美罗华治疗血栓性血小板减少性紫癜病例报告ppt课件

美罗华治疗血栓性血小板减少性紫癜病例报告病例资料n 患者彭某，女性， 22岁， 未婚，公司文员n 主诉： “ 牙龈出血、皮肤瘀斑 5天，加重伴发热、 血尿 1天 。 ” 于 2012年 5月 29日 晚急诊 入院。现病史n 患者 5天前无诱因出现 牙龈出血 ，量多，无牙龈肿胀疼痛 。 在当地医院口腔科局部处理后出血减少，但四肢及躯干皮肤出现 大量 出血点 及 瘀斑 ， 当时 无发热、咳嗽咳痰等。 5月 27日在当地医院就诊，血常规白细胞 :7.91 109/L， N:65.1%，血红蛋白 :88g/L，血小板 :8 109/L，给予补液，止血及输注血小板治疗 。 5月 28日下午患者突发 晕厥 ，四肢抽搐，查体双侧瞳孔不等大，行头颅 CT扫描未见异常，经治疗后神志转清（具体不祥）。 5月 29日晨起出现 发热 ，体温最高40 ，伴 排大量肉眼 血尿 ，皮肤瘀斑较前明显增多，为进一步治疗入住我科。病例资料n 既往史： 曾有右眼葡萄膜炎病史 10年n 个人史、家族史无特殊。n 查体：体温 39.1 ，脉搏 130次 /分，呼吸 25次 /分，血压 127/65mmHg。神志清楚， 急性病容， 贫血貌， 皮肤巩膜轻度黄染。 四肢皮肤及 胸 背部见大量出血点瘀斑 。 浅表淋巴结未触及肿大，左侧瞳孔 3mm，右侧 1.5mm，对光反射灵敏。颈软，双肺呼吸音清，未闻及罗音。心脏腹部查体无异常。四肢活动自如， 生理反射存在， 病理征阴性。n 血常规：白细胞 :6.87 109/L， G:72.4%，血红蛋白 :75g/L，血小板 :8 109/L， Ret 6.93%。n 尿常规： 尿潜血 （ +）， 尿蛋白 1g/L， 红细胞4223/ul， 镜检红细胞 +/HP，白细胞（ -）。n 大便常规： OB（ -）n 尿液肾功四项：尿蛋白 4.95g/24小时尿，微量 白蛋白 144.1mg/24小时尿 ， 2MG 1.03mg/L。n 生化检查： BUN 5.8mmol/L， CR83.2umol/L。TP60.1g/L， ALP31.4g/L， 总胆红素 57.5umol/l，间接胆红素 35.2umol/l。实验室 检查实验室 检查n 生化：肌酸激酶 101U/L，乳酸脱氢酶 2571U/L，羟丁酸脱氢酶 1900U/L， 铁蛋白 2000ng/ml。n 凝血五项： PT 14.8s， PTA 80%， APTT 45s， Fbg 2.93g/L， TT 19.1s， D-dimer 7343ng/mln 骨髓穿刺：粒红比例倒置，红系增生明显活跃，以晚幼红细胞为主 ，可见巨核细胞成熟障碍 。 外周血片见 破碎红细胞约 5%。n 超声：肝脾无肿大。n 心电图、胸片（ -）病例特点n 青年女性，急性病程n 发热 ： T 40n 血小板减少 ： 8 109/Ln 微血管病性溶血 ： Hb75g/l， Ret 6.93%，胆红素升高， LDH， CK等异常升高，血片见破碎红细胞n 肾功能损害 ： 24h尿蛋白， 2MG n 精神症状 ：四肢抽搐，晕厥血栓性血小板减少性紫癜入院诊断n 1. 血小板减少查因： TTP（原发性？继发性？）2. 右眼葡萄膜炎明确诊断n 进一步实验室检查： 自身抗体（ -），风湿免疫功能（ -） Coombs实验（ -）， 血清裂解酶及抑制物检测提示： 血浆 VWF裂解酶 正常 ，抑制物（ +） 家系调查：裂解酶活性正常，抑制物（ -）n 诊断： 继发性血栓性血小板减少性紫癜治疗及病情变化n 患者入院后立即给予 止血， 输注血小板， 地塞米松 40mg+丙球 20g 冲击治疗。n 晚 7时患者进食后突发呕吐胃内容物一次， 随即 出现意识不清，面色发绀，双侧眼球震颤，双上肢抽搐 。 HR160bpm， BP150/93mmHg， SPO2 98%,查体（ -）。症状 持续约 1分钟后自行缓解， 随之出现失语、 双耳听力丧失， 读写能力正常， 约 30分钟后症状缓解。急行头颅 CT未见明确脑出血病灶 。治疗及病情变化n 5月 30日起给予血浆置换治疗，置换量（2000-2500ml/日）n 加用德巴金控制精神症状n 激素及丙球辅助治疗治疗及病情变化n 30/5， 31/5血浆置换治疗期间患者 多 次出现四肢抽搐及短暂意识不清，可自行缓解 。n 4次血浆置换治疗（总量 8400ml）后，患者精神症状消失，尿色转为正常，皮肤瘀斑明显减少， 黄疸减轻n 6月 4日 血常规：白细胞 :8.31 109/L，红细胞 2.35 1012/L，血红蛋白 :71g/L，血小板:46 109/L，n 尿常规：红细胞 26/ul，潜血（ -） 。n LDH 468U/l， 羟丁酸脱氢酶 651U/l。n 总胆红素 30.9umol/l，间接胆红素24.6umol/l。血浆置换问题？n 如何评价血浆置换治疗的效果？ good：症状缓解，血小板计数回升 poor：血小板计数未恢复正常，暂停血浆置换后症状复发加重？n 治疗效果不佳原因何在？ 血浆置换治疗不够？ 其他原因？血清裂解酶抑制物（ +） 免疫抑制治疗？更改治疗计划n 6月 12日起给予美罗华 100mg qw治疗美罗华美罗华血浆置换疗 效n 使用小剂量美罗华治疗 4周后，患者 一般情况良好 ，发热，血尿，溶血及精神症状完全消失。n 7月 3日复查白细胞 5.2109/L，血红蛋白95g/l，血小板计数 187109/L。 复 查肝肾 功能， LDH，尿蛋白定量 及凝血功能均 恢复正常 。n 7月 4日送检血清 vWF裂解酶活性正常，抑制物转为（ -）。n 目前予每月一次美罗华 100mg维持治疗。小 结n 血栓性血小板减少性紫癜 (T