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文档简介

( 2006)脑瘫是指 受孕开始 至 出生后 1 月 -婴儿期 由各种原因所致的 非进行性 脑损伤 和发育缺陷所致的综合症主要 表现为 中枢性运动障碍 和 姿势异常。 常伴有感觉、知觉、认知、交流和行 为障碍,以及继发性的癫痫和肌肉、 骨骼问题。 脑瘫的新定义 定义 三要素 发育时期的脑损伤 非进行性的脑损害 永久性的姿势异常与运动模 式 n 我国小儿脑瘫的发病率约为 1.84 。由 于产科技术、围产医学、新生儿医学的发 展,新生儿的死亡率、死胎发生率均有明 显的下降,但是脑瘫的发病率无减少,重 症脑瘫的比例有增多趋势。 据报道患病情况男性多于女性 城乡差别不明显 随着社会发展 CP重症越来越多 脑瘫已成为儿童残疾的主要原因 早发现、 长期正规的 康复训练 是最主要方法 手术药物及其他治疗只是补充手段 脑性瘫痪 确切的发病原因并不十分清楚 几乎所有围生期危险因素都被认 为与脑瘫的发生有关 高危因素分为产前 产时和产后 三大类 脑性瘫痪的病因 病因 宫内缺氧是脑瘫重要的危险因素 之一 母亲的妊娠高血压综合征、子痫 、重度贫血、心、肺、肝、肾疾 患、糖尿病 各种感染等影响胎盘血流灌注 均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧 病因 产前因素 前置胎盘、胎盘早剥、胎盘感 染及各种原因造成的出血、过 期产、胎盘老化等使氧交换减 少而导致胎儿宫内缺氧 臀先露、头盆不称 ,胎膜早破 ,胎 盘异常等均可以导致分娩过程 中缺氧 病因 产前因素 母亲年龄在 40岁以上小儿脑性瘫 痪的患病率最高为 3.3 多胎妊娠、孕期手术、外伤、中 毒、 酗酒、接触放射线、各种 感染以及不合理的用药也是重要 的危险因素 基因异常 ,染色体异常是导致脑 性瘫痪易感的重要原因 病因 母体因素 分娩过程中的急性缺氧所致的新 生儿窒息 常见的原因有产力异常、脐带异 常、前置胎盘、难产、急产、异 位产、异常先露、内倒转术、产 钳、胎吸助产、头盆不称 早产儿、低出生体重儿、过期产 儿、巨大儿以及双胎或多胎儿等 病因 产时因素 新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥 、外伤、颅内出血、呼吸窘迫 综合征、高胆红素血症、低血 糖症、肺炎、败血症、脑炎等 感染性疾病 胎儿的心、肺发育异常所致的 新生儿期呼吸障碍等均与脑瘫 相关 病因 产后因素 产 前 60% 70% 产时 10% 20% 产 后 10% 脑发 育不良 出生 时 窒息 颅 内出血 宫 内感染 早 产 颅 内感染 胚胎 发 育不 良 低出生体重 缺氧缺血性 脑 病 缺血缺氧 产伤 胆 红 素 脑 病 遗传 因素 颅 内出血 脑 外 伤 胎 盘 异常 严 重 脐带绕 颈 严 重的感染 母 亲 的疾病 异常分娩 惊厥 低血糖 等 不明原因约 10% 病因 主要危险因素 运动发育落后 异常的运动模式姿势 肌张力异常 反射异常 主要表现主要表现 类型不同各有特点类型不同各有特点 合并障碍合并障碍 临床表现 脑性瘫痪 痉挛型 强直型 不随意运动型 共济失调型 弛缓型(肌张力低下型 ) 混合型 新生儿 瞬间抬头 2月 下颏可 短暂离 开桌面 3月 抬头达到 45度 4月 4590度 6月 手支撑 抬头 90 度 8月 腹爬 10月 四爬 11月 熊步或高爬 俯卧位姿势运动的发育 仰卧位的发育 新生儿期 02月 47月 89月 新生儿 23月 5月 6月 7月 89月 新生儿 2月 3月 4月 56月 月 10月 12月11月 n 年龄 正常运动发育 n 2月 开始出现 抬头 ,但稳定性较差 n 3月 4月 肘支撑抬头,从仰卧 翻身到侧卧 n 4月 5月 四肢对称性伸展及外展 手口眼协调 n 6月 