 的 其他 TMS参 数结 果之 间无 明显 差异 ，从 而提 示 PKD者 存在 特殊 类項 的皮 质脊 抑 制机 制 *2.5基底 节学 说有 学者 根据 患者 发作 时意 识清 晰 ， EEG多无 痫性 放电 ，头 颅影 像可 见丘 脑、 基底 节 区 异常 ，并 且这 些区 域在 发作 期和 发作 间期 脑血 流 168 *(CBF)有 明显 变化 ，从 而提 出 PKD厲锥 体外 系功 能 陣碍 性疾 病 5j. Shirane等 对 1例 6岁 的无 家 族 史的 特发 性 PKD儿 进行 了发 作期 和发 作间 期 的 SPECT研究 ，结 采表 明发 作肢 体对 侧的 丘脑 冈在 发 作期 CBF显 著增 离， 且发 作期 CBF减 去发 作间 期 CBF可见 丘脑 后外 侧区 仍有 CBF的 &著增 岛提示 PKD发作 时丘 脑神 经元 活性 增高 。 Volom彡等 1在 1例 原发 性甲 状旁 腺功 能减 退（ IPH)PKD患者 中， 用 PET显像 发现 双侧 纹状 体腹 侧代 谢降 低； 用钙 剂治 疗 1年 后 PKC不发 作PET显 像明 显好 转， 提示 继 发 于低 钙血 症的 纹状 体腹 侧代 谢降 低可 能是 引起 PKC发作 的原 因， 从而 推测 PKC与 锥体 外系 功能 障 碍 有关 。 GarciaRuiz等报 道1例 44岁男 性伴 发 作性 强直 性痉 挛的 PKD患 者， 颅脑 MRI显 示丘 脑 下区 局灶 长 T2信 号， 无缺 血及 脱髄 鞘疾 病证 据， 发 作时 动态 脑电 图正 常， 卡马 西平 显著 有效 ，该 例 患 者是 否为 继发 性需 进一 步排 奄。现 在越 来越 多的 研究 表明 PKD与 基底 节的 功 能 紊乱 有关 M。 10叩 (；一 八 1丨 的等 3发 作期 无意 识丧 失， 无疼 痛感 ； (5)发作 表现 为舞 蹈样 手足 徐动 、肌 张力 障碍 等， 就 具 体患 者而 言， 发作 具有 刻板 性； （ 6)神 经系 统体 格 检 丧正 常； （ 7)排 除其 它器 质性 疾病 ；（ 8)抗惊 厥药 物 治 疗多 有良 效， 特別 是苯 妥英 钠或 卡马 西平 ，特 发 性 PKD的 诊断 无需 家族 史支 持， 有家 族史 的患 者无 严 格的 年龄 标准 限制 。4.2鮝 别诊 断发 作性 运动 障碍 （ PD 根据 诱发 因 索 、临 床表 现、 发作 时间 等可 分为 4类， PKD须 与其 他 3类相 鉴别 ：（ 1)发作 性非 运动 诱发 性运 动障 碍 (Paroxysmal Nonkinesigenic Dyskinesia， PNKD): 由 多种 因素 诱发 ，如 ：咖 啡、 茶、 酒精 、疲 劳， 而并 非由 运 动诱 发， 且持 续时 间较 长， 多在 5 min以上 ，甚 至数 小 时； 发作 频率 较低 ，每 天仅 有 1 3次， 珂有 数月 的 间 嗝期 .（ 2发 作性 过度 运动 导致 的运 动障 碍（ Par-oxysmal Exertion induced Dyskinesia， PED):它的 产 生 与长 时间 或过 量的 运动 有关 ，如 长时 间地 奔跑 ，行 走 主 要累 及下 肢、 双足 ；抗 嫩痫 药基 本无 效。 （ 3)发 作 性睡 眠诱 发性 运动 陣碍 （Paroxysmal Hypnogenic Dyskinesia,PHD):在 睡眠 中发 生， 表现 为突 然惊 醒， 哭 叫， 伴有 不自 主肌 张力 障碍 ，投 掷样 动作 等， 通常 持 续数 十秒 ，一 夜可 有数 次发 作， 卡马 西平 治疗 效果 显 *。此 型常 被认 为是 夜间 发作 的额 叶嫌 痫 .PKD还应 与阵 发性 共济 失调 （Episodic Ataxia, EA、继 发性 PKD、 嫌痫 相鉴 别。 EA也 可被 突然 的 运 动刺 激触 发， 但主 表现 为运 动协 调功 能和 平衡 功 能的 障碍 ，常 伴有 头和 手的 姿势 性震 颤以 及面 部 和 手部 肌肉 的细 抽搐 ，肌 电图 可见 自发 性反 *的肌纤 维 搞性 放电 ，碳 酸酐 抑 制剂 如乙 酰唑 胺可 預防 和治 疗发 作继发 性 PKD有诱 发疾 病的 相应 症 状 与体 征， 发病 年龄 并不 局限 在肯 少年 期， 诱发 疾病 得 到控 制后 ， PKD的发 作也 可得 到控 制 .PKD与运 动 诱发 的反 射性 檐痫 在鉴 别上 比较 困难 ，二 者发 作 形 式相 似， 又常 同时 出现 在间 一家 族中 ，甚 至同 一患 者 身上 ，均 对抗 癲痫 药物 有良 好反 应。 但 PKD发作 时 意识 洧楚 ，发 作后 可追 发作 的全 过程 ，无 舌咬 破 及 尿便 失禁 等， 且不 伴有 发作 后症 状， 可与 癲痫 鉴 别 .神经 系统 检査 、 EEG和 MRI对 鉴别 PKD与 癲 痫 帮助 不大 *5治 疗及 预后虽 然 PKD发作 频繁 ，但 该病 对药 物的 反应 良 好 ，小 剂 M就 能取 得好 的治 疗效 果 .首 选抗 癲痫 药 物 ， 用 广泛 的是 卡马 西平 和苯 妥英 钠， 拉奐 三 嗪 M、 奥卡 西平 、妥 吡酯 、氟 哌啶 酵等 也能 获得 满 意 疗效 最 近， Huang等 1用 妥吡 酯 100 200 mg/ d单 药治 疗 8例 :PKD， 随访 8个月 2年 ，全 部患 者 均 获症 状控 制， 而副 作用 轻微 。 Chew等W报道 1例 24岁有 3年半 病史 的女 性患 者， 对苯 妥英 和左 旋多 巴 仅有 部分 反应 ，但 对氟 哌啶 醉疗 效较 好。 Tsa0t 报 道1例 PKD患 者用 卡马 西平 及其 他药 物治 疗效 果 不理 想时 ，改 用臭 卡西 平， 症状 明显 改 #。 PKD是 一 种預 后相 对良 性的 疾病 ，随 年龄 增长 可自 发缓 解 # 6结 语H前 在临 床上 还缺 乏针 对 PKD的大 样本 的系 统 的临 床研 究， 对该 病的 认识 冇待 进一 步更 新， 关于 其 遗传 特点 、基 因定 位、 发病 机制 、治 疗等 则脔 要进 行 更深 人的 研究 .早日 找到 PKD真 正的 致病 基因 ， 早 日揭 示出 PKD与 瘭痫 的关 系， 必将 为 PKD的防 治 揭开 崭新 的一 页 .参 考文 献1Spacey SDf Valentc EM, Walt GMct al. 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