四肢明显伸展 外展 独坐 n 7月 8月 主动 翻身 平衡 直腰坐 扶站 俯爬 n 9月 10月 四肢爬 前进运动 自由坐 抓站 n 11月 12月 高爬 手上举步行 蹲立动作 n 1岁 1岁半 行走 二抬三翻六会坐,七滚八爬九扶站,(七滚八 爬周会走) 临床表现 运动发育落后 运动发育落后 肌张力增 高 角弓反张 手紧握拳 肌张力 低下 肌肉松弛 头躯干四肢紧 贴床面 肌紧张 动摇性 (舞蹈样动作 ) 临床表现 肌张力异常 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 肌张力异常 紧张性颈反射的姿势 明显的左右肢体不对称 2月后仍有手紧握拳 姿势异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 姿势异常 非对称性紧张性颈反射 姿势异常 反射异常 临床分型 合并障碍 诊断 治疗 姿势异常 n 头背屈 n 四肢肌张力增高 n 呈角弓反张 姿势异常 姿势异常 超过 6月无正常坐位姿势 表现为前倾 后倾 拱 背坐等 姿势异常 姿势异常 姿势异常 姿势异常 姿势异常 姿势异常 姿势异常 姿势异常 n 原始反射消失过晚或残存 觅食反射 吸吮反射 拥抱反射 n 握持反射 n 多数婴儿于 2月 4月消失, 最迟 6个月 反射异常 脊髓水平 脑干水平 中脑水平 脑皮质水平 1、屈肌收缩反射 2、伸肌伸张反射 3、交叉伸张反射 1、非对称性紧张性颈反射 2、对称性紧张性颈反射 3、紧张性的迷路反射(俯卧、仰卧) 4、阳性支撑反射 5、阴性支撑反射 1、颈部调整反应 2、躯干调整反应头部迷路性的调整反应 3、视觉调整反应 4、两栖动物反应 1、倾斜反应(仰卧、俯卧) 2、膝手位反应 3、坐位反应 4、跪位反应 痉挛型 不随意运动型 强直型 共济失调型 弛缓型(肌张力低下型 ) 混合型 根据运动障碍的性质 脑性瘫痪 临床分型 1、单瘫 2、双瘫 3、三肢瘫 4、偏瘫 5、四肢瘫 痉挛型 ( 6070%) 典型 临 床表 现 上肢屈曲、内旋 、内收,拇指内 收,握拳、两上 肢后伸 躯干前 驱 、 圆 背 坐(拱背坐) 髋 关 节 屈曲、膝 关 节 屈曲、下肢 内收、内旋、交 叉、尖足、剪刀 步、足内外翻 体 征 腱反射亢 进 踝 阵挛 ( +) 折刀征( +) 锥 体束征( + ) 强直型 体 征 腱反射正常 肌 张 力呈 现铅 管 状或 齿轮 状增高 典型 临 床表 现 肌肉僵硬、活 动 减少 肌 张 力增高呈持 续 性 被 动 运 动时 屈曲 或伸展均有抵抗, 抵抗在 缓 慢运 动 时 最大 不随意运动型 ( 20%) 体 征 腱反射正常 锥 体外系征( + ) TNR(+) ATNR(+) 典型 临 床表 现 不随意运 动 以末梢 为 主 非 对 称性姿 势 肌 张 力 变 化(静 止 时 减 轻 ,随意 运 动 是突然增高) 对 刺激反 应 敏感 、表情奇特、 挤 眉 弄眼、 颈 不 稳 定 构音与 发 音障碍、 流涎、 摄 食困 难 婴 儿期多表 现 位 肌 张 力低下,可伴 有手足徐 动 和(或 )舞蹈征 肌张力低下型 (弛缓型) 体 征 围 巾征( +) 跟耳 实验 ( + ) 肌肉硬度减低 关 节 伸展度和 摆 动 度增大 典型 临 床表 现 肌 张 力低下,被 动 运 动时 稍 强 仰卧位呈蛙状体位 , W状上肢 对 折坐位 将来可 转为 其他 类 型 共济失调型 体 征 闭 目 难 立( + ) 指鼻 实验 ( + ) 腱反射正常 典型 临 床表 现 运 动 笨拙不 协 调 可有意向性震 颤 和 眼球震 颤 平衡障碍,站立 时 重心在足跟部,基 底 宽 醉酒步 态 运 动 速度慢, 头 部活 动 少,分离 动 作差,肌 张 力 可以偏低 婴 儿期多表 现 位 肌 张 力低下,可伴 有手足徐 动 和(或 )舞蹈征 混合型 同一个患儿有两种 或两种以上类型 多为痉挛型和不随 意运动型的混合 肌张力低下型、强直 型、共济失调型、混 合型共占到脑瘫比例 的 5%左右 作为脑损伤引起的共同后果 一半以上脑 瘫都有合并障碍 如智力低下、癫痫等 有的合并损害则与脑瘫本身的运动障碍有 关 如关节挛缩变形 脱位 骨质疏松 骨折 变形性颈椎病 颈椎不稳定 脊椎侧弯等 合并障碍 伴随症状和疾病 癫痫 14% 70% 智力障碍 30.5% 75% 行为异常 听力语言障碍 30% 75% 视觉障碍 如斜视等 感知觉障碍 常见合并障常见合并障 碍有碍有 合并障碍 伴随症状和疾病 早期诊断 一般认为出生后 69月作出的诊断为早期诊断 ,最迟在 1岁左右就要作出诊断。 1、运动发育落后或异常 2、肌张力异常 3、姿势发育异常 4、反射异常 脑脑 瘫瘫 的的 必必 备备 条条 件件 参考条件 脑性瘫痪诊断的标准: 1、有引起脑瘫的病因学依据 2、可有头颅影像的佐证 轻 度 中 度 重 度 1.日常活 动 能独立生活 在 辅 助下生活 完全不能 自理 2.活 动 能力 能独立,可能 能自己 驱动轮 椅 由他人推 动轮 需要 辅 助物 行走不 稳 定受限 3.手功能 不受限 受限 不能有目的 的活 4.智商 5.言 语 能 说 出完整句子 只能 说 短 语 、 单词 无可听懂 的言 语 6.教育 能 进 普通学校 辅 助下 进 普通学校 特殊教育 设 施 7.工作 能充分受雇 在庇 护 或支持受雇 不能受 雇 诊断 脑瘫的严重程度分级 椅 动 CT:阳性率 44% 92% MRI:有很高的诊断价值 诊断 治疗 辅助检查 诊断 辅助检查 肌电图 EMG(区分肌源性或 神经源性) 脑电图 EEG 智测及心理行为检查 鉴 别 的 主 要 疾 病 一过性的运动障碍和发育迟缓 颅内感染性疾病 脑肿瘤 智力落后 进行性的肌营养不良 先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下 各类先天性代谢性疾病 脑白质营养不良 脊髓损伤、脊髓肿瘤、先天畸形等脊髓病 小脑退行性变 鉴 别 的 主 要 疾 病 一过性的运动障碍和发育迟缓 与脑瘫的区别是将来的运 动可以正常化,没有明显 的异常姿势。 鉴 别 的 主 要 疾 病 颅内感染性疾病 以颅内感染位主要的临床 表现,治愈后多无运动障 碍。 鉴 别 的 主 要 疾 病 脑肿瘤 为进行性发展的疾病,伴 有脑肿瘤的特征性症状。 鉴 别 的 主 要 疾 病 智力落后 可以有运动发育的落后, 但是以后运动功能会正常 或接近正常,以智力落后 为主。 鉴 别 的 主 要 疾 病 进行性肌营养不良 应与肌张力低下型的脑瘫 相鉴别,前者存在腱反射 的消失、肌萎缩、假性的 肌肥大、特殊的起立姿势 ,血清肌酸激酶增高、肌 电图改变,肌活检有特殊 性改变。 鉴 别 的 主 要 疾 病 先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下 应与肌张力低下型的脑瘫 相鉴别,前两者多在以后 会逐渐好转或恢复正常。 鉴 别 的 主 要 疾 病 脑白质营养不良 应与痉挛型的脑瘫相鉴别 ,前者病情呈进行性。 鉴 别 的 主 要 疾 病 小脑的退行性病变 应与共济失调型脑瘫相鉴 别,前者表现为缓慢进展 随年龄增长逐渐加重。 目前用于治疗脑瘫患儿肌痉挛的 药物无一获得 FDA的批准 外科治疗 细胞移植 康复治疗目前治疗脑瘫的最主要 方法 脑性瘫痪 治疗 早发现、早诊断、早康复治疗 综合性康复 脑瘫康复与日常生活相结合 将脑瘫康复列入社区服务的防治 体系中 治疗 脑瘫康复治疗的基本原则 运动疗法 引导式教育 (conductive education, CE) 器械辅助治疗 支具或矫形器 的应用 高压氧治疗 中医针灸

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